PMC

admin

DISCUSSION

Zespół rdzenia kręgowego jest terminem opisowym używanym do wskazania postępujących deficytów neurologicznych. W naszej pracy nie używamy terminu „zespół” w odniesieniu do bezobjawowego zespołu rdzenia kręgowego (tab. 3). Trzy kategorie TCS zostały ostatnio opisane przez Yamadę i współpracowników (1). Pierwsza kategoria obejmuje rdzeń lędźwiowo-krzyżowy zakotwiczony przez nieelastyczne filum. Druga kategoria obejmuje myelomeningocele ogonowe i wiele myelomeningocele krzyżowych. Trzecia kategoria dzieli się na 2 grupy. Pierwsza grupa obejmuje pacjentów z paraplegią i lipomyelomeningocele i myelomeningocele, którzy najwyraźniej nie mają funkcjonalnych neuronów lędźwiowo-krzyżowych. W tej grupie nie należy spodziewać się korzyści neurologicznych z operacji. Druga grupa obejmuje bezobjawowych pacjentów z wydłużonym rdzeniem i grubym filum. Wymagają oni ścisłej obserwacji pod kątem pojawienia się subtelnych objawów, zwłaszcza nietrzymania moczu, które nieleczone szybko staje się nieodwracalne (1). Poza klasyfikacją Yamady, Van Leeuwen i wsp. przedstawili wyniki kliniczne po operacji usunięcia więzów w 4 podgrupach pacjentów w zależności od pochodzenia więzów: (a) postrepair myelomeningocele, (b) terminal filum lipoma and tight terminal filum, (c) lipomyelomeningocele and conus lipoma, and (d) split cord malformation (7).

Częstość występowania ukrytego dysrafizmu rdzeniowego jest nieznana, i chociaż jest prawdopodobne, że niektórzy pacjenci pozostają bezobjawowi i diagnoza nigdy nie zostaje postawiona, podgrupa pacjentów z zespołem wrodzonym rozwija postępujące objawy i oznaki w wieku dorosłym.

W odniesieniu do diagnostyki i leczenia SKT, większość doświadczeń neurochirurgicznych dotyczy pacjentów pediatrycznych. Ponieważ powszechnie wiadomo, że objawy SKT pogarszają się wraz z wiekiem pacjentów, większość neurochirurgów dziecięcych uważa, że niemowlę lub małe dziecko, u którego rozpoznano SKT, niezależnie od pochodzenia, powinno być poddane zabiegowi deteteryzacji (3,9,10). Istnieje jednak wiele dyskusji na temat postępowania chirurgicznego w przypadku wrodzonych TCS występujących w dzieciństwie. Podczas gdy niektórzy autorzy opowiadają się za profilaktycznym leczeniem operacyjnym, inni sugerują, że operacja powinna być wykonywana tylko w przypadku progresji objawów. W naszej serii 10 objawowych pacjentów zostało poddanych operacji. Spośród 12 pacjentów, którzy odmówili leczenia operacyjnego, 5 było bezobjawowych. Trzech z 5 bezobjawowych pacjentów miało prawidłowe wyniki badania fizykalnego, a 2 miało znamiona skórne (hipertrichoza) (Tabela 3).

Dorośli z TCS częściej prezentują ból i rzadziej wykazują dysfunkcję pęcherza moczowego niż dzieci z TCS (8). Wyzwaniem dla neurochirurga jest zaproponowanie interwencji chirurgicznej pacjentowi, u którego nie stwierdza się deficytu neurologicznego lub dysfunkcji pęcherza moczowego, a jedynie łagodny ból pleców i/lub nóg. Seria 60 pacjentów z raną tetrową u dorosłych, przedstawiona przez Lee i współpracowników, wykazała dobre wyniki kliniczne przy niskim ryzyku powikłań neurologicznych. W tej serii ból pleców i nóg uległ znacznej poprawie (78-83%) niezależnie od pochodzenia uwięzi (6). Rajpal i inni podali, że objawami, które uległy największej poprawie po korekcji chirurgicznej były ból pleców (65%) i dysfunkcja jelit/pęcherza (62%) (5). Jednak w naszej serii poprawę w zakresie bólu pleców zaobserwowano u 57,1% pacjentów z tym objawem, poprawę w zakresie bólu nóg u 100%, a poprawę w zakresie dysfunkcji pęcherza moczowego u 66,6%.

Lad i współpracownicy przedstawili ogólnokrajowe szacunki wyników i częstości powikłań po operacji TCS w Stanach Zjednoczonych w latach 1993-2002 (11). Według tego badania około 90% pacjentów było w wieku 44 lat lub młodszych, 71,0% było w wieku 17 lat lub młodszych, a 18,6% było w wieku 18 do 44 lat. U 1,8% pacjentów w wieku 65 lat lub starszych wystąpił prawie trzykrotny wzrost częstości powikłań (20,3%) w porównaniu z pacjentami w wieku 17 lat lub młodszymi (7,0%). Pacjenci w wieku 65 lat lub starsi mieli trzykrotnie zwiększone ryzyko niekorzystnego wyniku w porównaniu z pacjentami w wieku od 18 do 44 lat. Dorośli pacjenci z krępującym sznurem często mają przedoperacyjne deficyty wtórne do krępowania, takie jak dysfunkcja pęcherza moczowego, które mogą się pogarszać w okresie pooperacyjnym (6). Inni autorzy donoszą o podobnym niekorzystnym związku pomiędzy wiekiem a operacją kręgosłupa lędźwiowego (12).

Zawartość powikłań chirurgicznych nie została przedstawiona we wszystkich badaniach. Te obszary budzące niepokój podkreślają potrzebę dokładniejszego i bardziej spójnego raportowania wyników chirurgicznych u dorosłych pacjentów z TCS (6). W naszej serii, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego wystąpił u 1 pacjenta po operacji. Nie obserwowano powikłań infekcyjnych. U dwóch pacjentów wystąpiło przemijające pooperacyjne zatrzymanie moczu, które ustąpiło 2 dni później. Mogło to być związane albo z operacją, albo ze znieczuleniem. Żaden z pacjentów nie doświadczył pogorszenia stanu neurologicznego po operacji.

Wyjątkowe jest to, że tylko 10 z 22 pacjentów zgodziło się na interwencję chirurgiczną, mimo że niektórzy z nich mieli poważne objawy wpływające na jakość życia, takie jak nietrzymanie stolca, nietrzymanie moczu i osłabienie mięśni. Podczas gdy decyzja o poddaniu się operacji musi pozostać w gestii chorego, za pomocą kwestionariusza zbadaliśmy decyzje 12 pacjentów, którzy nie zgodzili się na operację. Z ich odpowiedzi wynika, że 2 pacjentów nie zgodziło się na operację, ponieważ nie mieli żadnych objawów neurologicznych. Jeden pacjent, który w dzieciństwie przeszedł operację meningocele, nie chciał poddać się drugiej operacji. Pozostali chorzy, u których występowały takie objawy, jak parestezje obwodowe i znamiona skórne (hipertrichoza), obawiali się niespodziewanych powikłań neurologicznych. Czterech pacjentów odmówiło operacji, ponieważ w przeszłości byli przekonani, że ich stan nie nadaje się do interwencji. Na przykład pacjent z pętlą sznurową, lipomyelomeningocele i nietrzymaniem stolca został zapewniony w innym ośrodku, że jego stan nigdy się nie poprawi (Tabela 4).

Zalecenia oparte na badaniu ankietowym są następujące:

  1. Jeśli pacjent prowadzi aktywny tryb życia z tolerowanymi objawami w ciągu dnia, bez schematu progresji, nie zalecaj operacji w celu uwolnienia sznura pęcinowego.

  2. Jeżeli pacjent nie prowadzi aktywnego trybu życia i ma łagodnie tolerowane objawy w ciągu dnia bez ogólnego schematu progresji, nie należy proponować operacji uwolnienia sznura uwięziowego.

  3. Jeżeli pacjent nie prowadzi aktywnego trybu życia i ma nietolerowane objawy w ciągu dnia, decyzja powinna być oparta na preferencjach pacjenta/rodziny i zaleceniach neurochirurga lub centrum medycznego.