Rak kory nadnerczy

Powiązane: Choroby nadnerczy | Rak kory nadnerczy | Kryzys nadnerczy | Tomografia komputerowa | Choroba Cushinga | Endoskopia | Hiperaldosteronizm | Niewydolność | Laparoskopowo | Guz chromochłonny | Galeria blizn | Co to są nadnercza?

O guzach kory nadnerczy i raku

Nadnercza są ważną częścią układu endokrynnego organizmu ludzkiego.

Gruczoły te funkcjonują poprzez produkcję hormonów, które są bardzo ważne dla różnych funkcji organizmu. Znajdują się one tuż nad nerkami, które choć są blisko, mają zupełnie inną funkcję. Nerki są częścią układu moczowo-płciowego, co oznacza, że funkcjonują one w celu odfiltrowania niektórych odpadów z organizmu i przetransportowania ich do pęcherza moczowego, gdzie są usuwane (mocz). Kora nadnerczy (zewnętrzna część gruczołu) wydziela kortyzol, aldosteron i androgeny, które są niezbędne do wpływania na ciśnienie krwi, stężenie soli w organizmie i cechy płciowe, odpowiednio, jak również funkcję nerek. Rdzeń (wewnętrzna część gruczołu) wydziela epinefrynę (adrenalinę) i nie-epinefrynę (noradrenalinę), które są wyzwalane przez stres fizyczny i psychiczny.

Rzadko gruczoł nadnerczy może stać się nowotworowy, co oznacza, że rośnie nadmiernie i nieprawidłowo. Gruczolaki nadnerczy są stosunkowo często łagodne guzy, jak pokazano w przypadkowych ustaleń na obrazowanie wykonane z innych powodów medycznych, takich jak prenatalne USG lub CT (tomografia komputerowa) skanuje do oceny choroby nerek lub kamieni żółciowych. Gruczolaki mają stosunkowo częstą częstotliwość, obserwowane w 1 do 32 procent ludzi w serii autopsji (co oznacza, w losowych serii autopsji ludzi, którzy zmarli z jakiejkolwiek przyczyny, przypadkowe gruczolaki nadnerczy znaleziono w tym wielu osób) . Aby dalej wyjaśnić, większość gruczolaków są określane jako incidentalomas, co oznacza, że są one znalezione przypadkowo w organizmie i na ogół nie są zagrożeniem dla życia. Jednak istnieje podzbiór gruczolaków, które wydzielają hormony, które mogą powodować zaburzenia endokrynologiczne w organizmie, takie jak zespół Cushinga.

W przeciwieństwie do wspólnych gruczolaków, raki kory nadnerczy (ACCs) występują około 0,0001% (1 w jednym milionie populacji rocznie w Stanach Zjednoczonych). W porównaniu z częstością występowania raka piersi (około 1300 w jednym milionie populacji rocznie w Stanach Zjednoczonych), raki kory nadnerczy są rzadkie. Nie tylko ACC są rzadkie, ale są trudniejsze w leczeniu i częściej kończą się zgonem.

Istnieją różne typy guzów kory nadnerczy: łagodne lub złośliwe, funkcjonujące (wydzielają hormony) lub niefunkcjonujące (nie wydzielają hormonów). Zrozumienie tych aspektów może pomóc wyjaśnić zachowanie tych guzów.

back to top

Niefunkcjonujące gruczolaki
Najczęstsze guzy kory nadnerczy są łagodne, niefunkcjonujące i o średnicy mniejszej niż 4 cm, inaczej zwane gruczolakami (masy nadmiernie rosnących komórek nabłonka nadnerczy). Gruczolaki nie są nowotworowe lub złośliwe i dlatego nie dają przerzutów (rozprzestrzeniają się na inne tkanki lub narządy).

Funkcjonujące gruczolaki kory nadnerczy
Gdy nieprawidłowe ilości wyżej wymienionych hormonów są wydzielane przez funkcjonujące guzy, mogą one powodować poważne nieprawidłowości w organizmie. Niektóre skutki funkcjonowania guzów obejmują zespół Cushinga, hiperaldosteronizm, (i rzadziej) wirylizacji i feminizacji. Zespół Cushinga występuje, gdy tkanka ciała jest narażona na wysokie ilości kortyzolu i może prowadzić do nadciśnienia i osłabienia kości, mięśni i układu odpornościowego. Hiperaldosteronizm (zespół Conna) to nadmierna produkcja aldosteronu, która może prowadzić do zatrzymania płynów, wysokiego ciśnienia krwi, nieprawidłowości mineralnych w organizmie, uogólnionego osłabienia, a nawet paraliżu. Virilization i feminizacji są rozwój bardziej męskich i kobiecych cech, odpowiednio, ze względu na wzrost hormonów, również spowodowane rzadko w adrenal abnormalities.

Rak kory nadnerczy
Przyczyna tego raka jest nieznana. Jednakże, jest to prawdopodobnie spowodowane przez istniejącego gruczolaka, który staje się złośliwy, co jest uważane za rzadkie, lub może to być de novo wystąpienia raka bez posiadania wcześniejszego gruczolaka, co oznacza sporadyczne występowanie raka może wystąpić. Jak wspomniano wcześniej, rak kory nadnerczy (ACC) jest niezwykle rzadkim nowotworem, z tylko jedną osobą na milion staje się dotknięty rocznie w Stanach Zjednoczonych. Funkcjonujące ACC powodują takie same nieprawidłowości jak opisane powyżej z funkcjonującymi gruczolakami, ale występują z większą częstotliwością w stosunku do niefunkcjonujących ACC, a gdy są zaawansowane, mogą stać się szybko śmiertelne, w przeciwieństwie do gruczolaków. Niektóre cechy ACCs są nieregularne granice, wielkość guza większe niż 4 cm średnicy, powiększone węzły chłonne, i przerzuty odległe. Odległe przerzuty ACC dają zazwyczaj przerzuty do płuc, wątroby, kości i węzłów chłonnych. Pozostaje jednak kontrowersyjne, czy funkcjonujące lub niefunkcjonujące guzy są bardziej agresywne.

Istnieje szereg metod, które mogą być stosowane do wykrywania guzów kory nadnerczy. Aby rozpocząć, lekarze będą wykonywać badanie fizykalne, aby sprawdzić, czy nie ma bólu lub guzów w regionach brzucha i pleców. Aby monitorować dla funkcjonalnych guzów, kilka badań krwi i moczu mogą być wykonywane, aby zobaczyć, czy istnieją nieprawidłowe ilości hormonów i minerałów w organizmie. Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI) i pozytronowa tomografia emisyjna (PET), również pomagają w rozróżnieniu między guzami nowotworowymi i nienowotworowymi, a także w monitorowaniu efektów terapii. Połączone skanowanie PET-CT może zapewnić większą dokładność, ale nie można polegać wyłącznie na nim przy stawianiu diagnozy. Ultradźwięki to kolejna metoda, która może czasami wykazać guzy nadnerczy. Patolodzy są najbardziej odpowiedni lekarze, aby dokonać rozróżnienia między łagodnych i złośliwych guzów. Patolodzy będą przeglądać próbki z biopsji igłowej lub próbki chirurgicznej z danej tkanki, która po przeglądzie, jest klasyfikowany jako nienowotworowe lub rakowe. Jeśli guz jest rakowy, jest on klasyfikowany jako stadium I (wczesne stadium) – stadium IV (najbardziej zaawansowane).

• Stopień I – guz mniejszy niż 5 cm; w nadnerczu
• Stopień II – guz większy niż 5 cm; w nadnerczu
• Stopień III – guz dowolnej wielkości; rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych w pobliżu nadnerczy
• Stopień IV – guz dowolnej wielkości; rozprzestrzenił się do płuc, kości, wątroby i/lub ściany jamy brzusznej

back to top

Kto zachoruje na raka kory nadnercza?
Niektórzy pacjenci mają dziedziczną predyspozycję genetyczną, która może być związana z występującym u nich nowotworem, ale zdecydowana większość przypadków jest sporadyczna. Szczyt zachorowań przypada na wiek poniżej pięciu lat, jak również w wieku 40-50 lat. ACC ma tendencję do bycia bardziej agresywnym u dorosłych niż u dzieci. Co ciekawe, zaobserwowano, że więcej kobiet ma funkcjonujące ACC, podczas gdy więcej mężczyzn ma niefunkcjonujące ACC.

Co powoduje raka kory nadnerczy?
Odpowiedź jest nieznana. Nie ma znanego związku z paleniem tytoniu, spożyciem alkoholu lub innymi czynnikami zawodowymi lub środowiskowymi. Istnieje niewielka mniejszość pacjentów z komponentem dziedzicznym, który może być związany z zespołami genetycznymi, takimi jak te z nieprawidłowościami genu p53 (gen p53 koduje białko, które, jak wykazano, jest białkiem supresorowym nowotworu; tj. gdy jest nieprawidłowe, komórka może nabyć zdolność do przekształcenia się w nowotwór).

Jak można leczyć raka kory nadnercza?
Wczesne stadium choroby jest bardzo uleczalne poprzez chirurgiczną resekcję guza przez specjalnie wyszkolonych chirurgów onkologów, takich jak chirurdzy endokrynologiczni, którzy specjalizują się w leczeniu tej choroby. Problem polega na tym, że wiele, jeśli nie większość, ACC jest wykrywanych w zaawansowanych stadiach.

Pomimo że nie ma możliwości wyleczenia przerzutowego i nawrotowego ACC, pacjenci mogą nadal odnosić korzyści z różnych metod terapii.

Jeśli guz może być całkowicie usunięty, resekcja chirurgiczna jest podstawową zalecaną drogą leczenia. Jeśli to możliwe, preferowana jest całkowita resekcja chirurgiczna, a nie niekompletna (przemawiają za tym wyższe wskaźniki przeżycia). Po operacji można zastosować leczenie mitotanem (terapia lekowa), aby potencjalnie poprawić wskaźniki wyleczeń i zwiększyć przeżywalność. Chociaż jest to atrakcyjny pomysł, literatura kliniczna dotycząca tego zagadnienia jest dość niespójna. Niektóre badania wykazały poprawę w wyniku zastosowania terapii, podczas gdy inne nie. Prawdopodobnie jedno z najlepszych dotychczasowych badań zostało opublikowane przez Terzolo i wsp. (2007). W tym badaniu pacjenci, którzy otrzymywali pooperacyjną terapię mitotanem, mieli wyższy wskaźnik przeżycia wolnego od nawrotu choroby w porównaniu z tymi, którzy nie otrzymywali mitotanu.

Jeśli guz nie zostanie wycięty, u pacjenta mogą rozwinąć się odległe przerzuty lub zaawansowany rak kory nadnerczy. Mitotan jest również stosowany u pacjentów z nieresekcyjnymi guzami w każdym stadium zaawansowania. Potencjalne żołądkowo-jelitowe i neurologiczne efekty uboczne obejmują wymioty, nudności i anoreksję; mogą być one również przypisane brakowi kortyzolu. Czasami działania niepożądane mogą ograniczać stosowanie tego leku.

Istnieją różne chemioterapie, takie jak cisplatyna, etopozyd, doksorubicyna, streptozocyna, alkaloidy vinca, które mogą być stosowane w leczeniu ACC. Nowsze terapie, takie jak gemcytabina, taksany, kapecytabina i bewacizumab, mogą być stosowane, choć dane na ten temat są skąpe. Opieka wspomagająca może być ważna, szczególnie dla tych, którzy mieli całkowitą chirurgiczną resekcję nadnercza (gruczołów), w postaci hormonalnej terapii zastępczej. Po chirurgicznym usunięciu guza często dochodzi do niedoboru hormonów, jeśli nie są one podawane do organizmu. Różne hormony i dawki mogą być podawane zgodnie z zaleceniami i monitorowane przez endokrynologa.

W przypadku zaawansowanej choroby, inne miejscowe metody leczenia mogą być stosowane w celu złagodzenia (poprawy) objawów. Te metody, w tym radioterapia, ablacja prądem o częstotliwości radiowej (RFA), krioterapia i techniki ablacji nerwów, mogą być ważne w zarządzaniu powikłaniami wzrostu guza. Czasami RFA lub radioterapia mogą być zastosowane w pierwotnym leczeniu raka kory nadnercza w konkretnej sytuacji klinicznej.

Rzadkość występowania raka kory nadnercza oznacza, że potencjalne możliwości przeprowadzenia odpowiednich badań klinicznych są ograniczone, co jest oczywistym powodem niedostatku danych klinicznych dotyczących tej rzadkiej choroby. Naukowcy i klinicyści opiekujący się pacjentami z tą chorobą są zobowiązani do kontynuowania badań i pracy nad znalezieniem nowych sposobów diagnozowania, zarządzania i monitorowania tej choroby. Przykładem zespołu lekarzy oddanych temu wyzwaniu jest zespół chirurgów endokrynologicznych z UCLA. Każdy pacjent z tą rzadką chorobą powinien być zachęcany do poszukiwania, co najmniej, oceny w ośrodku takim jak UCLA, który zajmuje się leczeniem tych rzadkich guzów.

back to top

1. J. Kimball. Kimball’s Biology Pages. „The Adrenal Glands.” Wrzesień 15, 2005. Stan na 17 czerwca 2008:
http://users.rcn.com/jkimball.ma.ultranet/BiologyPages/A/Adrenals.html

2. EndocrineWeb.com. 1997-2002. Stan na 17 czerwca 2008:
http://www.endocrineweb.com/whatisendo.html

3. Chew, S. „Adrenal Adenomas.” Netdoctor.co.uk. January 8, 2005. Stan na dzień 17 czerwca 2008:
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/adrenaladenomas.htm

4. Imaginis.com. „Ogólne informacje na temat raka piersi.” Updated January 23, 2008. Stan na dzień 17 czerwca 2008 roku:
http://www.imaginis.com/breasthealth/statistics.asp

5. The Merck Manuals: Online Medical Library. „Hyperaldosteronism.” rev. November 2007. Stan na dzień 17 czerwca 2008 r:
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

6. National Institutes of Health. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service. „Cushing’s Syndrome.” NIH Publication No. 02-3007.?czerwiec 2002. Stan na 17 czerwca 2008 r: https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome

7. Terzolo et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical carcinoma, New England Journal of Medicine, 2007, Vol. 356:pp2372-2380.

back to top

.