Carcinoma Adrenocortical

Junho 1, 2021admin

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Sobre Tumores Adrenocorticais e Câncer

As glândulas supra-renais são uma parte importante do sistema endócrino do corpo humano.

Estas glândulas funcionam produzindo hormônios que são muito importantes para várias funções corporais. Elas estão localizadas logo acima dos rins, que embora estejam próximas, têm uma função muito diferente. Os rins fazem parte do sistema geniturinário, o que significa que funcionam para filtrar alguns resíduos do corpo e transportá-los para a bexiga para serem eliminados (urina). O córtex adrenal (parte externa da glândula) segrega cortisol, aldosterona e andrógenos, que são essenciais para afectar a pressão arterial, as concentrações de sal no corpo e as características sexuais, respectivamente, bem como a função renal. A medula (parte interna da glândula) segrega epinefrina (adrenalina) e não-epinefrina (noradrenalina), que são desencadeadas pelo estresse físico e mental.

Raramente uma glândula adrenal pode se tornar neoplásica, o que significa crescer excessivamente e de forma anormal. Adenomas adrenais são tumores benignos relativamente comuns, como ilustrado em achados incidentais em imagens feitas por outras razões médicas, como ultra-sonografias pré-natais ou tomografias computadorizadas para avaliar doença renal ou da vesícula biliar. Os adenomas têm uma frequência relativamente comum, observada em 1 a 32% das pessoas em séries de autópsias (ou seja, em séries aleatórias de autópsias de pessoas que morreram de qualquer causa, foram encontrados adenomas adrenais incidentais em que muitos indivíduos). Para esclarecer ainda mais, a maioria dos adenomas são chamados incidentalomas, significando que eles são encontrados incidentalmente no corpo e geralmente não são uma ameaça à vida. No entanto, existe um subconjunto de adenomas que secretam hormônios que podem causar anormalidades endócrinas no corpo como a síndrome de Cushing.

Não como os adenomas comuns, os carcinomas adrenocorticais (ACCs) ocorrem cerca de 0.0001% (1 em um milhão da população por ano nos Estados Unidos). Em contraste com a taxa de incidência de câncer de mama (cerca de 1.300 em um milhão da população por ano nos Estados Unidos), os carcinomas adrenocorticais são raros. Não só os ACCs são raros, como são mais difíceis de tratar e mais frequentemente fatais.

Existem diferentes tipos de tumores adrenocorticais: benignos ou malignos, e funcionais (secretam hormônios) ou não funcionais (não secretam hormônios). A compreensão destes aspectos pode ajudar a explicar o comportamento destes tumores.

Adenomas não funcionais
Os tumores adrenocorticais mais comuns são benignos, não funcionais e com menos de 4 cm de diâmetro, também chamados adenomas (massas de células epiteliais em crescimento excessivo). Os adenomas não são cancerígenos ou malignos e, portanto, não se metástase (espalham-se para outros tecidos ou órgãos).

p>Adenomas adrenocorticais funcionais
Quando quantidades anormais dos hormônios acima mencionados são secretadas por tumores funcionais, eles podem causar graves anormalidades no organismo. Alguns efeitos dos tumores funcionais incluem a síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo, (e menos comumente) virilização e feminização. A síndrome de Cushing ocorre quando o tecido corporal é exposto a altas quantidades de cortisol e pode levar à hipertensão e enfraquecimento dos ossos, músculos e do sistema imunológico. Hiperaldosteronismo (síndrome de Conn) é a produção excessiva de aldosterona que pode levar à retenção de líquidos, pressão arterial elevada, anormalidades minerais no corpo, fraqueza generalizada e até mesmo paralisia. Virilização e feminização são o desenvolvimento de características mais masculinas e femininas, respectivamente, devido a aumentos hormonais, também raramente causadas em anormalidades adrenais.

Carcinoma adrenocortical
A causa deste câncer é desconhecida. Entretanto, é possivelmente causado por um adenoma preexistente que se torna maligno, o que se pensa ser raro, ou pode ser uma ocorrência de novo câncer sem ter um adenoma prévio, o que significa que pode ocorrer esporadicamente um câncer. Como mencionado anteriormente, o carcinoma adrenocortical (ACC) é um câncer extremamente raro, sendo que apenas uma pessoa em um milhão é afetada por ano nos Estados Unidos. Os ACC funcionais causam as mesmas anormalidades descritas acima com adenomas funcionais, mas ocorrem com maior freqüência em relação aos ACC não funcionais e, quando avançados, podem se tornar rapidamente fatais, ao contrário dos adenomas. Algumas características dos CCACs são bordas irregulares, tamanho do tumor maior que 4 cm de diâmetro, linfonodos aumentados e metástases distantes. Os CACs de disseminação distante geralmente se metástase para os pulmões, fígado, osso e gânglios linfáticos. Permanece controverso, entretanto, se os tumores funcionais ou não são mais agressivos.

Existem vários métodos que podem ser usados para detectar tumores adrenocorticais. Para começar, os médicos realizarão um exame físico para verificar se há dor ou nódulos nas regiões abdominal e dorsal. Para monitorar tumores funcionais, vários exames de sangue e urina podem ser realizados para verificar se há quantidades anormais de hormônios e minerais no corpo. Estudos de imagem como TC, RM (ressonância magnética) e PET (tomografia por emissão de pósitrons) também ajudam a diferenciar entre tumores cancerígenos e não cancerígenos, além de monitorar os efeitos das terapias. A tomografia PET-CT combinada pode proporcionar maior precisão, mas não pode ser confiada apenas para um diagnóstico. O ultra-som é outra modalidade que pode, por vezes, demonstrar tumores adrenais. Os patologistas são os médicos mais apropriados para fazer a distinção entre tumores benignos e malignos. Os patologistas irão rever uma amostra de uma biópsia com agulha ou uma amostra cirúrgica do tecido em questão, que, uma vez revista, é classificada como não cancerígena ou cancerígena. Se canceroso, o tumor é classificado como Fase I (fase inicial) – Fase IV (mais avançada).

Estágio I – tumor inferior a 5 cm; na glândula adrenal
Estágio II – tumor superior a 5 cm; na glândula adrenal
Estágio III – tumor de qualquer tamanho; se espalhou para os gânglios linfáticos próximos às glândulas supra-renais

Estágio IV – tumor de qualquer tamanho; se espalhou para pulmões, ossos, fígado e/ou parede abdominal

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Quem fica com Carcinoma Adrenocortical?
Alguns pacientes têm uma predisposição genética hereditária que pode estar ligada ao seu cancro actual, mas a grande maioria dos casos são esporádicos. A doença atinge o auge com idade inferior a cinco anos, assim como nos anos 40 a 50. O ACC tende a ser mais agressivo em adultos do que em crianças. Curiosamente, tem sido observado que mais mulheres têm ACCs funcionais, enquanto mais homens têm ACCs não funcionais.

O que causa o Carcinoma Adrenocortical?
A resposta é desconhecida. Não há associação conhecida com o tabagismo, consumo de álcool ou outras exposições ocupacionais ou ambientais. Há uma pequena minoria de pacientes com um componente hereditário que pode estar relacionado a síndromes genéticas, como aquelas com anormalidades do gene p53 (os códigos do gene p53 para uma proteína que se demonstrou ser uma proteína supressora de tumor; ou seja, quando anormal, a célula pode adquirir a capacidade de se tornar um câncer).

Como o Carcinoma Adrenocortical pode ser tratado?
A doença em fase inicial é altamente curável através da ressecção cirúrgica do tumor por oncologistas cirúrgicos especialmente treinados, tais como cirurgiões endócrinos, que se especializaram no tratamento desta doença. O problema é que muitos, se não a maioria, os CACs são encontrados em estágios avançados.

Embora não haja tratamento curativo disponível para CAC metastático e recorrente, os pacientes ainda podem se beneficiar de várias modalidades de terapia.

Se o tumor puder ser totalmente removido, a ressecção cirúrgica é a principal via recomendada. Se possível, a ressecção cirúrgica completa é preferível à ressecção incompleta (maiores taxas de sobrevida relatadas suportam isso). Após a cirurgia, o tratamento mitotânico (uma terapia medicamentosa) pode ser utilizado para potencialmente melhorar as taxas de cura e aumentar a sobrevida. Embora esta seja uma idéia atraente, a literatura clínica de apoio tem sido bastante inconsistente. Alguns estudos mostraram melhor benefício com a terapia, enquanto outros estudos não. Provavelmente um dos melhores estudos até à data foi publicado por Terzolo et al. (2007). Neste estudo, os pacientes que receberam terapia mitotânica pós-operatória tiveram maiores taxas de sobrevida livre de recorrência em comparação com aqueles que não receberam mitotane.

Se o tumor não for ressecado, o paciente tem o potencial de desenvolver metástases a distância ou carcinoma adrenocortical avançado. A mitotane também é utilizada em pacientes com tumores não previsíveis de qualquer estágio. Os potenciais efeitos secundários gastrointestinais e neurológicos incluem vômitos, náuseas e anorexia; estes também podem ser atribuídos à falta de cortisol. Ocasionalmente, os efeitos secundários podem limitar o uso deste medicamento.

Existe uma variedade de quimioterapias, tais como cisplatina, etoposida, doxorubicina, estreptozotocina, alcalóides vinca, que podem ser usados para tratar o ACC. Terapias mais recentes, como gemcitabina, taxanos, capecitabina e bevacizumab, talvez utilizadas, embora os dados de suporte sejam escassos. Os cuidados de suporte podem ser importantes, especialmente para aqueles que tiveram ressecção cirúrgica completa de sua(s) glândula(s) adrenal, sob a forma de terapia de reposição hormonal. Depois que um tumor é removido cirurgicamente, muitas vezes ocorre deficiência hormonal se os hormônios não são administrados ao organismo. Vários hormônios e dosagens podem ser administrados conforme orientação e monitorados por um endocrinologista.

Para doenças avançadas, outras modalidades locais de terapias podem ser seguidas em termos de sintomas paliativos (melhora). Essas modalidades, incluindo radioterapia, ablação por radiofrequência (RFA), crioterapia e técnicas ablativas nervosas, podem ser importantes para o tratamento de complicações tumorais de crescimento. Por vezes, a RFA ou a radioterapia podem ser administradas no tratamento primário do carcinoma adrenocortical numa situação clínica particular.

A raridade do carcinoma adrenocortical significa que as oportunidades potenciais para realizar um estudo clínico adequado são limitadas, o que é a razão óbvia para a escassez de dados clínicos sobre esta doença rara. Os investigadores e clínicos que cuidam dos doentes com esta doença estão empenhados em continuar a estudar e trabalhar para encontrar novas formas de diagnosticar, gerir e monitorizar esta doença. Um exemplo de uma equipa de médicos dedicada a este desafio é a equipa de cirurgia endócrina da UCLA. Qualquer doente com esta doença rara deve ser encorajado a procurar, no mínimo, uma avaliação num centro como o da UCLA, que se dedica ao tratamento destes tumores raros.

1. J. Kimball. Páginas de Biologia de Kimball. “As Glândulas Adrenais.” 15 de Setembro de 2005. A partir de 17 de junho de 2008:
http://users.rcn.com/jkimball.ma.ultranet/BiologyPages/A/Adrenals.html

2. EndocrineWeb.com. 1997-2002. A partir de 17 de junho de 2008:
http://www.endocrineweb.com/whatisendo.html

3. Mastigar, S. “Adrenal Adenomas”. Netdoctor.co.uk. 8 de janeiro de 2005. A partir de 17 de junho de 2008:
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/adrenaladenomas.htm

4. Imaginis.com. “General Information on Breast Cancer.” (Informações gerais sobre câncer de mama). Atualizado em 23 de janeiro de 2008. A partir de 17 de junho de 2008:
http://www.imaginis.com/breasthealth/statistics.asp

5. Os Manuais da Merck: Biblioteca Médica Online. “Hyperaldosteronism”. rev. Novembro de 2007. A partir de 17 de junho de 2008:
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

6. Institutos Nacionais de Saúde. Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais. Serviço Nacional de Informação sobre Endocrina e Doenças Metabólicas. “Síndrome de Cushing”. Publicação NIH No. 02-3007.?Junho 2002. A partir de 17 de Junho de 2008: https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome

7. Terzolo et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical Carcinoma, New England Journal of Medicine, 2007, Vol. 356:pp2372-2380.