Ependimoma espinhal

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Ependimomas espinhais são os tumores mais comuns da medula espinhal em geral, observados tanto na população adulta como na pediátrica.

Este artigo diz especificamente respeito aos ependromas da medula espinhal. Para uma discussão sobre os ependomas intracranianos e para uma discussão geral sobre a patologia consulte o artigo principal: ependermoma. Além disso, devido às diferentes características de imagem e demográficas, os ependymomas mixopapilares também são discutidos separadamente.

Epidemiologia

Ependomas espinhais são a neoplasia intramedular mais comum em adultos, compreendendo 60% de todos os tumores gliais da medula espinhal 7. São a segunda neoplasia intramedular mais comum na população pediátrica, representando 30% das neoplasias espinhais intramedulares pediátricas 6,

A incidência de ependymomas é na quarta década, sendo 39 anos a idade média de apresentação. Os homens são mais comumente afetados do que as mulheres.

Há uma coincidência aumentada com a neurofibromatose tipo 2.

Apresentação clínica

Apresentação clínica é semelhante à de outros tumores intramedulares espinhais, com dor, fraqueza e alterações sensoriais comuns.

A apresentação frequente dos sintomas sensoriais pode ser explicada pela proximidade destes tumores de localização central com as vias espinotalâmicas. Os sintomas motores dominantes são comumente associados a ependimomas muito grandes 5,

Patologia

Ependimomas surgem das células ependimicas que revestem o canal central ou descansos celulares ao longo do filo. Seis subtipos histológicos são reconhecidos:

  • cellular (o tipo intramedular mais comum)

    • li>papilar

  • célula clara

    • li>tanycytic

  • myxopapilar
    • virtualmente sempre localizado ao longo do terminal do filo com extensão ocasional no conus medullaris
    • discutado separadamente: ver myxopapapillary ependymomas
  • melanótico (o tipo menos comum)

Na avaliação histológica, núcleos moderadamente hipercróticos uniformes são tipicamente observados. Pseudorosettes perivasculares são o achado clássico.

Utilizando a classificação da OMS, quase todos os ependromas intramedulares podem ser classificados como grau II ou às vezes III (anaplásicos). Os tipos malignos são raros.

Isto é em contraste com os ependermomas mixopapilares que são lesões de grau I.

Características radiográficas

Ependimomas podem ocorrer em qualquer lugar ao longo da medula espinhal, entretanto, a medula cervical é o local mais comum (44%). 23% adicionais ocorrem dentro do cordão cervical e estendem-se até ao cordão torácico superior e 26% ocorrem apenas no cordão torácico 3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

  • scoliosis
  • spinal canal widening
  • vertebral body scalloping
  • pedicle erosion
  • laminar thinning
CT

CT may demonstrate:

  • non-specific canal widening
  • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
  • intense enhancement with iodinated contrast
  • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

  • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
  • although unencapsulated, they are well-circumscribed
  • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
  • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
  • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
  • average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

  • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
  • T2: hyperintense
    • peritumoural edema is seen in 60% of cases
    • associated hemorrhage leads to the “cap sign” (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
  • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

Video tutorial

Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. Eles tendem a comprimir o tecido medular adjacente ao invés de infiltrá-lo, quase sempre deixando um plano de clivagem entre o tumor e o tecido medular.

Uma excisão curativa completa pode ser conseguida em aproximadamente 50% dos casos. Nesses pacientes, a taxa de sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 85%. Em pacientes que não são capazes de alcançar a ressecção completa, a taxa de sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 57%. A recidiva é rara após a excisão completa 6,

P>Sem que a disseminação metastática é rara, os locais mais comuns para metástases incluem o retroperitônio, linfonodos e pulmões 5,

Diagnóstico diferencial

Na RM, o principal diagnóstico diferencial é um astrocitoma. Certas características de imagem podem ajudar a diferenciar entre os dois, que são abordadas neste artigo:

  • astrocitoma
    • tumor mais comum da medula espinhal em crianças
    • localização ecêntrica no canal raquidiano
    • ill-defined
    • hemorrhage is uncommon
    • patchy irregular contrast enhancement
    • bone changes are infrequent
    • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring