Estado atual da amiloidose cardíaca

Objetivo da revisão: A amiloidose cardíaca, uma cardiomiopatia restritiva infiltrativa antes considerada universalmente fatal, é agora cada vez mais reconhecida como menos rara do que se pensava anteriormente. Esta actualização pretende proporcionar uma revisão de aspectos mais recentes da apresentação, diagnóstico e tratamento da amiloidose cardíaca.

Descobertas recentes: O envolvimento amilóide do coração é cada vez mais visto, especialmente na população idosa. Dados recentes sugerem que a expectativa de vida aumentou de 6 para 16-20 meses no subtipo mais comum, a amiloidose AL. A apresentação clínica é tipicamente de insuficiência cardíaca no quadro de fração de ejeção normal ou baixa, hipertrofia ventricular inadequada e aumento atrial com ou sem fibrilação atrial. O diagnóstico agora é mais freqüentemente feito por RM cardíaca, com ecocardiografia 2D servindo mais como uma triagem em pacientes com insuficiência cardíaca ou história familiar similar. O teste diagnóstico padrão-ouro é a biópsia ventricular direita, que demonstra a positividade da coloração vermelha do Congo. Devido à propensão para progressão da doença, tipicamente baixa pressão arterial sistêmica, envolvimento extracardíaco freqüente e disfunção autonômica, a amiloidose cardíaca é difícil de tratar devido à baixa tolerância à maioria dos medicamentos cardiovasculares e mau resultado para transplante. Novas terapias como o bortezomib, geralmente administrado a pacientes com mieloma múltiplo e cadeias leves séricas, são promissoras no controle da amiloidose.

Conclusão: Os recentes avanços no diagnóstico e tratamento da amiloidose estão associados à melhoria do prognóstico. As terapias mais recentes oferecem benefícios futuros.