Hydromyelia

Occipital Bone Malformation and Syringohydromyelia

Uma dilatação do canal central é a hidromyelia; uma cavitação do parênquima da medula espinhal é a syringomyelia. Ocorrem secundários a uma hérnia do verme cerebelar caudoventral através do forame magno. Presume-se que a causa da hérnia seja uma fossa craniana caudal que se desenvolve para ser muito pequena para o volume de tecido cerebral que contém.5,6,22-24 Alguns veterinários se referem a isto como uma malformação Arnold Chiari tipo 1, que é uma desordem humana que envolve a hérnia das amígdalas cerebelares, que não estão presentes nos animais. Embora a patogênese possa ser semelhante, acreditamos que este epônimo seja inadequado para o distúrbio canino. Até compreendermos melhor a malformação craniana que leva à pequena fossa craniana caudal, a malformação óssea occipital será considerada o defeito primário nestes cães. Normalmente tanto a hidromielia como a seringomielia estão presentes, e em algum momento há uma comunicação entre estes dois espaços cheios de fluidos. Portanto, nos referimos a esta lesão medular como sendo uma seringomielia.

Syringohydromyelia ocorre mais comumente nos segmentos da medula cervical como uma lesão multifocal ou contínua, mas freqüentemente está presente também nos segmentos toracolombares. Pensa-se que seja resultado do comprometimento do fluxo do LCR no forame magno causado pela hérnia cerebelar e pela compressão da medula subjacente. A cavidade craniana é um espaço fechado e o movimento do LCR é grandemente influenciado pela pulsação das artérias associadas ao batimento cardíaco. O LCR pulsa em sincronia com o batimento cardíaco e flui em ambas as direções no forame magno, mas principalmente da cavidade craniana para o espaço subaracnoideo da medula espinhal. Quando esse fluxo pulsante normal é obstruído pela hérnia cerebelar, o fluxo suave é convertido em um fluxo pulsátil de pressão mais alta e a turbulência resulta no espaço subaracnoideo da medula espinhal, forçando o LCR, fluido vascular ou ambos para o parênquima ao longo dos espaços perivasculares penetrantes. A área de menor resistência no parênquima medular está no funiculi dorsal, onde a syrinx é mais comumente encontrada. A patogénese desta lesão medular, tanto em humanos como em animais, é muito complexa e ainda está sob intensa investigação. Um novo conceito da fisiopatologia do desenvolvimento da syringohydromyelia é baseado em pesquisas que mostraram uma maior pressão de LCR nas cavidades da medula espinhal do que no espaço subaracnoideo.24 Além disso, foi determinado que estas cavidades continham líquido extracelular e não apenas LCR. A força motriz ainda é a pressão intracraniana sistólica do LCR. Este conceito é baseado na obstrução do fluxo do LCR e na distensão mecânica pulsátil repetida da medula espinhal. Esta última resulta na acumulação de fluido extracelular devido à elevada pressão na microcirculação medular. O edema no funiculi dorsal menos resistente precederia o desenvolvimento da syrinx. O jacto de alta velocidade do LCR criado pela obstrução do fluxo do LCR diminui paradoxalmente a pressão hidrostática no espaço subaracnoideo (o efeito Venturi). Isto aumenta a distensão intramedular da medula espinhal e causa a formação de edema, o que leva à syringomyelia. É bem reconhecido agora que o aumento cirúrgico do forame magno resulta na resolução espontânea da syringohidromyelia em muitos pacientes. Outras lesões que causam massa tecidual excessiva no cérebro, especialmente na fossa craniana caudal, como neoplasias e cistos, também causam a mesma interferência na dinâmica do fluxo do LCR e as mesmas lesões da medula espinhal que se resolvem após a remoção cirúrgica da massa ou aumento do forame magno. A malformação óssea occipital é mais comum nas raças pequenas, especialmente no Cavalier King Charles spaniel, onde há evidências para uma base genética.23 Os sinais clínicos variam no início, desde alguns meses até aos primeiros anos de idade adulta e relacionam-se mais frequentemente com a medula cervical.22 O sinal clínico mais comum é o desconforto. Os cães afetados podem ser hiperestésicos e agir muito sensíveis a qualquer toque na cabeça, pescoço, ombro ou esterno. Além disso, alguns cães exibem arranhões contínuos em qualquer lugar desde as orelhas até a região do ombro do membro torácico. Isto pode estar relacionado com a tendência da syrinx cervical a dissecar lateralmente do funículo dorsal para a coluna cinza dorsal adjacente e interferir com o seu papel nas funções sensoriais. A escoliose também pode resultar desta lesão da coluna cinzenta dorsal, com o pescoço dobrado para longe do lado da lesão da coluna cinzenta dorsal. Alguns cães exibem uma paresia do neurônio motor inferior em um membro torácico se a syrinx envolver a coluna cinza ventral da intumescência cervical desse lado. Outros, com envolvimento do funículo lateral, podem desenvolver uma paresia do neurônio motor superior e ataxia proprioceptiva geral. Ocasionalmente, sinais cerebelar-vestibulares têm sido relatados. Paresia facial e surdez também têm sido relatadas e raramente podem ocorrer convulsões. As convulsões provavelmente estão relacionadas com a alteração da pressão no sistema ventricular prosencéfalo. Uma vez observados os sinais clínicos, eles geralmente progridem até que a cirurgia seja realizada para ampliar o forame magno. O diagnóstico é feito por imagem de RM. As imagens de RM do plano médio ponderado em T2 são o diagnóstico mais bem sucedido da hérnia e da syringohydromyelia (Fig. 3-52). Os cirurgiões veterinários reconheceram que um espessamento da dura-aracnoide dorsal à medula comprimida e ao primeiro segmento medular cervical está associado a esta hérnia crônica. Este tecido fibrótico é removido no procedimento de descompressão sem complicações clínicas aparentes resultantes da manipulação cirúrgica do cerebelo e do primeiro segmento medular cervical ou vazamento do LCR para os tecidos adjacentes, segundo a nossa experiência. A inserção de uma malha de titânio pode ajudar a proteger contra a formação de tecido cicatricial no local da cirurgia.