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DISCUSSÃO

Síndrome do cordão amarrado é um termo descritivo usado para indicar déficits neurológicos progressivos. Em nosso trabalho, não utilizamos o termo “síndrome” para cordão atado assintomático (Tabela 3). Três categorias de STC foram descritas recentemente por Yamada e colegas (1). A primeira categoria inclui a corda lombossacra ancorada por um filamento inelástico. A segunda categoria inclui mielomeningoceles caudal e muitos mielomeningoceles sacrais. A terceira categoria é dividida em 2 grupos. O primeiro grupo inclui pacientes com paraplegia e lipomielomeningocele e mielomeningocele que aparentemente não possuem neurônios lombossacrais funcionais. Nenhum benefício neurológico é esperado da cirurgia neste grupo. O segundo grupo inclui pacientes assintomáticos com um cordão alongado e um filamento grosso. Elas precisam ser observadas de perto para o aparecimento de sintomas sutis, especialmente incontinência, que se não for tratada se torna rapidamente irreversível (1). Além da classificação de Yamada, Van Leeuwen e outros relataram os resultados clínicos após a detecção da cirurgia em 4 subgrupos de pacientes, com base na origem da amarração: (a) mielomeningocele pós-reparo, (b) lipoma do filo terminal e filo terminal apertado, (c) lipomielomeningocele e conus lipoma, e (d) malformação do cordão fendido (7).

A incidência de disrafismo espinhal oculto é desconhecida, e embora seja provável que alguns pacientes permaneçam assintomáticos e o diagnóstico nunca seja feito, um subconjunto de pacientes com síndrome congênita desenvolve sintomas e sinais progressivos na idade adulta.

P>Pela análise do diagnóstico e tratamento da STC, a maior parte da experiência neurocirúrgica é em pacientes pediátricos. Como geralmente é estabelecido que os sinais e sintomas de STC pioram conforme os pacientes envelhecem, a maioria dos neurocirurgiões pediátricos acredita que um bebê ou criança pequena na qual STC foi diagnosticada, independentemente da origem, deve se submeter a um procedimento de detecção (3,9,10). Entretanto, há muito debate sobre o tratamento cirúrgico da SCT congênita apresentada na infância. Enquanto alguns autores defendem a cirurgia profilática, outros sugerem que a cirurgia deve ser realizada apenas quando a progressão dos sintomas se desenvolve. Em nossa série, 10 pacientes sintomáticos foram submetidos à cirurgia. Dos 12 pacientes que declinaram a cirurgia, 5 eram assintomáticos. Três dos 5 pacientes assintomáticos tinham exames físicos normais e 2 tinham estigmas cutâneos (hipertricose) (Tabela 3).

Adultos com TCS apresentam dor com maior freqüência e demonstram disfunção vesical com menor freqüência do que as crianças com TCS (8). É um desafio para o neurocirurgião oferecer uma intervenção cirúrgica a um paciente que não tem déficit neurológico ou disfunção da bexiga e apenas dor leve nas costas e/ou pernas. A série de Lee e colegas de 60 pacientes com cordão amarrado de adulto mostrou resultados clínicos com baixo risco de complicações neurológicas. Nesta série, as dores nas costas e nas pernas melhoraram significativamente (78-83%) independentemente da origem da amarração (6). Rajpal e outros relataram que os sintomas que melhoraram mais após a correção cirúrgica foram dor nas costas (65%) e disfunção intestinal/bexiga (62%) (5). Entretanto, em nossa série, a melhora na dor nas costas foi observada em 57,1% com esse sintoma, a melhora na dor nas pernas foi de 100%, e a melhora na disfunção vesical foi de 66,6%.

Lad e colegas apresentaram estimativas nacionais de resultados e taxas de complicações após cirurgia para STC nos Estados Unidos de 1993 a 2002 (11). De acordo com esse estudo, aproximadamente 90% dos pacientes tinham 44 anos de idade ou menos, 71,0% tinham 17 anos de idade ou menos e 18,6% tinham 18 a 44 anos de idade. Os 1,8% dos pacientes com 65 anos de idade ou mais tiveram uma taxa de complicações quase triplicada (20,3%) em comparação com os que tinham 17 anos de idade ou menos (7,0%). Os pacientes com 65 anos de idade ou mais tiveram um risco triplicado de desfecho adverso em comparação com os pacientes com 18 a 44 anos de idade. Pacientes adultos com cordão amarrado frequentemente apresentam déficits pré-operatórios secundários à amarração, como disfunção vesical, que podem piorar no pós-operatório (6). Outros autores relataram associação adversa semelhante entre idade e cirurgia da coluna lombar (12).

Taxas de complicações cirúrgicas não foram relatadas em todos os estudos. Essas áreas de preocupação destacam a necessidade de relato mais preciso e consistente dos resultados cirúrgicos de pacientes adultos com SCT (6). Em nossa série, o vazamento de líquido cefalorraquidiano ocorreu em 1 paciente no pós-operatório. Não houve complicações infecciosas. Dois pacientes tiveram retenção urinária transitória no pós-operatório que se resolveu 2 dias depois. Isso pode ter sido relacionado tanto à operação quanto à anestesia. Nenhuma das pacientes sofreu deterioração neurológica após a operação.

É notável que apenas 10 de 22 pacientes aceitaram a intervenção cirúrgica, embora algumas delas tivessem sintomas graves que afetavam a qualidade de vida, como incontinência fecal, incontinência urinária e fraqueza muscular. Enquanto a decisão de submeter-se à cirurgia deve ser deixada ao paciente, utilizamos um questionário para explorar as decisões dos 12 pacientes que não aceitaram a operação. De acordo com suas respostas, 2 pacientes não aceitaram a operação porque não apresentavam sintomas neurológicos. Um paciente que tinha sido submetido a uma reparação meningocele na infância não queria ser submetido a uma segunda operação. Os demais pacientes, que tinham sintomas como parestesias periféricas e estigmas cutâneos (hipertricose), tinham medo de complicações neurológicas inesperadas. Quatro pacientes recusaram a operação porque tinham sido convencidos no passado que a sua condição não era passível de intervenção. Por exemplo, o paciente com corda amarrada mais lipomielomeningocele e incontinência fecal tinha sido assegurado em outro centro que sua condição nunca melhoraria (Tabela 4).

As recomendações baseadas no levantamento são as seguintes:

1. Se o paciente tem um estilo de vida ativo com sintomas toleráveis durante o dia sem um padrão de progressão, não aconselhe a operação para a liberação da corda amarrada.

2. p> Se o paciente não tem um estilo de vida activo e tem sintomas ligeiramente toleráveis durante o dia sem um padrão de progressão geral, não ofereça operação para a libertação do cordão umbilical.
3. p> Se o paciente não tem um estilo de vida activo e tem sintomas intoleráveis durante o dia, a decisão deve ser baseada nas preferências do paciente/família e conselhos do neurocirurgião ou do centro médico.