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Discussão

Embora as marcas genéticas envolvidas na FL tenham sido extensivamente estudadas, a patogênese não é completamente compreendida. Em até 90% dos casos, existem regiões de ponto de ruptura no cromossomo 18 e aspectos remodelados da BCL-2,5,6 A translocação resultante, t(14;18), leva a uma expressão aumentada da BCL-2, um oncogene que precipita a apoptose e leva a um aumento do tempo de sobrevivência celular.7 A FL desenvolve-se a partir de células foliculares B, incluindo os tipos de células centrocitos (menores) e centroblastos (maiores).8 A obtenção de uma amostra de tecido para análise histológica é fundamental no diagnóstico e classificação da FL. A excisão de um gânglio linfático aumentado ou biópsia de um núcleo de agulha de um auxiliar de massa na identificação da FL. A aspiração fina da agulha pode falhar o diagnóstico de linfoma e, se realizada, deve ser sempre seguida por uma biópsia tecidual.9

Estabelecer o grau de FL requer atenção à proporção de centroblastos presentes. O FL agressivo tem mais centroblastos, e quanto maior o número destas células, maior o grau do FL, sendo o grau 3 o mais alto atribuível.10 Os exames de sangue e análise de medula óssea também são feitos rotineiramente, além da imunohistoquímica da amostra da biópsia. Há também o Índice Prognóstico do Linfoma Folicular Internacional (FLIPI), que pode ser útil quando se considera o prognóstico na FL. O índice FLIPI pode ser calculado atribuindo-se um ponto a cada um destes critérios: idade >60 anos, nível sérico de lactato desidrogenase acima do normal, um nível de hemoglobina <12.0 g/dL, designação da FLIPI estágio 3 ou intravenosa, e o número de áreas nodais envolvidas >4.11 Uma pontuação FLIPI mais alta coloca o indivíduo em maior risco de morrer. Um escore de 0 a 1 é considerado de baixo risco, 2 é intermediário, e 3 a 5 é de alto risco. O paciente aqui descrito teve um escore FLIPI de 2 (um ponto para o estágio e outro para o número de gânglios linfáticos envolvidos). O estágio da FL examina o número de linfonodos envolvidos e descreve a extensão anatômica da doença.

O curso geral da FL varia muito. Alguns pacientes têm rápido crescimento e propagação tumoral, levando ao aumento dos linfonodos e órgãos, causando desconforto e possivelmente obstrução. Outros optam por não receber tratamento e podem viver livres de sintomas durante anos. Regressão espontânea da FL também tem sido observada.12 O escore FLIPI e o grau do tumor são indicadores úteis para o prognóstico da FL e podem ajudar a determinar o curso que a doença irá tomar.

O tratamento da FL está dependente do estágio da doença. A radiação para a área envolvida é o tratamento de escolha nos estágios iniciais.13 O estágio 1 da FL envolve uma região linfonodal e potencialmente um local extralymphatic (estágio 1E). O estágio 2 tem duas ou mais regiões linfáticas envolvidas do mesmo lado do diafragma e pode também envolver um sítio extralymphatic (estágio 2E).14 A radioterapia é o tratamento de escolha para a FL nos estágios 2 e 3, com sobrevida de 10 anos relatada entre 60% e 80%.15

A quimioterapia é indicada em estágios mais avançados da FL. O estágio 3 envolve regiões linfáticas em ambos os lados do diafragma. O estágio 3 pode incluir envolvimento do baço (estágio 3S), locais extralinfáticos adjacentes (estágio 3E), ou ambos (estágio 3ES). O estágio 4 da doença envolve um ou mais sítios extralymphatic difusamente.14 Os regimes de tratamento dos estágios mais avançados da FL freqüentemente incluem o rituximab de agente anticorpo monoclonal. O uso deste agente, juntamente com a quimioterapia combinada, tem mostrado proporcionar melhor controle da doença e aumento da sobrevida.16

Os agentes quimioterápicos transversais são combinados para o tratamento da FL. A combinação de R-CVP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina e prednisona) pode ser usada, assim como este mesmo conjunto de medicamentos com doxorubicina adicionada (R-CHOP). Não há um único padrão de cuidado ao selecionar as combinações de medicamentos, e os pacientes tratados compõem um grupo heterogêneo no qual os resultados variam e são complexos de quantificar.17

Patientes devem ser monitorados em intervalos regulares para recidivas. Uma resposta favorável ao tratamento é inicialmente difundida entre os casos de FL, mas não há cura para a doença. A recidiva é comum, assim como a provável progressão da FL.18 É importante que os pacientes com FL sejam informados a respeito de sua doença. Entender o linfoma como uma entidade pode ser assustador para os pacientes. Testes, diagnóstico, estadiamento, classificação, prognóstico e progressão da doença podem ser avassaladores e complicados. Portanto, é imperativo que tanto o oncologista quanto aqueles que estão nos cuidados primários monitorem a recidiva e ajudem o paciente a entender a doença.

Compreender o linfoma como uma entidade pode ser assustador para os pacientes. Testes, diagnóstico, estadiamento, classificação, prognóstico e progressão da doença podem ser esmagadores e complicados.