Rabdomiossarcoma

Rabdomiossarcoma é o tumor maligno de partes moles mais comum em crianças e adultos jovens. É um tumor incomum em adultos com mais de 30 anos de idade. Os homens são afectados ligeiramente mais do que as mulheres. Mais da metade dos casos ocorre abaixo da idade de 10 anos.

As células malignas deste tumor apresentam características de desenvolvimento do músculo esquelético. Embora o rabdomiossarcoma possa aparecer nas extremidades, é mais freqüentemente visto em outras áreas: a região da cabeça e pescoço, a área vaginal em mulheres, a área testicular em homens, ou a bexiga e próstata. Mais comumente a doença apresenta-se como uma massa indolor. Também pode ser diagnosticada como secundária a sangramento ou dor no local. Algumas vezes o tumor se apresenta como uma massa semelhante a uma uva, algo único entre os tumores de partes moles.

Epidemiologia

Prognóstico para a maioria dos diagnosticados com rabdomiossarcoma tem melhorado significativamente nos últimos 30 anos. As taxas de sobrevivência global melhoraram de 25% para mais de 70% nos relatórios recentes. O prognóstico é influenciado pelo local primário da doença, a extensão da doença e o subtipo histológico. Os locais primários favoráveis incluem a órbita, a região da cabeça e pescoço (exceto as áreas próximas ao revestimento do sistema nervoso), a vagina e a área próxima ao testículo. A extensão da doença, particularmente após a cirurgia, também é importante. Aqueles que têm uma cirurgia que remove completa ou quase completamente todos os tumores têm uma perspectiva melhor do que aqueles que têm doença significativa remanescente após a cirurgia.

Muito rabdomiossarcomas ocorrem sem fatores de risco predisponentes. Em alguns casos estes tumores estão associados a uma predisposição genética ao câncer, como a síndrome de Li-Fraumeni.

Rabdomyosarcoma pode envolver gânglios linfáticos regionais a uma taxa maior do que outros sarcomas de partes moles, e isto também pode ter impacto no prognóstico. Crianças que apresentam doença metastática ao diagnóstico (aproximadamente 20% dos casos) se saem menos bem, mas aquelas com sítios metastáticos limitados (dois ou menos) e histologia favorável podem ter taxas de sobrevivência próximas a 40%. Em relação à histologia, o rabdomiossarcoma embrionário tem um prognóstico mais favorável que o subtipo alveolar.

Tratamento e acompanhamento para doença localizada

O tratamento para doença local inclui uma combinação de quimioterapia e cirurgia. A radiação também pode ser empregada quando a ressecção completa do tumor não tiver sido possível. A quimioterapia está indicada para todos os pacientes com rabdomiossarcoma, mas a quantidade de quimioterapia e a duração do tratamento podem variar de acordo com os fatores de risco. Os medicamentos que têm demonstrado actividade no rabdomiossarcoma incluem vincristina, actinomicina, ciclofosfamida, ifosfamida, doxorubicina, carboplatina, etoposida, irinotecano e topotecano. Estes fármacos são administrados em várias combinações dependentes da avaliação da doença. O regime de duas drogas, vincristina e actinomicina, é empregado para aqueles com prognóstico favorável, e são usadas alternadamente duas ou três combinações de drogas em outros ambientes.

Tratamento e Acompanhamento para Doença Metástática

Doença metastática ocorre mais comumente nos pulmões, linfonodos ou medula óssea, mas muitos outros locais são possíveis. A doença metastática que se desenvolve após o tratamento inicial ou doença recorrente localmente ainda é tratável, mas o resultado é geralmente menos favorável e particularmente para aqueles com doença metastática o prognóstico geral é guardado. O papel dos regimes intensivos que utilizam medula óssea ou células estaminais do sangue periférico não está comprovado neste momento.

Quando o rabdomiossarcoma ocorre em adultos, é geralmente o subtipo pleiomórfico que retrata um prognóstico menos favorável. O tratamento pode ser dado de forma similar aos regimes utilizados em crianças, embora a actinomicina seja menos utilizada na população adulta.

Terapias direcionadas

Não existem atualmente terapias direcionadas específicas para o rabdomiossarcoma. As translocações cromossómicas específicas que dão origem a diferentes proteínas de fusão foram delineadas para o rabdomiossarcoma alveolar e estes são alvos potenciais para terapias futuras. Além disso, estas proteínas de fusão identificam pacientes com riscos diferentes (PAX7-FKHR mais favoráveis que PAX3-FKHR).
Estágio 1: Doença localizada favorecida completamente ressecada
Estágio 2: Doença localizada em um local primário desfavorável, de tamanho inferior a 5 cm e sem envolvimento dos gânglios linfáticos
Estágio 3: Doença localizada em um local primário desfavorável e de tamanho superior a 5 cm ou com envolvimento dos gânglios linfáticos.
Estágio 4: Doença metástática no diagnóstico