Calcinoza cutei

Dezordinea calcinozei cutei poate fi clasificată în funcție de tipul de proces de calcificare, adică distrofică, metastatică, idiopatică și iatrogenă.

Calcificarea distrofică apare în contextul unor niveluri normale ale calciului și fosfatului seric. Anomalia primară este reprezentată de pielea deteriorată, inflamată, neoplazică sau necrotică. Leziunile tisulare pot fi provocate de insulte mecanice, chimice, infecțioase sau de altă natură.

Leziuni tisulare localizate

Calcificarea extraosoasă poate apărea în cadrul multor procese locale și distructive, inclusiv arsuri, mușcături de artropode, leziuni acneice, vene varicoase și rabdomioliză, printre altele.

Infecții

Tesutul necrotic produs de un proces infecțios se poate calcifica ulterior. Unele granuloame infecțioase produc 1,25-vitamina D. Printre infecțiile care pot duce la calcinoză cutanată se numără oncocerculoza, cisticercoza, histoplasmoza, criptocococoza și herpes simplex intrauterin.

Tumori

Tumorile benigne și maligne pot dezvolta calcificare. Pilomatrixomul, sau epiteliomul calcificant de Malherbe, este cea mai frecventă tumoră care se calcifiază. Chisturile epiteliale și siringomii au, de asemenea, o tendință semnificativă de calcificare. Focare de calcificare sunt frecvent observate în secțiunile histologice ale carcinoamelor bazocelulare. În cazuri rare, nevii melanocitici, melanomul malign, fibroxantomul atipic, hemangiomul, granulomul piogenic, keratozele seboreice, neurilemomul și tricoepiteliomul prezintă focare de calcificare.

Deteriorări tisulare generalizate

Boli ale țesutului conjunctiv

Exemple sunt dermatomiozita ; lupusul eritematos ; scleroza sistemică; și sindromul de calcinoză cutanată, fenomen Raynaud, disfuncție esofagiană, sclerodactilie, telangiectazii (CREST).

În dermatomiozita, calcifierea apare de 3 ori mai frecvent în dermatomiozita juvenilă decât în forma cu debut la adult și poate fi observată la 30-40% dintre pacienți. În cadrul dermatomiozitei, calcinoza cutanată este asociată cu o durată mai lungă a bolii, cu ulcere la nivelul degetelor și cu autoanticorpii NXP-2. Există o asociere negativă cu anticorpii împotriva factorului intermediar transcripțional 1-γ. În mod obișnuit, calcifierea este accentuată peste articulații, economisind degetele. Terapia agresivă cu corticosteroizi scade incidența calcifierii.

În lupusul eritematos, calcifierea este rară și, de obicei, o constatare radiologică incidentală nesemnificativă. Calcifierea apare cel mai frecvent în cazul bolii sistemice de lungă durată și, deși calcifierea se poate dezvolta în leziunile de lupus profund, de obicei nu este asociată cu paniculita. Cu toate acestea, poate fi prezentă o miozită asociată. Leziunile sunt în mod caracteristic la nivelul extremităților.

În ceea ce privește sclerodermia, sclerodermia sistemică și sindromul CREST sunt boli înrudite, frecvent asociate cu dezvoltarea tardivă a calcifierii tisulare.

Panniculită

Necroza grăsimii subcutanate a nou-născutului afectează în mod obișnuit nou-născuții la termen sau la termen în primele câteva zile sau săptămâni de viață. Necroza țesuturilor subcutanate, predominant pe umeri și fese, are ca rezultat noduli și plăci care se pot calcifica. Cauza este necunoscută. Posibile evenimente declanșatoare sunt traumatismul obstetrical, preeclampsia sau diabetul matern sau hipotermia sau hipoxia neonatală. Pancreatita sau malignitatea pancreatică pot duce la inflamarea paniculului. Combinația dintre acizii grași eliberați de celulele adipoase deteriorate și calciu poate duce la formarea de săruri de calciu.

Dezordini ereditare

Exemple sunt sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Werner, pseudoxanthoma elasticum și sindromul Rothmund-Thompson.

Sindromul Ehlers-Danlos este un grup de tulburări ereditare ale metabolismului colagenului. Persoanele cu Ehlers-Danlos de tip I pot dezvolta calcificări în cicatricile chirurgicale de vindecare și noduli subcutanați.

Sindromul Werner este o tulburare ereditară de îmbătrânire prematură. Calcifierea țesuturilor moi poate implica ligamentele, tendoanele, sinovia, vasculatura și/sau țesutul subcutanat.

Pseudoxanthoma elasticum este o tulburare a fibrelor elastice anormale. Calcificarea apare în fibrele elastice provocând ruperea acestora. Într-un stadiu tardiv al bolii, fibrele de colagen se pot calcifica.

În sindromul Rothmund-Thomson, papule mici și galbene de calcificare pot fi numeroase la nivelul extremităților.

Calcificare metastatică

Calcificarea metastatică apare în contextul unui metabolism anormal al calciului sau fosfatului și este în general asociată cu hipercalcemie și/sau hiperfosfatemie.

Hiperparatiroidism primar sau secundar

În hiperparatiroidismul primar, glandele paratiroide devin hiperplazice și supraproduc în mod autonom hormon paratiroidian. Hiperparatiroidismul secundar este un răspuns funcțional la hipocalcemie. Cauzele hipocalcemiei pot fi numeroase, dar cea mai frecventă cauză este insuficiența renală cronică.

Hipercalcemia paraneoplazică

Hipercalcemia poate apărea ca parte a unui sindrom de malignitate din cauza metastazelor osoase sau a producerii unui hormon anormal care afectează direct metabolismul calciului și al oaselor.

Boala osoasă distructivă

Malignitatea și alte afecțiuni, cum ar fi boala Paget, pot induce o distrugere osoasă suficientă pentru a provoca hipercalcemie.

Sindromul lapte-alcalin

Incomod în prezent, acest sindrom este cauzat de consumul excesiv de bicarbonat de sodiu și de compuși care conțin calciu. Rezultatul este o alcaloză metabolică cu hipercalcemie, hiperfosfatemie, nefrocalcinoză și insuficiență renală.

Excesul de vitamina D

Consumul excesiv de vitamina D poate crește absorbția GI de calciu, precum și reabsorbția renală de calciu, dând naștere la hipercalcemie. Acest mecanism este relativ neobișnuit.

Sarcoidoza

Granulomul sarcoidal poate supraproduce 1,25-vitamina D, cu hipercalcemie ulterioară și un produs calciu-fosfat ridicat.

Insuficiență renală cronică

Este cel mai frecvent context în care apare calcifierea metastatică. Insuficiența renală cronică afectează mulți factori din metabolismul calciului. Hiperfosfatemia datorată scăderii clearance-ului renal apare relativ devreme. Hipocalcemia este rezultatul direct al acestei hiperfosfatemii și agravată de deficitul de vitamina D datorat insuficienței renale. Ca o măsură compensatorie, se produce un exces de hormon paratiroidian. Această creștere are ca rezultat o mobilizare crescută a calciului și a fosfatului; un produs de solubilitate ridicat și, ulterior, formarea și precipitarea sărurilor de calciu.

Calcifilaxia

Este un proces slab înțeles, foarte morbid, care afectează cel mai frecvent pacienții cu insuficiență renală în stadiu terminal. Calcificarea apare în intima vaselor de sânge și în țesutul subcutanat. Formarea de microtrombi este o constatare frecventă. Mecanismul exact rămâne necunoscut, dar cele mai frecvente tulburări unificatoare sunt insuficiența renală, hipercalcemia, hiperfosfatemia și hiperparatiroidismul.

Calcinoza idiopatică cutis

Calcinoza idiopatică cutis apare în absența unei leziuni tisulare cunoscute sau a unui defect metabolic sistemic.

Calcinoza idiopatică a scrotului, penisului sau vulvei

Calcinoza poate să apară după traumatisme sau poate să apară în absența unei leziuni tisulare cunoscute. Calcinoza cutanată a penisului poate rezulta, de asemenea, din calcifierea unui chist epidermic.

Calcinoza cutanată idiopatică asemănătoare cu cea din Milia

Multe cazuri au fost asociate cu sindromul Down și/sau cu formarea de siringom. Leziunile sunt de obicei multiple și apar pe trunchi, membre și față. Etiologia rămâne controversată, dar sunt prezente unele dovezi de depunere de calciu în glandele sudoripare.

Noduli calcificați subepidermici

Aceste leziuni se dezvoltă de obicei în copilăria timpurie și sunt de obicei solitare, deși pot fi prezente și leziuni multiple. Nodulii apar cel mai frecvent pe față, deși pot apărea oriunde. Patogenia este necunoscută, dar leziunile se pot datora calcifierii componentelor structurilor anexe.

Calcinoza tumorală

Aceasta poate fi cauzată de o eroare în metabolismul renal al fosfaților care are ca rezultat hiperfosfatemia. Caracteristicile generale ale nodulilor calcificați sunt dimensiunea mare, localizarea juxta-articulară, mărirea progresivă, tendința de a recidiva după îndepărtarea chirurgicală și capacitatea de a îngloba structurile normale adiacente. Cele mai frecvente localizări ale calcifierii sunt șoldul, cotul, scapula, piciorul, piciorul, genunchiul și mâna. Calcinoza tumorală este adesea familială, iar modelul ereditar sugerează că este o trăsătură autosomal recesivă. Deficitul de vitamina D poate fi, de asemenea, asociat cu hiperfosfatemia.

Calcinoza cutis circumscripta și calcinoza universalis

Aceste forme sunt rare și se pot datora unor substanțe de sol alterate. Calcinoza cutis circumscripta apare în general mai devreme și tinde să implice extremitățile, în timp ce calcinoza universalis apare mai târziu și este de obicei mai răspândită. Ambele au fost asociate cu traumatisme, reacții la corpuri străine și (ocazional) sclerodermie.

Calcinoza cutis asociată transplantului

În plus față de calcifoză, au fost descrise numeroase cazuri de calcinoză cutis la persoanele care au primit transplanturi. Deși calcinoza cutis pare să fie cea mai frecventă după transplantul renal, aceasta este descrisă și în transplantul hepatic, cardiac și pulmonar. Etiologia acestei calcificări este necunoscută. Poate că pacienții sunt perfuzați cu un număr mare de produse sanguine care conțin citrat și calciu care creează un mediu care favorizează calcifierea. Rolul altor factori rămâne să fie elucidat.

Calcinoza iatrogenă

Calcinoza cutică iatrogenă apare secundar unui tratament sau unei proceduri.

Administrarea parenterală de calciu sau fosfat

Administrarea intravenoasă de soluții care conțin calciu sau fosfat poate determina precipitarea sărurilor de calciu și duce la calcificare.

Fosfat anorganic parental

Acesta a fost implicat.

Sindromul de liză tumorală

Calcificarea cutanată asociată cu sindromul de liză tumorală se datorează mai multor factori, inclusiv leziunilor tisulare induse de chimioterapie cu hiperfosfatemia, hipocalcemia, hiperuricemia și potențialul de insuficiență renală acută care rezultă. Hipocalcemia necesită frecvent utilizarea de calciu parenteral, ceea ce crește posibilitatea de calcifiere tisulară.

Cu ocazia înțepăturilor repetate ale călcâiului la nou-născuți

La nou-născuți pot apărea depuneri de săruri de calciu în locurile în care au avut loc înțepături repetate ale călcâiului.

Utilizarea îndelungată a pastelor de electrozi care conțin calciu

Plasarea îndelungată a pastelor de electrozi care conțin calciu pe pielea abrazată în procedurile de diagnosticare, cum ar fi electroencefalografia, electromiografia sau testarea potențialului evocat auditiv al trunchiului cerebral, poate avea ca rezultat depunerea de calciu la locul de plasare.

.