Carcinomul Adrenocortical

Relaționat: Afecțiuni suprarenale | Carcinom adrenocortical | Criză suprarenală | CT Scan | Cushing | Endoscopic | Hiperaldosteronism | Insuficiență | Laparoscopic | Feocromocitom | Galeria cicatricilor | Ce sunt glandele suprarenale?

Despre tumorile adrenocorticale și cancerul

Glandele suprarenale sunt o parte importantă a sistemului endocrin al corpului uman.

Aceste glande funcționează prin producerea de hormoni care sunt foarte importanți pentru diferite funcții ale organismului. Ele sunt situate chiar deasupra rinichilor, care, deși se află în apropiere, au o funcție foarte diferită. Rinichii fac parte din sistemul genito-urinar, ceea ce înseamnă că au rolul de a filtra o parte din deșeurile organismului și de a le transporta la vezica urinară pentru a fi eliminate (urină). Cortexul suprarenale (partea exterioară a glandei) secretă cortizol, aldosteron și androgeni, care sunt esențiali pentru a afecta tensiunea arterială, concentrația de sare în organism și, respectiv, caracteristicile sexuale, precum și funcția renală. Măduva (partea interioară a glandei) secretă epinefrină (adrenalină) și nonepinefrină (noradrenalină), care sunt declanșate de stresul fizic și psihic.

Rar poate o glandă suprarenală să devină neoplazică, ceea ce înseamnă să crească în mod excesiv și anormal. Adenoamele suprarenale sunt tumori benigne relativ frecvente, așa cum este ilustrat în descoperirile accidentale la imagistica efectuată din alte motive medicale, cum ar fi ecografiile prenatale sau tomografiile computerizate (CT) pentru a evalua bolile renale sau biliare. Adenoamele au o frecvență relativ frecventă, observată la 1 până la 32% dintre persoanele din seriile de autopsii (ceea ce înseamnă că, în serii aleatorii de autopsii ale unor persoane care au murit din orice cauză, s-au găsit adenoame suprarenale accidentale la acel număr de indivizi)… . Pentru a clarifica și mai mult, majoritatea adenoamelor sunt denumite adenoame incidentale, ceea ce înseamnă că sunt descoperite întâmplător în organism și, în general, nu pun viața în pericol. Cu toate acestea, există un subset de adenoame care secretă hormoni care pot provoca anomalii endocrine în organism, cum ar fi sindromul Cushing.

Spre deosebire de adenoamele obișnuite, carcinoamele adrenocorticale (ACC) apar în proporție de aproximativ 0,0001% (1 la un milion din populație pe an în Statele Unite). În contrast cu rata de incidență a cancerului de sân (aproximativ 1.300 la un milion de locuitori pe an în Statele Unite), carcinoamele adrenocorticale sunt rare. Nu numai că CCA sunt rare, dar sunt mai dificil de tratat și mai des fatale în cele din urmă.

Există diferite tipuri de tumori adrenocorticale: benigne sau maligne, și funcționale (secretă hormoni) sau nefuncționale (nu secretă hormoni). Înțelegerea acestor aspecte poate ajuta la explicarea comportamentului acestor tumori.

înapoi sus

Adenoame nefuncționale
Cele mai frecvente tumori adrenocorticale sunt benigne, nefuncționale și au un diametru mai mic de 4 cm, altfel numite adenoame (mase de celule epiteliale suprarenale care cresc în exces). Adenoamele nu sunt canceroase sau maligne și, prin urmare, nu fac metastaze (nu se răspândesc la alte țesuturi sau organe).

Adenoamele adrenocorticale funcționale
Când cantități anormale din hormonii menționați mai sus sunt secretate de tumorile funcționale, acestea pot provoca anomalii grave în organism. Unele efecte ale tumorilor funcționale includ sindromul Cushing, hiperaldosteronismul, (și mai rar) virilizarea și feminizarea. Sindromul Cushing apare atunci când țesutul corpului este expus la cantități mari de cortizol și poate duce la hipertensiune arterială și la slăbirea oaselor, a mușchilor și a sistemului imunitar. Hiperaldosteronismul (sindromul Conn) constă în producerea în exces de aldosteron, care poate duce la retenție de lichide, hipertensiune arterială, anomalii minerale în organism, slăbiciune generalizată și chiar paralizie. Virilizarea și feminizarea sunt dezvoltarea unor trăsături mai masculine și, respectiv, feminine, din cauza creșterilor hormonale, cauzate de asemenea rar în cazul anomaliilor suprarenale.

Carcinomul adrenocortical
Cauza acestui cancer este necunoscută. Cu toate acestea, este posibil să fie cauzat de un adenom preexistent care devine malign, ceea ce se crede că este rar, sau poate fi o apariție de novo a cancerului fără a avea un adenom anterior, ceea ce înseamnă că poate apărea sporadic un cancer. După cum s-a menționat anterior, carcinomul adrenocortical (ACC) este un cancer extrem de rar, doar o persoană la un milion fiind afectată anual în Statele Unite. ACC funcționale provoacă aceleași anomalii ca cele descrise mai sus în cazul adenoamelor funcționale, dar apar cu o frecvență mai mare în raport cu ACC nefuncționale și, atunci când sunt avansate, pot deveni rapid fatale, spre deosebire de adenoame. Unele caracteristici ale ACC-urilor sunt marginile neregulate, dimensiunea tumorii mai mare de 4 cm în diametru, ganglionii limfatici măriți și metastazele la distanță. În general, ACC-urile care se răspândesc la distanță metastazează în plămâni, ficat, oase și ganglioni limfatici. Cu toate acestea, rămâne controversat dacă tumorile funcționale sau cele nefuncționale sunt mai agresive.

Există o serie de metode care pot fi utilizate pentru a detecta tumorile adrenocorticale. Pentru început, medicii vor efectua un examen fizic pentru a verifica dacă există dureri sau noduli în regiunile abdominale și dorsale. Pentru a monitoriza tumorile funcționale, pot fi efectuate mai multe teste de sânge și de urină pentru a vedea dacă există cantități anormale de hormoni și minerale în organism. Studiile imagistice precum CT, RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) și PET (tomografie cu emisie de pozitroni) ajută, de asemenea, la diferențierea tumorilor canceroase și necanceroase, pe lângă monitorizarea efectelor terapiilor. Scanarea combinată PET-CT poate oferi o acuratețe îmbunătățită, dar nu se poate baza doar pe aceasta pentru un diagnostic. Ecografia este o altă modalitate care poate demonstra uneori tumorile suprarenale. Patologii sunt cei mai potriviți medici pentru a face distincția între tumorile benigne și cele maligne. Patologii vor examina un specimen de la o biopsie cu acul sau de la o probă chirurgicală din țesutul în cauză, care, odată examinat, este clasificat ca fiind necanceroasă sau canceroasă. Dacă este canceroasă, tumora este clasificată în stadiul I (stadiul incipient) – stadiul IV (cel mai avansat).

• Stadiul I – tumoare mai mică de 5 cm; în glanda suprarenală
• Stadiul II – tumoare mai mare de 5 cm; în glanda suprarenală
• Stadiul III – tumoare de orice dimensiune; s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropierea glandelor suprarenale
• Stadiul IV – tumoare de orice dimensiune; s-a răspândit la plămâni, oase, ficat și/sau peretele abdominal

înapoi sus

Cine se îmbolnăvește de carcinom adrenocortical?
Câțiva pacienți au o predispoziție genetică ereditară care poate fi legată de cancerul lor actual, dar marea majoritate a cazurilor sunt sporadice. Boala atinge vârste maxime la vârste mai mici de cinci ani, precum și între 40 și 50 de ani. ACC tinde să fie mai agresiv la adulți decât la copii. În mod interesant, s-a observat că mai multe femei fac ACC funcționale, în timp ce mai mulți bărbați fac ACC nefuncționale.

Ce cauzează Carcinomul Adrenocortical?
Răspunsul este necunoscut. Nu se cunoaște nicio asociere cu fumatul, consumul de alcool sau alte expuneri profesionale sau de mediu. Există o mică minoritate de pacienți cu o componentă ereditară care poate fi legată de sindroame genetice, cum ar fi cei cu anomalii ale genei p53 (gena p53 codifică o proteină despre care s-a demonstrat că este o proteină supresoare de tumori; adică atunci când este anormală, celula poate dobândi capacitatea de a deveni cancer).

Cum poate fi tratat carcinomul adrenocortical?
Boala în stadiu incipient este foarte curabilă prin rezecția chirurgicală a tumorii de către oncologi chirurgieni special pregătiți, cum ar fi chirurgii endocrini, care sunt specializați în tratarea acestei boli. Problema este că multe, dacă nu majoritatea, CCA sunt descoperite în stadii avansate.

În timp ce nu există un tratament curativ disponibil pentru CCA metastatic și recurent, pacienții pot beneficia în continuare de diverse modalități de terapie.

Dacă tumora poate fi îndepărtată în totalitate, rezecția chirurgicală este principala cale recomandată. Dacă este posibil, rezecția chirurgicală completă este preferată rezecției incomplete (ratele mai mari de supraviețuire raportate susțin acest lucru). După intervenția chirurgicală, tratamentul cu mitotan (o terapie medicamentoasă) poate fi utilizat pentru a îmbunătăți potențial ratele de vindecare și a crește supraviețuirea. Deși aceasta este o idee atractivă, literatura clinică de susținere a fost destul de inconsecventă. Unele studii au arătat o îmbunătățire a beneficiilor cu ajutorul terapiei, în timp ce alte studii nu. Probabil că unul dintre cele mai bune studii de până acum a fost publicat de Terzolo et al. (2007). În acest studiu, pacienții care au primit terapie postoperatorie cu mitotan au avut rate mai mari de supraviețuire fără recidivă în comparație cu cei care nu au primit mitotan.

În cazul în care tumora nu este rezecată, pacientul are potențialul de a dezvolta metastaze la distanță sau carcinom adrenocortical avansat. Mitotanul este utilizat, de asemenea, la pacienții cu tumori nerezecabile în orice stadiu. Potențialele efecte secundare gastrointestinale și neurologice includ vărsături, greață și anorexie; acestea pot fi, de asemenea, atribuite lipsei de cortizol. Ocazional, efectele secundare pot limita utilizarea acestui medicament.

Există o varietate de chimioterapii, cum ar fi cisplatinul, etoposidul, doxorubicina, streptozotocina, alcaloizii de vinca, care pot fi utilizate pentru tratarea ACC. Terapii mai noi, cum ar fi gemcitabina, taxanii, capecitabina și bevacizumab, pot fi utilizate, deși datele de susținere sunt puține. Îngrijirea de susținere poate fi importantă, în special pentru cei care au suferit o rezecție chirurgicală completă a glandei (glandelor) suprarenale, sub forma unei terapii de substituție hormonală. După extirparea chirurgicală a unei tumori, deseori apare o deficiență hormonală dacă nu se administrează hormoni în organism. Diferiți hormoni și doze pot fi administrați conform indicațiilor și monitorizați de un endocrinolog.

Pentru boala avansată, pot fi urmărite alte modalități locale de terapii în ceea ce privește palierea (ameliorarea) simptomelor. Aceste modalități, inclusiv radioterapia, ablația prin radiofrecvență (RFA), crioterapia și tehnicile de ablație a nervilor, pot fi importante pentru a gestiona complicațiile tumorale ale creșterii. Uneori, RFA sau radioterapia pot fi administrate în managementul primar al carcinomului corticosuprarenalei într-o anumită situație clinică.

Raritatea carcinomului corticosuprarenalei înseamnă că oportunitățile potențiale de a efectua un studiu clinic adecvat sunt limitate, acesta fiind motivul evident pentru care există o lipsă de date clinice cu privire la această boală rară. Cercetătorii și clinicienii care se ocupă de pacienții cu această boală se angajează să continue să studieze și să lucreze pentru a găsi noi modalități de diagnosticare, gestionare și monitorizare a acestei boli. Un exemplu de echipă de medici dedicată acestei provocări este echipa de chirurgie endocrină de la UCLA. Orice pacient cu această boală rară ar trebui să fie încurajat să solicite, cel puțin, evaluarea la un centru precum cel de la UCLA, care este dedicat tratamentului acestor tumori rare.

înapoi sus

1. J. Kimball. Paginile de biologie ale lui Kimball. „The Adrenal Glands” (Glandele suprarenale). 15 septembrie 2005. La data de 17 iunie 2008:
http://users.rcn.com/jkimball.ma.ultranet/BiologyPages/A/Adrenals.html

2. EndocrineWeb.com. 1997-2002. La data de 17 iunie 2008:
http://www.endocrineweb.com/whatisendo.html

3. Chew, S. „Adenoame suprarenale”. Netdoctor.co.uk. 8 ianuarie 2005. La data de 17 iunie 2008:
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/adrenaladenomas.htm

4. Imaginis.com. „Informații generale despre cancerul de sân”. Actualizat la 23 ianuarie 2008. La data de 17 iunie 2008:

5. Manualele Merck: Biblioteca medicală online. „Hyperaldosteronism.” Rev. Noiembrie 2007. La data de 17 iunie 2008:
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

6. National Institutes of Health. Institutul Național de Diabet și Boli Digestive și Renale. National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service. „Sindromul Cushing”. NIH Publication No. 02-3007.?iunie 2002. La data de 17 iunie 2008: https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome

7. Terzolo et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical carcinoma, New England Journal of Medicine, 2007, Vol. 356:pp2372-2380.

back to top