Ependimomul spinal

admin

Ependimomul spinal este cea mai frecventă tumoră a măduvei spinării în general, întâlnită atât la populația adultă, cât și la cea pediatrică.

Acest articol se referă în mod specific la ependimomul medular. Pentru o discuție despre ependimomurile intracraniene și pentru o discuție generală despre patologie, consultați articolul principal: ependimom. În plus, datorită caracteristicilor imagistice și demografice diferite, ependimomurile mixopapilare sunt, de asemenea, discutate separat.

Epidemiologie

Ependimomul spinal este cel mai frecvent neoplasm intramedular la adulți, cuprinzând 60% din toate tumorile gliale ale măduvei spinării 7. Ele sunt al doilea cel mai frecvent neoplasm intramedular în populația pediatrică, reprezentând 30% dintre neoplasmele spinale intramedulare pediatrice 6.

Primul nivel de incidență este în deceniul al patrulea, vârsta medie la prezentare fiind de 39 de ani. Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile.

Există o coincidență crescută cu neurofibromatoza de tip 2.

Prezentarea clinică

Prezentarea clinică este similară cu cea a altor tumori spinale intramedulare, fiind frecvente durerea, slăbiciunea și modificările senzitive.

Prezentarea frecventă a simptomelor senzitive poate fi explicată prin proximitatea acestor tumori localizate central față de tractul spinotalamic. Simptomele motorii dominante sunt frecvent asociate cu ependimomurile foarte mari 5.

Patologie

Ependimomurile apar din celulele ependimale care căptușesc canalul central sau resturile celulare de-a lungul filumului. Sunt recunoscute șase subtipuri histologice:

  • celulare (cel mai frecvent tip intramedular)
  • papilare
  • celule clare
  • tanycytic
  • myxopapillary
    • virtually always located along the filum terminale with occasional extension into the conus medullaris
    • discus separat: a se vedea ependimomul myxopapilar
  • melanotic (tipul cel mai puțin frecvent)

La evaluarea histologică, se observă de obicei nuclei uniformi moderat hipercromatici. Pseudorozitele perivasculare sunt constatarea clasică.

Utilizând clasificarea OMS, aproape toate ependimomurile intramedulare pot fi clasificate ca fiind de gradul II sau uneori III (anaplazice). Tipurile maligne sunt rare.

Acest lucru este în contrast cu ependimomii mixopapilare care sunt leziuni de gradul I.

Caracteristici radiografice

Ependimomii pot apărea oriunde de-a lungul măduvei spinării, totuși, măduva cervicală este cea mai frecventă localizare (44%). Alți 23% apar în interiorul măduvei cervicale și se extind în măduva toracică superioară, iar 26% apar numai în măduva toracică 3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

  • scoliosis
  • spinal canal widening
  • vertebral body scalloping
  • pedicle erosion
  • laminar thinning
CT

CT may demonstrate:

  • non-specific canal widening
  • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
  • intense enhancement with iodinated contrast
  • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

  • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
  • although unencapsulated, they are well-circumscribed
  • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
  • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
  • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
  • average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

  • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
  • T2: hyperintense
    • peritumoural edema is seen in 60% of cases
    • associated hemorrhage leads to the „cap sign” (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
  • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

Video tutorial

Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. Ele tind să comprime țesutul medular adiacent mai degrabă decât să îl infiltreze, lăsând aproape întotdeauna un plan de clivaj între tumoare și țesutul medular.

În aproximativ 50% din cazuri se poate realiza o excizie curativă completă. La acești pacienți, rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 85%. La pacienții care nu reușesc să realizeze o rezecție completă, rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 57%. Recidiva este rară în urma exciziei complete 6.

Deși răspândirea metastatică este rară, cele mai frecvente situsuri pentru metastaze includ retroperitoneul, ganglionii limfatici și plămânii 5.

Diagnostic diferențial

La IRM, principalul diagnostic diferențial este un astrocitom. Anumite caracteristici imagistice pot ajuta la diferențierea între cele două, care sunt abordate în acest articol:

  • astrocitom
    • cea mai frecventă tumoră a măduvei spinării la copii
    • localizare excentrată în canalul rahidian
    • il.defined
    • hemorrhage is uncommon
    • patchy irregular contrast enhancement
    • bone changes are infrequent
    • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring