Hidromielia
Malformația osului occipital și siringohidromielia
O dilatare a canalului central este hidromielia; o cavitare a parenchimului medular este siringomielia. Acestea apar secundar unei hernii a vermisului cerebelos caudoventral prin foramenul magnum. Cauza herniei este presupusă a fi o fosă craniană caudală care se dezvoltă pentru a fi prea mică pentru volumul de țesut cerebral pe care îl conține.5,6,22-24 Unii medici veterinari se referă la aceasta ca la o malformație Arnold Chiari de tip 1, care este o afecțiune umană ce implică hernierea amigdalelor cerebeloase, care nu sunt prezente la animale. Deși patogeneza poate fi similară, credem că acest eponim este nepotrivit pentru tulburarea canină. Până când vom înțelege mai bine malformația craniană care duce la fosa craniană caudală mică, malformația osului occipital va fi considerată defectul primar la acești câini. De obicei, sunt prezente atât hidromielia, cât și siringomielia, iar la un moment dat există o comunicare între aceste două spații pline de lichid. Prin urmare, ne referim la această leziune a măduvei spinării ca la o siringohidromielie.
Siringohidromielia apare cel mai frecvent în segmentele cervicale ale măduvei spinării ca o leziune multifocală sau continuă, dar este adesea prezentă și în segmentele toraco-lombare. Se crede că rezultă din compromiterea fluxului de LCR la nivelul foramenului magnum, cauzată de hernia cerebelului și de compresia măduvei subiacente. Cavitatea craniană este un spațiu închis, iar mișcarea LCR este influențată în mare măsură de pulsațiile arterelor asociate cu bătăile inimii. LCR pulsează în sincron cu bătăile inimii și curge în ambele direcții la nivelul foramenului magnum, dar în principal dinspre cavitatea craniană spre spațiul subarahnoidian al măduvei spinării. Atunci când acest flux pulsatoriu normal este obstrucționat de hernia cerebelului, curgerea lină este transformată într-un flux pulsatil de presiune mai mare și rezultă turbulențe în spațiul subarnoidian al măduvei spinării, forțând LCR, lichidul vascular sau ambele în parenchim de-a lungul spațiilor perivasculare penetrante. Zona cu cea mai mică rezistență în parenchimul măduvei spinării se află în funiculele dorsale, unde se găsește cel mai frecvent syrinxul. Patogeneza acestei leziuni a măduvei spinării, atât la om, cât și la animale, este foarte complexă și face încă obiectul unor cercetări intense. Un nou concept al fiziopatologiei dezvoltării siringohidromieliei se bazează pe cercetările care au arătat o presiune mai mare a LCR în cavitățile măduvei spinării decât în spațiul subarahnoidian.24 În plus, s-a stabilit că aceste cavități conțin lichid extracelular și nu doar LCR. Forța motrice este în continuare presiunea intracraniană sistolică a LCR. Acest concept se bazează pe obstrucția fluxului LCR și pe distensia mecanică pulsatilă repetată a măduvei spinării. Aceasta din urmă are ca rezultat acumularea de lichid extracelular din cauza presiunii ridicate din microcirculația măduvei spinării. Edemul la nivelul funiculelor dorsale mai puțin rezistente ar preceda dezvoltarea syrinxului. Jetul de LCR de mare viteză creat de obstrucția fluxului de LCR scade în mod paradoxal presiunea hidrostatică în spațiul subarahnoidian (efectul Venturi). Acest lucru sporește distensia intramedulară a măduvei spinării și determină formarea unui edem, care duce la siringomielie. Este bine recunoscut acum faptul că mărirea chirurgicală a foramenului magnum duce la rezolvarea spontană a siringohidromieliei la mulți pacienți. Alte leziuni care cauzează o masă tisulară excesivă în creier, în special în fosa craniană caudală, cum ar fi neoplasmele și chisturile, cauzează, de asemenea, aceeași interferență cu dinamica fluxului LCR și aceleași leziuni ale măduvei spinării care se rezolvă după îndepărtarea chirurgicală a masei sau mărirea foramenului magnum. Malformația osului occipital este cea mai frecventă la rasele mici, în special la Cavalier King Charles spaniel, unde există dovezi pentru o bază genetică.23 Semnele clinice variază în ceea ce privește debutul, de la câteva luni până la începutul anilor adulți și cel mai frecvent se referă la măduva spinării cervicale.22 Cel mai frecvent semn clinic este disconfortul. Câinii afectați pot fi hiperestetici și se comportă foarte sensibil la orice atingere a capului, gâtului, umărului sau sternului. În plus, unii câini prezintă zgârieturi continue oriunde, de la urechi până la regiunea umărului membrului toracic. Acest lucru poate fi legat de tendința de disecție laterală a syrinxului cervical din funiculul dorsal în coloana cenușie dorsală adiacentă și de interferență cu rolul său în funcțiile senzoriale. Scolioza poate rezulta, de asemenea, din această leziune a coloanei cenușii dorsale, gâtul îndoindu-se de partea laterală a leziunii coloanei cenușii dorsale. Unii câini prezintă o pareză a neuronilor motori inferiori la nivelul unui membru toracic dacă sirinxul implică coloana cenușie ventrală a intumescenței cervicale din partea respectivă. Alții, cu implicarea funiculului lateral, pot dezvolta o pareză a neuronului motor superior și o ataxie proprioceptivă generală. Ocazional, au fost raportate semne cerebelo-vestibulare. Au fost raportate, de asemenea, pareză facială și surditate și, rareori, pot apărea convulsii. Convulsiile sunt probabil legate de alterarea presiunii în sistemul ventricular prosencefalic. Odată ce sunt observate semnele clinice, acestea progresează de obicei până când se efectuează o intervenție chirurgicală pentru mărirea foramenului magnum. Diagnosticul se face prin imagistică prin rezonanță magnetică. Imaginile RM cu ponderare T2 în plan median sunt cele mai reușite pentru diagnosticarea herniei, precum și a siringohidromieliei (Fig. 3-52). Chirurgii veterinari au recunoscut că o îngroșare a dura-arachnoidei dorsală față de măduva comprimată și primul segment al măduvei spinării cervicale este asociată cu această hernie cronică. Acest țesut fibrotic este îndepărtat în cadrul procedurii de decompresie fără complicații clinice aparente care să rezulte din manipularea chirurgicală a cerebelului și a primului segment cervical al măduvei spinării sau din scurgerea LCR în țesuturile adiacente, conform experienței noastre. Inserarea unei plase de titan poate ajuta la protejarea împotriva formării de țesut cicatricial la nivelul situsului chirurgical.