PMC
DISCUȚII
Sindromul cordonului cablat este un termen descriptiv folosit pentru a indica deficite neurologice progresive. În lucrarea noastră, nu am folosit termenul de „sindrom” pentru cordonul cablat asimptomatic (tabelul 3). Trei categorii de TCS au fost descrise recent de Yamada și colegii (1). Prima categorie include cordonul lombosacrat ancorat de un filum inelastic. A doua categorie include mielomeningocelurile caudale și multe mielomeningoceluri sacrale. A treia categorie este împărțită în 2 grupuri. Primul grup include pacienții cu paraplegie și lipomielomeningocel și mielomeningocel care aparent nu au neuroni lombosacrali funcționali. Nu se așteaptă niciun beneficiu neurologic în urma intervenției chirurgicale în acest grup. Al doilea grup include pacienți asimptomatici cu un cordon alungit și un filum gros. Aceștia necesită o observație atentă pentru apariția unor simptome subtile, în special incontinența, care, dacă nu este tratată, devine rapid ireversibilă (1). Pe lângă clasificarea lui Yamada, Van Leeuwen și alții au raportat rezultatele clinice după intervenția chirurgicală de detasare în 4 subgrupuri de pacienți în funcție de originea legăturii: (a) mielomeningocel post-reparare, (b) lipom terminal filum lipom și filum terminal strâns, (c) lipomelomeningocel și lipom conus și (d) malformație de cordon divizat (7).
Incidența disrafismului spinal ascuns este necunoscută și, deși este probabil ca unii pacienți să rămână asimptomatici și să nu se pună niciodată un diagnostic, un subgrup de pacienți cu sindrom congenital dezvoltă simptome și semne progresive la vârsta adultă.
În ceea ce privește diagnosticul și tratamentul TCS, cea mai mare parte a experienței neurochirurgicale este la pacienții pediatrici. Deoarece este în general stabilit faptul că semnele și simptomele TCS se agravează pe măsură ce pacienții îmbătrânesc, majoritatea neurochirurgilor pediatri consideră că un sugar sau un copil mic la care a fost diagnosticat TCS, indiferent de origine, ar trebui să fie supus unei proceduri de detasare (3,9,10). Cu toate acestea, există multe dezbateri cu privire la managementul chirurgical al TCS congenitale care se prezintă în copilărie. În timp ce unii autori pledează pentru o intervenție chirurgicală profilactică, alții sugerează că intervenția chirurgicală ar trebui efectuată numai atunci când apare progresia simptomelor. În seria noastră, 10 pacienți simptomatici au fost supuși unei intervenții chirurgicale. Dintre cei 12 pacienți care au refuzat intervenția chirurgicală, 5 au fost asimptomatici. Trei dintre cei 5 pacienți asimptomatici aveau examene fizice normale și 2 aveau stigmate cutanate (hipertricoză) (tabelul 3).
Adulții cu TCS prezintă mai des durere și demonstrează disfuncție vezicală mai rar decât copiii cu TCS (8). Este o provocare pentru neurochirurg să ofere o intervenție chirurgicală unui pacient care nu prezintă deficit neurologic sau disfuncție vezicală și doar dureri ușoare de spate și/sau de picioare. Seria lui Lee și a colegilor de 60 de pacienți cu cordonul cablat la adulți a arătat rezultate clinice cu un risc scăzut de complicații neurologice. În această serie, durerile de spate și de picioare s-au ameliorat semnificativ (78-83%), indiferent de originea legăturii (6). Rajpal și alții au raportat că simptomele care s-au ameliorat cel mai mult după corecția chirurgicală au fost durerile de spate (65%) și disfuncția intestinală/vezicală (62%) (5). Cu toate acestea, în seria noastră, ameliorarea durerilor de spate a fost observată la 57,1% cu acest simptom, ameliorarea durerilor de picioare a fost de 100%, iar ameliorarea disfuncției vezicale a fost de 66,6%.
Lad și colegii au prezentat estimări la nivel național ale rezultatelor și ratelor complicațiilor după intervenția chirurgicală pentru TCS în Statele Unite din 1993 până în 2002 (11). Conform acelui studiu, aproximativ 90% dintre pacienți aveau vârsta de 44 de ani sau mai puțin, 71,0% aveau vârsta de 17 ani sau mai puțin, iar 18,6% aveau vârsta cuprinsă între 18 și 44 de ani. Cei 1,8% dintre pacienții care aveau vârsta de 65 de ani sau mai mult au înregistrat o creștere de aproape trei ori mai mare a ratei complicațiilor (20,3%) în comparație cu cei care aveau 17 ani sau mai puțin (7,0%). Pacienții cu vârsta de 65 de ani sau mai în vârstă au prezentat un risc de trei ori mai mare de rezultate adverse în comparație cu pacienții cu vârsta cuprinsă între 18 și 44 de ani. Pacienții adulți cu cordon legat prezintă adesea deficite preoperatorii secundare legăturii, cum ar fi disfuncția vezicală, care se pot agrava postoperator (6). Alți autori au raportat o asociere adversă similară între vârstă și chirurgia coloanei lombare (12).
Ratele complicațiilor chirurgicale nu au fost raportate în toate studiile. Aceste motive de îngrijorare evidențiază necesitatea unei raportări mai precise și mai consecvente a rezultatelor chirurgicale la pacienții adulți cu TCS (6). În seria noastră, a apărut o scurgere de lichid cefalorahidian la 1 pacient postoperator. Nu au existat complicații infecțioase. Doi pacienți au prezentat retenție urinară postoperatorie tranzitorie care s-a rezolvat 2 zile mai târziu. Acest lucru ar fi putut fi legat fie de operație, fie de anestezie. Niciunul dintre pacienți nu a prezentat o deteriorare neurologică după operație.
Este remarcabil faptul că doar 10 dintre cei 22 de pacienți au acceptat intervenția chirurgicală, chiar dacă unii dintre ei prezentau simptome severe care afectau calitatea vieții, cum ar fi incontinența fecală, incontinența urinară și slăbiciunea musculară. Întrucât decizia de a suferi o intervenție chirurgicală trebuie lăsată la latitudinea pacientului, am folosit un chestionar pentru a explora deciziile celor 12 pacienți care nu au acceptat operația. Conform răspunsurilor lor, 2 pacienți nu au acceptat operația pentru că nu aveau simptome neurologice. Un pacient care fusese supus unei reparații de meningocele în copilărie nu a dorit să fie supus unei a doua operații. Restul pacienților, care aveau simptome precum parestezii periferice și stigmate cutanate (hipertricoză), se temeau de complicații neurologice neașteptate. Patru pacienți au refuzat operația deoarece fuseseră convinși în trecut că starea lor nu se preta la intervenție. De exemplu, pacientul cu cordon legat plus lipomielomeningocel și incontinență fecală fusese asigurat într-un alt centru că starea sa nu se va ameliora niciodată (tabelul 4).
Recomandările bazate pe sondaj sunt următoarele:
-
Dacă pacientul are un stil de viață activ, cu simptome tolerabile în timpul zilei, fără un model de progresie, nu recomandați operația pentru eliberarea cordonului legat.
-
Dacă pacientul nu are un stil de viață activ și are simptome ușor tolerabile în timpul zilei fără un tipar general de progresie, nu recomandați operația pentru eliberarea cordului cablat.
-
Dacă pacientul nu are un stil de viață activ și are simptome intolerabile în timpul zilei, decizia trebuie să se bazeze pe preferințele pacientului/familiei și pe sfatul neurochirurgului sau al centrului medical.
.