PMC
Discuție
Deși semnele genetice implicate în FL au fost studiate pe larg, patogeneza nu este complet înțeleasă. În până la 90% din cazuri, există regiuni de ruptură în cromozomul 18 și aspecte remaniate ale BCL-2.5,6 O translocație rezultată, t(14;18), duce la o expresie crescută a BCL-2, o oncogenă care grăbește apoptoza și duce la creșterea timpului de supraviețuire celulară.7 FL se dezvoltă din celulele B foliculare, incluzând atât celulele de tip centrocite (mai mici), cât și centroblaste (mai mari).8 Obținerea unei probe de țesut pentru analiza histologică este primordială în diagnosticul și clasificarea FL. Excizia unui ganglion limfatic mărit sau biopsia cu ac de carotidă a unei mase ajută la identificarea FL. Aspirația cu ac fin poate rata diagnosticul de limfom și, dacă este efectuată, trebuie să fie urmată întotdeauna de o biopsie tisulară.9
Stabilirea gradului FL necesită atenție la proporția de centroblaste prezente. FL agresiv are mai mulți centroblaști, iar cu cât numărul acestor celule este mai mare, cu atât gradul FL este mai mare, gradul 3 fiind cel mai înalt grad care poate fi atribuit.10 Testele de sânge și analiza măduvei osoase sunt, de asemenea, efectuate de rutină, în plus față de imunohistochimia probei de biopsie. Există, de asemenea, Indicele internațional de prognostic al limfomului folicular (Follicular Lymphoma International Prognostic Index – FLIPI), care poate fi util atunci când se ia în considerare prognosticul în FL. Scorul FLIPI poate fi calculat prin atribuirea unui punct fiecăruia dintre aceste criterii: vârsta >60 de ani, un nivel seric al lactat dehidrogenazei peste nivelul normal, un nivel al hemoglobinei de <12.0 g/dL, desemnarea stadiului 3 sau a FL intravenos, și numărul de zone ganglionare implicate 4.11 Un scor FLIPI mai mare plasează individul la un risc mai mare de deces. Un scor de la 0 la 1 este considerat risc scăzut, 2 este intermediar, iar de la 3 la 5 este risc ridicat. Pacientul descris aici a avut un scor FLIPI de 2 (un punct pentru stadiu și celălalt pentru numărul de ganglioni limfatici afectați). Stadializarea FL examinează numărul de ganglioni limfatici implicați și descrie extinderea anatomică a bolii.
Cursul general al FL variază foarte mult. Unii pacienți au o creștere și o răspândire rapidă a tumorii, ceea ce duce la mărirea ganglionilor limfatici și a organelor, provocând disconfort și, eventual, obstrucție. Alții aleg să nu primească tratament și pot trăi fără simptome timp de ani de zile. S-a observat, de asemenea, regresia spontană a FL.12 Scorul FLIPI și gradul tumoral sunt indicatori utili pentru prognosticul FL și pot ajuta la determinarea cursului pe care îl va lua boala.
Tratamentul FL depinde de stadiul bolii. Iradierea zonei implicate este tratamentul de elecție în stadiile incipiente.13 FL în stadiul 1 implică o regiune ganglionară limfatică și, potențial, un situs extralimfatic (stadiul 1E). Stadiul 2 are două sau mai multe regiuni limfatice implicate de aceeași parte a diafragmului și poate implica, de asemenea, un situs extralimfatic (stadiul 2E).14 Radioterapia este tratamentul de elecție pentru FL în stadiile 2 și 3, supraviețuirea la 10 ani fiind raportată între 60% și 80%.15
Chemioterapia este indicată în stadiile mai avansate ale FL. Stadiul 3 implică regiunile limfatice de ambele părți ale diafragmului. Stadiul 3 poate include implicarea splinei (stadiul 3S), a situsurilor extralimfatice adiacente (stadiul 3E) sau a ambelor (stadiul 3ES). Stadiul 4 al bolii implică unul sau mai multe situsuri extralimfatice în mod difuz.14 Regimurile de tratament ale stadiilor mai avansate ale FL includ adesea rituximab, un agent anticorp monoclonal. Utilizarea acestui agent, împreună cu chimioterapia combinată, a demonstrat că asigură un control mai bun al bolii și o supraviețuire crescută.16
Diferiți agenți chimioterapeutici sunt combinați pentru tratamentul FL. Se poate utiliza combinația R-CVP (rituximab, ciclofosfamidă, vincristină și prednison), precum și același set de medicamente cu adaos de doxorubicină (R-CHOP). Nu există un singur standard de îngrijire în selectarea combinațiilor de medicamente, iar pacienții tratați alcătuiesc un grup eterogen în care rezultatele fluctuează și sunt complex de cuantificat.17
Pacienții trebuie monitorizați la intervale regulate pentru recidivă. Un răspuns favorabil la tratament este inițial răspândit pe scară largă în toate cazurile de FL, dar nu există un tratament de vindecare a bolii. Recidiva este frecventă, la fel ca și evoluția probabilă a FL.18 Este important ca pacienții cu FL să primească informații cu privire la boala lor. Înțelegerea limfomului ca entitate poate fi descurajantă pentru pacienți. Testarea, diagnosticarea, stadializarea, clasificarea, prognosticul și evoluția bolii pot fi copleșitoare și complicate. Prin urmare, este imperativ ca atât oncologul, cât și cei din asistența medicală primară să monitorizeze recidiva și să asiste pacientul în înțelegerea bolii.
Înțelegerea limfomului ca entitate poate fi descurajantă pentru pacienți. Testarea, diagnosticul, stadializarea, clasificarea, prognosticul și evoluția bolii pot fi copleșitoare și complicate.