Pregnancy & Child Birth

Descriem trei cazuri clinice de anemie neonatală în primele zile de viață.

Cazul 1 anemie datorată pierderilor de sânge

Nou-născut care a fost internat din cauza unei neadaptări neonatale din prima gestație de la o mamă sănătoasă. Sarcină controlată, fără complicații. Născut la vârsta gestațională de 40 de săptămâni cu o greutate la naștere de 3200gr. Naștere eutanasiată instrumentată pe cale vaginală. Înregistrare cardiacă fetală normală. Nu a necesitat resuscitare la naștere, Apgar 9/10, pH cordon 7,25. Față de paloare cutanată și detresă respiratorie ușoară, s-a decis internarea. La controlul analitic s-a observat o hemoglobină de 10,5g/dl, cu reticulocite de 6% și fără creșterea bilirubinei, nici a parametrilor infecțioși. Nu exista incompatibilitate de grup sanguin sau Rh, cu Coombs direct negativ și ecografii normale. Stabilitate hemodinamică în permanență și asimptomatică, cu dietă bună și creștere ponderală adecvată. Suspiciunea clinică a fost de anemie regenerativă datorată unei posibile pierderi de sânge antenatal sau intrapartum, fără probleme la nivelul placentei sau hemoragii la nivelul vaselor cordonului. Hemoglobina fetală în sângele matern a fost de 0,2%, excluzând transfuzia fetală-maternă. Cifrele de hemoglobină au crescut progresiv, fără alte scăderi ulterioare.

Cazul 2 transfuzie fetalo-maternă

Femeie în vârstă de 28 de ani, prima sarcină, sarcină controlată fără complicații. Consultată la vârsta gestațională de 40 săptămâni +5 zile din cauza scăderii mișcărilor fetale de aproximativ 4-5 ore de evoluție. Pattern sinusoidal în înregistrarea cardiotocografică și absența mișcărilor fetale, nefiind în perioada activă a nașterii, motiv pentru care s-a efectuat cezariană de urgență, fără a se putea efectua calotă pH.

S-a născut o fetiță cu aspect general precar, fără efort respirator, ritm cardiac nedetectabil și paloare cutanat-mucoasă generalizată marcată. Ventilația a fost inițiată cu presiune pozitivă intermitentă timp de mai puțin de 30 de secunde, dar la o frecvență cardiacă mai mică de 60bpm, pacienta a fost intubată și ventilată cu un sac autogonflabil. De urgență, s-a canalizat vena ombilicală și s-a inițiat perfuzia intravenoasă de fluide (ser fiziologic) la 15 ml/kg și adrenalină intravenoasă.

După un prim bolus de ser fiziologic și două doze de adrenalină, s-a obținut un ritm cardiac >100bpm, dar cu o mare instabilitate hemodinamică ce a necesitat doze de adrenalină și fluide continue pentru a menține un ritm cardiac >100 bpm. Apgar 0/3/3/3. pH-ul cordului 7,20, cu exces de baze – 8,1. Analiza sângelui la 30 de minute a arătat un hematocrit de 11,7% și hemoglobină de 3,6g/dL, cu parametri infecțioși negativi și acidoză metabolică (pH 7,0, pCO2 26 mmHg, HCO3 7,5mmol/L și exces de baze de -23mmol/L). În caz de anemie severă, a fost transfuzat concentrat de globule roșii în cantitate de 20 ml/kg până la două ocazii. Pacientul a fost menținut sub ventilație mecanică în modalitatea asistată controlată, antibioterapie intravenoasă cu ampicilină și cefotaxime, lichide intravenoase și medicație inotropică (adrenalină, dopamină, dobutamină) în perfuzie continuă la doze maxime. Radiografia toracică nu a evidențiat pneumotorax sau alte anomalii malformative, poziția corectă a tubului endotraheal și a cateterului venos ombilical.

A fost menținută în hipotermie pasivă (pentru că inițial nu îndeplinea criteriile de excludere) dar în ciuda tuturor eforturilor medicale instabilitatea hemodinamică a fost în evoluție, cu agravare gazometrică progresivă până la acidoză metabolică severă, producând decesul cu insuficiență multiorganică la 5 ore de viață. Necropsia nu a evidențiat malformații sau hemoragii interne și nu a putut determina alte cauze ale decesului decât anemia severă. Morfologia sângelui periferic a fost normală. Având în vedere absența sângerării active după naștere la nou-născut și absența leziunilor sugestive de hemoragie la necropsie, s-a suspectat transfuzie fetomaternă, care a fost confirmată prin determinarea hemoglobinei fetale în sângele matern de 2,4%. Ecuația lui Kleihauer a calculat transferul a 150 ml de sânge fetal la mamă.

Cazul 3 anemie aplastică congenitală

Nou-născut de 24 de ore de viață, sarcină controlată fără complicații. Născut la vârsta gestațională de 38 de săptămâni, prin cezariană având în vedere prezentarea fesei. Greutate la naștere de 2400gr. Apgar 9/10. pH cordal 7,35. În primele 24 de ore de viață s-a constatat paloare a pielii și mucoaselor cu stabilitate hemodinamică dar cu supt regulat care a condiționat dificultăți de hrănire. Controlul analitic a evidențiat anemie cu o valoare a hemoglobinei de 10,1gr/dl, bilirubină normală și reticulocite de 5%, negativitatea parametrilor infecțioși, grup sanguin și Rh compatibil cu cel al mamei, Coombs negativ, ecografie abdominală și transfontanelară normală, morfologie normală în sângele periferic. Toate datele sugerau o anemie cu posibilă cauză subacută sau cronică posibil secundară pierderilor de sânge antenatal sau în momentul nașterii. Valoarea hemoglobinei fetale în sângele matern a fost mai mică de 0,1%. Anemia a evoluat la 9,1g/dL în 48 de ore, cu stabilitate hemodinamică, dar cu o alimentație deficitară și fără creștere în greutate, astfel că s-a făcut transfuzie de concentrat de hematii la 15ml/kg. După transfuzie a avut loc o ameliorare clinică progresivă, cu o alimentație bună și creștere progresivă în greutate, recuperându-se valoarea hemoglobinei în 24 de ore de la transfuzie până la 12,5g/dL.

După două săptămâni de viață cu creștere progresivă în greutate, de aproximativ 20gr pe zi, și alimentație corectă, din nou a avut loc o scădere în greutate cu probleme de alimentație și depuneri de spumă. La controlul analitic s-a observat o hemoglobină de 10,5g/dl, reticulocite scăzute, cu un indice reticulocitar mai mic de 1, trombopenie de 91000, neutropenie cu 900 de neutrofile absolute și acidoză lactică. Aceste date au condus la suspiciunea de anemie aranjativă. A fost necesară o nouă transfuzie de concentrat de eritrocite din cauza scăderii hemoglobinei cu până la 8g/dL. Studiul de măduvă osoasă a detectat anemie sideroblastică suspectând cauza genetică a acestei anemii regenerative neonatale, posibil Sindromul Pearson, așteptând să fie confirmată genetic.