Stadiul actual al amiloidozei cardiace

Scop al revizuirii: Amiloidoza cardiacă, o cardiomiopatie restrictivă infiltrativă despre care se credea cândva că este universal fatală, este acum din ce în ce mai mult recunoscută ca fiind mai puțin rară decât se credea anterior. Această actualizare este menită să ofere o trecere în revistă a aspectelor mai noi ale prezentării, diagnosticului și tratamentului amiloidozei cardiace.

Constatări recente: Afectarea amiloidă a inimii este din ce în ce mai des întâlnită, în special la populația vârstnică. Datele recente sugerează că speranța de viață a crescut de la 6 la 16-20 de luni în cel mai frecvent subtip, amiloidul AL. Prezentarea clinică este de obicei una de insuficiență cardiacă în contextul unei fracții de ejecție normale sau scăzute, hipertrofie ventriculară necorespunzătoare și mărire de volum a atriului cu sau fără fibrilație atrială. În prezent, diagnosticul se face cel mai adesea prin RMN cardiac, ecocardiografia 2D având mai mult un rol de screening la pacienții cu insuficiență cardiacă sau cu antecedente familiale similare. Testul de diagnostic standard de aur este biopsia ventriculară dreaptă, care demonstrează pozitivitatea colorației cu roșu Congo. Din cauza tendinței de progresie a bolii, a tensiunii arteriale sistemice de obicei scăzute, a implicării extra-cardiace frecvente și a disfuncției autonome, amiloidoza cardiacă este dificil de tratat din cauza toleranței slabe la majoritatea medicamentelor cardiovasculare și a rezultatelor slabe ale transplantului. Terapiile mai noi, cum ar fi bortezomibul, administrat de obicei la pacienții cu mielom multiplu și lanțuri ușoare serice, sunt promițătoare în controlul amiloidozei.

Concluzie: Progresele recente în diagnosticul și tratamentul amiloidiei sunt asociate cu un prognostic îmbunătățit. Terapiile mai noi oferă beneficii viitoare.