Tulburări parkinsoniene atipice
Ce sunt tulburările parkinsoniene atipice?
Tulburările parkinsoniene atipice sunt boli progresive care prezintă unele dintre semnele și simptomele bolii Parkinson, dar care, în general, nu răspund bine la tratamentul medicamentos cu levodopa. Acestea sunt asociate cu acumularea anormală de proteine în interiorul celulelor cerebrale.
Termenul se referă la mai multe afecțiuni, fiecare afectând anumite părți ale creierului și prezentând o evoluție caracteristică:
- Demența cu corpi Lewy, caracterizată printr-o acumulare anormală de proteină alfa-sinucleină în celulele creierului („sinucleinopatie”)
- Paralizie supranucleară progresivă, care implică acumularea de proteină tau („tauopatie”) care afectează lobii frontali, trunchiul cerebral, cerebelul și substanța neagră
- Atrofia multisistemică, o altă sinucleinopatie care afectează sistemul nervos autonom (partea sistemului nervos care controlează funcțiile interne, cum ar fi bătăile inimii, tensiunea arterială, digestia urinarea), substantia nigra și, uneori, cerebelul
- Sindromul corticobasal, o taupatie rară care afectează de obicei o parte a corpului mai mult decât cealaltă și care face ca pacienții să aibă dificultăți în a vedea și a naviga în spațiu
Care sunt simptomele tulburărilor parkinsoniene atipice?
Ca și boala Parkinson clasică, tulburările parkinsoniene atipice cauzează rigiditate musculară, tremor și probleme cu mersul/echilibrul și coordonarea motorie fină.
Pacienții cu parkinsonism atipic au adesea un anumit grad de dificultate în a vorbi sau a înghiți, iar salivarea poate fi o problemă. Tulburările psihiatrice, cum ar fi agitația, anxietatea sau depresia, pot face, de asemenea, parte din tabloul clinic.
Demența cu corpi Lewy (DLB) poate provoca modificări ale atenției sau vigilenței pe parcursul a ore sau zile, adesea cu perioade lungi de somn (două ore sau mai mult) în timpul zilei. Halucinațiile vizuale – de obicei de animale mici sau copii, sau umbre în mișcare la periferia câmpului vizual – sunt frecvente în DLB. DLB este a doua cauză de demență la vârstnici, după boala Alzheimer, și afectează cel mai frecvent pacienții în vârstă de 60 de ani.
Pacienții cu paralizie supranucleară progresivă (PSP) pot avea dificultăți cu mișcările ochilor, în special atunci când privesc în jos, și cu echilibrul – atunci când coboară scările, de exemplu. Căderile cu spatele sunt frecvente și pot apărea în timpul evoluției timpurii a bolii. PSP nu este, de obicei, asociată cu tremor, spre deosebire de boala Parkinson.
Atrofia multiplă a sistemelor (MSA) poate afecta funcția autonomă, cu urgențe urinare, retenție și incontinență, constipație, amețeală când se stă în picioare (ortostatism) și disfuncție erectilă semnificativă, altfel inexplicabilă, la bărbați. Pacienții pot prezenta modificări de culoare și temperatură la nivelul mâinilor și picioarelor, cum ar fi roșeața și răceala. Atunci când MSA afectează cerebelul, pacienții pot avea ataxie, caracterizată printr-un mers nesigur pe o bază largă, și lipsă de coordonare la nivelul mâinilor, picioarelor sau la ambele.
Simptomele sindromului corticobasal (CBS) apar adesea doar pe o parte a corpului. Pot apărea distonii (postură anormală a membrelor) și mioclonii (smucituri bruște). Unii pacienți pot avea dificultăți cu aritmetica simplă încă de la început. Pacienții pot suferi de o incapacitate de a demonstra sau de a recunoaște utilizarea obiectelor comune. De exemplu, este posibil ca o persoană care suferă de CBS să nu fie capabilă să arate cum se folosește un ciocan pentru a bate un cui sau cum o lingură adună mâncarea și o îndreaptă spre gură. Un alt simptom neobișnuit al CBS este fenomenul de membru străin, în care pacientul își experimentează brațul sau piciorul ca pe o structură străină asupra căreia nu are control. Pacienții pot alege în mod repetat nasturii sau fermoarele de la haine fără să-și dea seama. Fenomenul de membru străin poate provoca pacienților o mare teamă și suferință.
.