MILLENNIALEYE

頭痛症候群はしばしば視覚系に関与し、患者は片頭痛の前兆と関係があるかないかの症状で頻繁に眼科を受診しています。 視覚障害の眼球的原因を評価し、もしあれば治療することは常に重要ですが、眼科医は目に見える眼球病理がないにもかかわらず視覚障害を経験している患者にしばしば直面することがあります。

前兆のある片頭痛などの一次性頭痛は陽性視覚現象を生じ、頭蓋内圧縮性病変などの二次性頭痛は頭蓋内圧の上昇または頭蓋内視覚経路への質量効果により視覚変化を引き起こします。 一次性頭痛症候群と二次性頭痛症候群の区別は、患者さんの健康と安心の両方がかかっているため、重要なことです。

片頭痛

国際頭痛学会ガイドラインに記載されているように、頭痛にはさまざまな形態があります。1 片頭痛は、緊張型頭痛に次いで、一次頭痛の障害として2番目に多い形態です。 2015年のGlobal Burden of Disease Studyでは、50歳未満の男女ともに、片頭痛は世界第3位の障害原因となっています2,3 片頭痛は、前兆を伴う片頭痛（古典的片頭痛）と前兆のない片頭痛（一般的片頭痛）に分類されます。 この区別は、いくつかの文献のメタアナリシスにより、前兆のある片頭痛を経験した患者は、前兆のない片頭痛を経験した患者に比べて虚血性脳卒中のリスクが2倍高くなることが示されているので重要です4

片頭痛は、放置すると4～72時間続き、次の4つの特性のうち少なくとも2つを伴うとされています。

• 片側だけの場所であること、
• 脈打つような痛みを伴うこと、
• 中程度または重度の痛みを伴うこと、
• 日常の身体活動（例：歩く、階段を上る）によって悪化する、または回避させることです。

頭痛は、少なくとも吐き気および/または嘔吐、あるいは羞明および/または幻音を伴います1

前兆

片頭痛の前兆は、数分間で進展し、1時間未満（最も一般的には10～30分）続く、片側で完全に可逆性の視覚、感覚または他の中枢神経系症状の再発発作で構成されています。 前兆は多くの場合、片側性で動的であり、少なくとも1つの陽性視覚現象が含まれます。 通常、前兆の後に頭痛が起こりますが、痛みを伴わずに単独で発生することもあります。 一般に、無痛性の典型的な視覚的前兆を指して、眼球片頭痛という用語が使用されています。 しかし、この用語は、頭蓋内病変を伴う両側の視覚的片頭痛オーラを意味することもあれば、片眼に血管拡張性視力低下を伴う網膜片頭痛を意味することもあるので、より慎重に使用することが必要である。 片頭痛の前兆で見られる視覚障害は、3つのタイプに分けられます。

その1：陽性視覚現象・幻覚。 光や模様、視界をさえぎるものなど、そこにないものが見える。 片頭痛の典型的な前兆描写であるシンチレーション・スコトーマやフォーティフィケーション・スペクトルです（図、左）。

その2：否定的な視覚現象。 同名視野欠損、視野狭窄-しばしばトンネルビジョン-スコトーマと表現される-、あるいはどちらか、あるいは両目の視力の完全な喪失など、視野の領域が欠ける（図、中央）

その3：視覚の歪み／錯覚。 患者さんの視覚が現実と異なっている状態です（図、右）。 例としては、両側性変視症、小視症または大視症、ハロー、万華鏡のような光景、熱や水の波を通して見る感覚、視覚イメージの持続（掌紋）、または色覚の喪失（色覚異常）があります。

片頭痛の患者は、前述の視覚症状の単一または複合バージョンを経験することがあり、これらは完全に逆転し、患者ごとに定型パターンがあり、生涯にわたって変化することがあります (「視覚の雪」の項を参照)。 視覚的オーラは、視野を妨げるため、運転など視覚的要求の高い作業中に患者に恐怖心を与え、衰弱させることがあります。

90%以上が視覚的なものですが、患者は体の側面または顔の一点から発せられるピンや針のような感覚を同時に経験したり、よりまれですが、失語やその他の言語障害などの他の現象を経験することもあります。 また、頭痛が起こる24～48時間前に前駆症状（目のかすみ、疲労感など）が現れ、片頭痛の前兆となることがあります。

診断

徹底した病歴は、鑑別診断とワークアップに重要なガイダンスを提供します。 神経科医は、頭痛または頭痛前兆の日誌またはカレンダーをつけるよう、患者によく求めます。 症状の特徴、時期、経過、および関連する神経学的特徴を記録することで、患者は環境的誘因を特定し、治療に対する反応をより正確に評価することができるかもしれない。 一般的な環境要因としては、チョコレート、赤ワイン、砂糖、グルタミン酸ナトリウムの摂取があげられる。 また、ストレスの多い環境、不規則な睡眠時間、明るい日光、強いにおい、極度の運動、薬の使用や使い過ぎなども原因となることがあります。 誘因は個人差があり、時間の経過とともに変化することがあります。

定義によると、孤立性片頭痛およびその他の一次性頭痛症候群の診断には、診断評価において原因となる病理が存在しないことが必要です。 したがって、頭痛と視覚障害を呈する患者の検査では、BCVAと色覚の注意深い記録、相対的求心性瞳孔欠損の評価、原因構造病変を示す網膜または視神経の病理を確認するための拡張眼底検査が必要である。 視神経障害や同名性障害を特定するために、視交叉の後方に障害を局在化させる、対峙型および正式な視野検査の両方が強く推奨される。 特に視神経萎縮が疑われる場合は、黄斑神経節細胞層および網膜神経線維層のOCT画像診断が、視神経構造変化の位置確認およびベースラインの取得に役立つことがある。

RED FLAGS

患者の視覚障害と頭痛がさらなる検査を必要とするのはどのような場合でしょうか。

• 同名の視野障害
• 意識の喪失または変化
• 不明瞭な言語、片麻痺、ホルネル症候群、または脳神経麻痺などの神経学的徴候または症状の併発
• 二次頭痛症候群について注意を促すべきいくつかの状況。 複雑な片頭痛はこれらの症状を再発させるが、頸動脈の動脈硬化、動脈解離、動静脈奇形、または頭蓋内動脈瘤による虚血性または塞栓性脳卒中を除外するために、標的神経画像および神経学のワークアップが行われるべきである；
• 完全に解決しない持続的な視覚損失または陽性の視覚現象。
• 50歳以上の患者における片頭痛の発症
• 片頭痛または片頭痛前兆の特性における劇的な変化または重症化
• 一過性の単眼視力低下、しばしば視界を覆うカーテンとして記述され、通常は完全に消失するまでに数分しか持続しない。
• 一過性の視力低下または頭痛を伴う複視に伴う、頭皮の圧痛、顎跛行、関節痛などの重大な関連する全身症状がある。 これらは巨細胞性動脈炎の緊急検査を必要とし、直ちに経験的ステロイド治療が必要である。

結論

多くの眼科医は頭痛の分類について十分に訓練されていませんが、関連する視覚障害を持つ患者に共通する基本特性を知り、二次性頭痛の警告サインを認識することは、臨床判断を行う上で非常に重要です。 診断や管理戦略が不明な場合は、救急部、神経科医、神経眼科医への迅速な紹介が必要な場合がある。

1.国際頭痛学会(IHS)の頭痛分類委員会。 国際頭痛学会頭痛分類委員会（IHS）：頭痛の国際分類第3版（The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211.

2. Steiner TJ, Stovner LJ, Vos T. GBD 2015: migraine is the third cause of disability in under 50s.（50代以下の障害の原因は片頭痛である。 J Headache Pain. 2016;17(1):104.

3.GBD2015神経疾患コラボレーターグループ. 1990～2015年の神経疾患の世界、地域、国の負担：Global Burden of Disease Study 2015のための系統的分析. Lancet Neurol. 2017;16(11):877-897.

4.ハンセンJM、チャールズA.前兆のある片頭痛と前兆のない片頭痛の治療効果の違い：臨床とRCTからの教訓. J Headache Pain. 2019;20(1):96.