MILLENNIALEYE

Bij hoofdpijnsyndromen is vaak het visuele systeem betrokken, en patiënten zoeken vaak oogzorg voor symptomen die al dan niet verband houden met migraine aura. Hoewel het altijd belangrijk is deze patiënten te evalueren op oculaire oorzaken van visuele stoornissen en deze oorzaken, indien aanwezig, te behandelen, worden oogartsen vaak geconfronteerd met patiënten die visuele stoornissen ervaren zonder zichtbare oculaire pathologie.

Primaire hoofdpijnaandoeningen zoals migraine met aura veroorzaken positieve visuele verschijnselen, en secundaire hoofdpijnaandoeningen zoals compressieve intracraniële laesies veroorzaken visuele veranderingen als gevolg van verhoogde intracraniële druk of massa-effect op de intracraniële visuele paden. Het is belangrijk een onderscheid te maken tussen primaire en secundaire hoofdpijnsyndromen omdat zowel de gezondheid als de gemoedsrust van de patiënt op het spel staan.

MIGRAINE

Hoofdpijn komt in vele vormen voor, zoals beschreven in de richtlijnen van de International Headache Society.1 Migraine is de tweede meest voorkomende vorm van primaire hoofdpijnaandoening, na alleen spanningshoofdpijn. De Global Burden of Disease Study van 2015 rangschikt migraine als de op twee na hoogste oorzaak van invaliditeit wereldwijd bij zowel mannen als vrouwen jonger dan 50 jaar.2,3 Migraine wordt ingedeeld in migraine met aura (klassieke migraine) en zonder aura (gewone migraine). Dit onderscheid is belangrijk omdat verschillende meta-analyses van de literatuur een tweevoudig verhoogd risico op ischemische beroerte hebben aangetoond voor patiënten die migraine met aura ervaren ten opzichte van patiënten die migraine zonder aura ervaren.4

Wanneer de hoofdpijn bij migraine onbehandeld blijft, duurt deze 4 tot 72 uur en wordt deze geassocieerd met ten minste twee van de volgende vier kenmerken:

• een eenzijdige lokalisatie;
• een pulserende kwaliteit;
• een matige of ernstige pijnintensiteit; en
• verergerd door, of een vermijding van, routinematige lichamelijke activiteit (bv. lopen of traplopen).

De hoofdpijn gaat ten minste gepaard met misselijkheid en/of braken of met fotofobie en/of fonofobie.1

AURA

Aura bij migraine bestaat uit recidiverende aanvallen van unilaterale, volledig omkeerbare visuele, sensorische of andere symptomen van het centrale zenuwstelsel die zich in de loop van minuten ontwikkelen en minder dan een uur duren (meestal 10-30 minuten). De aura is vaak unilateraal en dynamisch en omvat ten minste één positief visueel verschijnsel. De aura wordt meestal gevolgd door hoofdpijn, maar kan ook op zichzelf staan zonder dat er sprake is van pijn. De term oculaire migraine wordt vaak gebruikt om te verwijzen naar pijnloze, typische visuele aura’s. Voorzichtiger gebruik van die term is echter geboden, omdat het een visuele migraine aura kan impliceren die zich bilateraal presenteert met intracraniële pathologie, of het kan verwijzen naar een retinale migraine met vasospastisch gezichtsverlies in één oog. Visuele stoornissen gezien in migraine aura kunnen worden onderverdeeld in drie typen.

Nr. 1: Positieve visuele verschijnselen/hallucinaties. De patiënt ziet dingen die er niet zijn, zoals lichten, patronen, of iets dat het zicht belemmert. Dit zijn de klassieke migraine aura beschrijvingen van scintillerende scotomen of versterkende spectra (figuur, links).

Nr. 2: Negatieve visuele verschijnselen. Gebieden van het gezichtsvermogen ontbreken, zoals homoniem veldverlies, vernauwing van het gezichtsveld – vaak omschreven als tunnelvisie-scotomen, of een totaal verlies van het gezichtsvermogen in een of beide ogen (figuur, midden).

Nr.3: Visuele vervormingen/illusies. De visuele waarneming van de patiënt komt niet overeen met de werkelijkheid (afbeelding, rechts). Voorbeelden zijn bilaterale metamorfopsie, micropsie of macropsie, halo’s, caleidoscopische of gebroken scènes, het gevoel te kijken door golven van warmte of water, aanhoudende visuele beelden (palinopsie), of verlies van kleurenvisie (achromatopsie).

Een migrainepatiënt kan een enkele of een gecombineerde versie van de bovengenoemde visuele symptomen ervaren, die volledig omkeren, voor elke patiënt een stereotiep patroon hebben, en gedurende het hele leven kunnen veranderen (zie Visuele sneeuw). Visuele aura’s kunnen slopend zijn en patiënten angst inboezemen tijdens veeleisende visuele taken, zoals autorijden, omdat deze aura’s het gezichtsveld verstoren.

Hoewel meer dan 90% van de aura’s visueel zijn, kunnen patiënten ook andere verschijnselen ervaren, zoals een gelijktijdig gevoel van pinnen en naalden vanuit een punt aan een kant van het lichaam of het gezicht, of, wat minder vaak voorkomt, afasie of andere spraakstoornissen. Andere prodromale verschijnselen (bv. wazig zien en vermoeidheid) kunnen 24 tot 48 uur voor het begin van de hoofdpijn een teken zijn dat er migraine op komst is.

DIAGNOSIS

Een grondige anamnese biedt een kritische leidraad voor de differentiële diagnose en workup. Neurologen vragen patiënten vaak om een hoofdpijn of hoofdpijn aura dagboek of kalender bij te houden. Door de kenmerken, timing en evolutie van de symptomen en geassocieerde neurologische kenmerken te documenteren, kunnen patiënten omgevingsfactoren identificeren en hun respons op behandeling nauwkeuriger inschatten. Veel voorkomende omgevingsfactoren zijn de consumptie van chocolade, rode wijn, suiker of mononatriumglutamaat. Een omgeving met veel stress, een onregelmatig slaapschema, fel zonlicht, sterke geuren, extreme inspanning en/of medicijngebruik of overmatig gebruik kunnen ook een rol spelen. Triggers zijn individueel en kunnen in de loop van de tijd veranderen.

De diagnose van geïsoleerde migraine en andere primaire hoofdpijnsyndromen vereist per definitie dat er bij de diagnostische evaluatie geen oorzakelijke pathologie aanwezig is. Het onderzoek van een patiënt die zich presenteert met hoofdpijn en visuele stoornissen moet daarom zorgvuldige documentatie van BCVA en kleurenvisie bevatten, beoordeling voor een relatieve afferente pupilafwijking, en een gedilateerd fundusonderzoek om netvlies- of oogzenuwpathologie te identificeren die wijst op een oorzakelijke structurele laesie. Zowel confrontatie- als formele gezichtsveldtesten worden sterk aanbevolen om optische neuropathie of homonieme defecten te identificeren, waarbij het defect posterieur van het chiasme wordt gelokaliseerd. OCT beeldvorming van de maculaire ganglioncellaag en de retinale zenuwvezellaag kan helpen bij het lokaliseren en verkrijgen van een basislijn van structurele veranderingen van de oogzenuw, vooral als atrofie van de oogzenuw wordt vermoed.

RED FLAGS

Wanneer rechtvaardigen de visuele stoornissen en hoofdpijn van een patiënt verdere workup? Verschillende situaties zouden aanleiding moeten geven tot bezorgdheid over een secundair hoofdpijnsyndroom:

• Homonieme gezichtsvelddefecten;
• Verlies of verandering van bewustzijn;
• Gevolgde neurologische tekenen of symptomen, zoals onduidelijke spraak, hemiparese, syndroom van Horner, of hersenzenuwverlamming. Hoewel complexe migraine deze symptomen op een recurrente manier kan produceren, moeten gerichte neurobeeldvorming en een neurologische work-up worden uitgevoerd om ischemische of embolische beroerte door arteriosclerose van de halsslagader, slagader dissectie, arterioveneuze malformatie, of intracraniële aneurysma uit te sluiten;
• Persistent gezichtsverlies of positieve visuele verschijnselen die niet volledig verdwijnen;
• Ontstaan van migraine bij patiënten ouder dan 50 jaar;
• Dramatische verandering in het karakter of verslechtering van de ernst van migraine of migraine-aura;
• Transient monoculair gezichtsverlies, vaak beschreven als een gordijn over het zicht en meestal slechts enkele minuten durend voordat het volledig verdwijnt. Dit fenomeen wijst op amaurosis fugax en vereist een retinale en cardiale workup voor embolische beroerte; en
• Significante geassocieerde systemische symptomen zoals hoofdhuid gevoeligheid, kaak claudicatie, en artralgiëen die gepaard kunnen gaan met voorbijgaand verlies van gezichtsvermogen of diplopie met hoofdpijn. Deze vereisen een spoedonderzoek naar reuscelarteritis en onmiddellijke empirische behandeling met steroïden.

CONCLUSIE

Veel oogzorgverleners zijn onvoldoende getraind in hoofdpijnclassificatie, maar het kennen van de basiskenmerken die vaak voorkomen bij patiënten met geassocieerde visuele stoornissen en het herkennen van de waarschuwingssignalen van secundaire hoofdpijn zijn van cruciaal belang voor het nemen van klinische beslissingen. Een snelle doorverwijzing naar de spoedeisende hulp, een neuroloog of een neuro-oftalmoloog kan noodzakelijk zijn wanneer de diagnose of behandelstrategie onzeker is.

1. Hoofdpijn Classificatie Comité van de International Headache Society (IHS): The International Classification of Headache Disorders, 3e editie. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211.

2. Steiner TJ, Stovner LJ, Vos T. GBD 2015: migraine is de derde oorzaak van invaliditeit bij jongeren onder de 50 jaar. J Headache Pain. 2016;17(1):104.

3. GBD 2015 Neurological Disorders Collaborator Group. Global, regional, and national burden of neurological disorders during 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015. Lancet Neurol. 2017;16(11):877-897.

4. Hansen JM, Charles A. Verschillen in behandelrespons tussen migraine met aura en migraine zonder aura: lessen uit de klinische praktijk en RCT’s. J Headache Pain. 2019;20(1):96.