MILLENNIALEYE

Huvudvärkssyndrom involverar ofta det visuella systemet och patienter söker ofta ögonvård för symtom som kan eller inte kan vara relaterade till migrän aura. Även om det alltid är viktigt att utvärdera dessa patienter för okulära orsaker till synstörningar och att behandla dessa orsaker, om de finns, möter oftalmologer ofta patienter som upplever synstörningar i avsaknad av synlig okulär patologi.

Primär huvudvärkssjukdom som migrän med aura ger upphov till positiva visuella fenomen, och sekundär huvudvärk som kompressiva intrakraniella lesioner ger upphov till visuella förändringar på grund av ökat intrakraniellt tryck eller masspåverkan på de intrakraniella synbanorna. Det är viktigt att skilja mellan primära och sekundära huvudvärkssyndrom eftersom både patientens hälsa och sinnesfrid står på spel.

MIGRAINE

Huvudvärk finns i många olika former, vilket beskrivs i International Headache Societys riktlinjer.1 Migrän är den näst vanligaste formen av primär huvudvärkssjukdom, efter endast huvudvärk av spänningstyp. Enligt Global Burden of Disease Study från 2015 är migrän den tredje största orsaken till funktionsnedsättning i världen hos både män och kvinnor under 50 år.2,3 Migrän klassificeras i migrän med aura (klassisk migrän) och utan aura (vanlig migrän). Denna distinktion är viktig eftersom flera metaanalyser av litteraturen har visat en dubbelt ökad risk för ischemisk stroke för patienter som upplever migrän med aura jämfört med de som upplever migrän utan aura.4

Och obehandlad varar huvudvärken vid migrän 4 till 72 timmar och är förknippad med minst två av följande fyra egenskaper:

• har ett ensidigt läge;
• uppvisar en pulserande kvalitet;
• har en måttlig eller svår smärtintensitet; och
• försvåras av, eller orsakar undvikande av, rutinmässig fysisk aktivitet (t.ex. att gå eller klättra i trappor).

Huvudvärken åtföljs av åtminstone illamående och/eller kräkningar eller av fotofobi och/eller fonofobi.1

AURA

Aura vid migrän består av återkommande attacker av unilaterala, helt reversibla visuella, sensoriska eller andra symtom från det centrala nervsystemet som utvecklas inom loppet av några minuter och varar i mindre än en timme (oftast 10-30 minuter). Aura är ofta unilateral och dynamisk och omfattar minst ett positivt visuellt fenomen. Den följs vanligen av huvudvärk men kan förekomma isolerat utan rapporterad smärta. Termen okulär migrän används vanligen för att hänvisa till smärtfria, typiska visuella auror. Man bör dock vara mer försiktig med att använda denna term, eftersom den kan innebära en visuell migräneraura som uppträder bilateralt med intrakraniell patologi, eller så kan den hänvisa till en retinal migrän med vasospastisk synförlust på det ena ögat. Visuella störningar som ses vid migräneraura kan delas in i tre typer.

Nr. 1: Positiva visuella fenomen/hallucinationer. Patienten ser saker som inte finns där, bland annat ljus, mönster eller något som hindrar synen. Detta är de klassiska beskrivningarna av migräneraura med scintillerande scotom eller fortifikationsspektra (figur, vänster).

Nr. 2: Negativa visuella fenomen. Områden av synen saknas, till exempel homonym synfältsförlust, inskränkning av synfältet – ofta beskrivet som tunnelseende – skotom eller total synförlust på ett eller båda ögonen (figur, mitten).

Nr. 3: Visuella förvrängningar/illusioner. Patientens visuella uppfattning ger en felaktig bild av verkligheten (figur, höger). Exempel är bilateral metamorfopsi, mikropsi eller makropsi, halos, kalejdoskopiska eller splittrade scener, känslan av att se genom vågor av värme eller vatten, persistens av visuella bilder (palinopsi) eller förlust av färgseende (akromatopsi).

En migränpatient kan uppleva någon enskild eller kombinerad version av de ovannämnda visuella symtomen, som är helt omvända, har ett stereotypt mönster för varje patient och kan förändras under en livstid (se Visuell snö). Visuella auror kan vara försvagande och injaga rädsla hos patienterna under mycket krävande visuella uppgifter, t.ex. bilkörning, eftersom dessa auror stör synfältet.

Och även om mer än 90 % av auraerna är visuella kan patienterna uppleva andra fenomen, t.ex. samtidiga känslor av stickor och nålar som utgår från en punkt på en sida av kroppen eller i ansiktet eller, mer sällan, afasi eller andra talstörningar. Andra prodromala symtom (t.ex. suddig syn och trötthet) kan vara tecken på kommande migrän 24-48 timmar innan huvudvärken börjar.

DIAGNOS

En grundlig anamnes ger viktig vägledning för differentialdiagnos och utredning. Neurologer ber ofta patienterna att föra en dagbok eller kalender över huvudvärk eller huvudvärksaura. Genom att dokumentera symtomens egenskaper, tidpunkt och utveckling samt eventuella associerade neurologiska egenskaper kan patienterna identifiera miljöutlösande faktorer och bedöma sina reaktioner på behandling mer exakt. Vanliga miljöutlösande faktorer är bl.a. konsumtion av choklad, rödvin, socker eller mononatriumglutamat. Miljöer med hög stress, oregelbundna sömnscheman, starkt solljus, starka lukter, extrem ansträngning och/eller användning eller överanvändning av läkemedel kan också vara orsaken till detta. Utlösande faktorer är individuella och kan förändras med tiden.

Enligt definitionen kräver diagnosen isolerad migrän och andra primära huvudvärkssyndrom att det inte finns någon orsakande patologi vid den diagnostiska utvärderingen. Undersökningen av en patient som presenterar huvudvärk och synstörningar bör därför omfatta noggrann dokumentation av BCVA och färgseende, bedömning av en relativ afferent pupillär defekt och en dilaterad fundusundersökning för att identifiera retinal eller optisk nervpatologi som indikerar en orsakande strukturell lesion. Både konfrontations- och formell synfälttestning rekommenderas starkt för att identifiera optisk neuropati eller homonyma defekter, med lokalisering av defekten posteriort till chiasman. OCT-avbildning av det makulära gangliecellsskiktet och det retinala nervfiberlagret kan hjälpa till att lokalisera och få en baslinje för strukturella förändringar av synnerven, särskilt om man misstänker atrofi av synnerven.

RED FLAGS

När en patients synstörningar och huvudvärk motiverar ytterligare utredning? Flera situationer bör väcka oro för ett sekundärt huvudvärkssyndrom:

• Homonyma synfältsdefekter;
• Bortfall eller förändring av medvetandet;
• Sammanfallande neurologiska tecken eller symtom, t.ex. sluddrig taluppfattning, hemipares, Horners syndrom eller kranialnervsförlamning. Även om komplex migrän kan ge dessa symtom på ett återkommande sätt bör riktad neuroimaging och en neurologisk utredning utföras för att utesluta ischemisk eller embolisk stroke från ateroskleros i carotisartären, artärdissektion, arteriovenös missbildning eller intrakraniellt aneurysm;
• Persisterande synförlust eller positiva visuella fenomen som inte helt försvinner;
• Det uppstår migrän hos patienter som är äldre än 50 år;
• Dramatisk förändring av karaktären eller försämrad svårighetsgrad av migrän eller migräneraura;
• Transient monokulär synförlust, ofta beskriven som en gardin över synen och som vanligen varar bara några minuter innan den försvinner helt. Detta fenomen tyder på amaurosis fugax och kräver en retinal och kardiell utredning för embolisk stroke; och
• Signifikanta associerade systemiska symtom som t.ex. ömhet i hårbotten, käkklaudiktion och arthralgi som kan åtfölja övergående synförlust eller diplopi med huvudvärk. Dessa kräver en akut utredning för jättecellsarterit och omedelbar empirisk steroidbehandling.

KONKLUSION

Många ögonläkare är underutbildade i klassificering av huvudvärk, men att känna till de grundläggande egenskaperna som är vanliga hos patienter med associerade synstörningar och att känna igen varningstecken för sekundär huvudvärk är avgörande för att fatta kliniska beslut. Snabb remiss till en akutmottagning, en neurolog eller en neurooftalmolog kan vara nödvändig när diagnosen eller behandlingsstrategin är osäker.

1. Kommittén för klassificering av huvudvärk inom International Headache Society (IHS): The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211.

2. Steiner TJ, Stovner LJ, Vos T. GBD 2015: Migrän är den tredje orsaken till funktionsnedsättning hos personer under 50 år. J Headache Pain. 2016;17(1):104.

3. GBD 2015 Neurological Disorders Collaborator Group. Global, regional och nationell börda av neurologiska sjukdomar under 1990-2015: en systematisk analys för Global Burden of Disease Study 2015. Lancet Neurol. 2017;16(11):877-897.

4. Hansen JM, Charles A. Differences in treatment response between migraine with aura and migraine without aura: lessons from clinical practice and RCTs. J Headache Pain. 2019;20(1):96.