MILLENNIALEYE

A fejfájás szindrómák gyakran érintik a látórendszert, és a betegek gyakran keresnek szemészeti ellátást olyan tünetek miatt, amelyeknek lehet, hogy köze van a migrén aurájához, de lehet, hogy nem. Bár mindig fontos, hogy ezeket a betegeket kiértékeljük a látászavarok szemészeti okai szempontjából, és ha vannak ilyen okok, azokat kezeljük, a szemészek gyakran szembesülnek olyan betegekkel, akiknél a látászavarok látható szemészeti patológia hiányában jelentkeznek.

A primer fejfájás, például az aurával járó migrén pozitív vizuális jelenségeket okoz, a másodlagos fejfájás, például a kompressziós intrakraniális elváltozások pedig a megnövekedett intrakraniális nyomás vagy az intrakraniális látóutakra gyakorolt tömeghatás miatt okoznak vizuális változásokat. Fontos különbséget tenni az elsődleges és a másodlagos fejfájás szindrómák között, mert mind a beteg egészsége, mind a lelki nyugalma veszélyben van.

MIGRÉNA

A fejfájásnak számos formája van, amint azt a Nemzetközi Fejfájás Társaság irányelvei leírják.1 A migrén a második leggyakoribb elsődleges fejfájási zavar, csak a feszültségtípusú fejfájás után. A 2015-ös Global Burden of Disease Study szerint a migrén világszerte a harmadik leggyakoribb rokkantsági ok mind az 50 évnél fiatalabb férfiak, mind a nők körében.2,3 A migrént aurával járó (klasszikus migrén) és aura nélküli (közönséges migrén) migrénre osztják. Ez a megkülönböztetés azért fontos, mert több szakirodalmi metaanalízis kimutatta, hogy kétszeresére nő az ischaemiás stroke kockázata az aurás migrénes betegeknél az aura nélküli migrénes betegekhez képest.4

A migrénes fejfájás kezeletlenül 4-72 órán át tart, és az alábbi négy jellemző közül legalább kettővel jár együtt:

• egyoldalú elhelyezkedés;
• pulzáló jellegű;
• közepes vagy erős fájdalom intenzitással jár; és
• a rutinszerű fizikai tevékenység (pl. séta vagy lépcsőmászás) súlyosbítja, vagy annak elkerülését okozza.

A fejfájást legalább hányinger és/vagy hányás vagy fotofóbia és/vagy fonofóbia kíséri.1

AURA

Aura migrénben az egyoldalú, teljesen reverzibilis vizuális, érzékszervi vagy egyéb központi idegrendszeri tünetek visszatérő, percek alatt kialakuló és egy óránál rövidebb ideig (leggyakrabban 10-30 percig) tartó rohamokból áll. Az aura gyakran egyoldalú és dinamikus, és legalább egy pozitív vizuális jelenséggel jár. Általában fejfájás követi, de előfordulhat elszigetelten, jelentett fájdalom nélkül is. Az okuláris migrén kifejezést általában a fájdalommentes, tipikus vizuális aurákra használják. A kifejezés óvatosabb használata azonban indokolt, mert utalhat olyan vizuális migrénes aurára, amely kétoldali intrakraniális patológiával jelentkezik, vagy utalhat retinális migrénre, amely az egyik szem vasospasztikus látásvesztésével jár. A migrénes aurában észlelt látászavarok három típusba sorolhatók.

1. számú: Pozitív vizuális jelenségek/hallucinációk. A beteg olyan dolgokat lát, amelyek nincsenek ott, például fényeket, mintákat vagy valamit, ami akadályozza a látást. Ezek a klasszikus migrénes aura leírásai, a szcintilláló szkotóma vagy a fortifikációs spektrumok (ábra, balra).

2. számú: Negatív vizuális jelenségek. A látás egyes területei hiányoznak, például homonim térvesztés, a látómező beszűkülése – gyakran alagútlátásként írják le -, szkotomák, vagy a látás teljes elvesztése valamelyik vagy mindkét szemen (ábra, középen).

3. sz.: Látási torzulások/illúziók. A beteg vizuális észlelése tévesen tükrözi a valóságot (ábra, jobbra). Ilyenek például a kétoldali metamorfopszia, mikro- vagy makropszia, glória, kaleidoszkópos vagy töredezett jelenetek, a hő- vagy vízhullámokon keresztül látás érzése, a vizuális képek perzisztenciája (palinopszia) vagy a színlátás elvesztése (akromatopszia).

A migrénes beteg a fent említett vizuális tünetek bármely egyes vagy kombinált változatát tapasztalhatja, amelyek teljesen fordítottak, minden egyes betegnél sztereotip mintázattal rendelkeznek, és az élet során változhatnak (lásd Vizuális hó). A vizuális aurák legyengítőek lehetnek, félelmet ébreszthetnek a betegekben az olyan nagy megterhelést jelentő vizuális feladatok során, mint például a vezetés, mivel ezek az aurák zavarják a látómezőt.

Bár az aurák több mint 90%-a vizuális, a betegek más jelenségeket is tapasztalhatnak, mint például egyidejűleg a test vagy az arc valamelyik oldalán lévő pontból kiinduló tűszúrás-érzést, vagy ritkábban afáziát vagy más beszédzavarokat. Egyéb prodromális tünetek (pl. homályos látás és fáradtság) 24-48 órával a fejfájás kezdete előtt jelezhetik a migrén közeledtét.

DIAGNÓZIS

Az alapos anamnézis kritikus útmutatást nyújt a differenciáldiagnózishoz és a kivizsgáláshoz. A neurológusok gyakran kérik a betegeket, hogy vezessenek fejfájás- vagy fejfájás-ura naplót vagy naptárat. A tünetek jellemzőinek, időzítésének és alakulásának, valamint a kapcsolódó neurológiai jellemzők dokumentálásával a betegek képesek lehetnek a környezeti kiváltó okok azonosítására és a kezelésre adott válaszok pontosabb felmérésére. A gyakori környezeti kiváltó okok közé tartozik a csokoládé, a vörösbor, a cukor vagy a mononátrium-glutamát fogyasztása. A nagy stressznek kitett környezet, a rendszertelen alvási időbeosztás, az erős napfény, az erős szagok, az extrém megerőltetés és/vagy a gyógyszeres kezelés vagy túlzásba vitt gyógyszerszedés szintén okozói lehetnek. A kiváltó okok egyénre szabottak és idővel változhatnak.

A definíció szerint az izolált migrén és más primer fejfájás szindrómák diagnózisa megköveteli, hogy a diagnosztikai értékelés során ne legyen okozó kórokozó. A fejfájással és látászavarral jelentkező beteg vizsgálatának ezért magában kell foglalnia a BCVA és a színlátás gondos dokumentálását, a relatív afferens pupillahiba felmérését, valamint tágított szemfenékvizsgálatot a retina vagy a látóideg patológiájának azonosítására, amely okozó strukturális elváltozásra utal. Mind a konfrontációs, mind a formális látótérvizsgálat erősen ajánlott az optikai neuropátia vagy a homonim hibák azonosítására, a hiba lokalizálása a chiasma hátsó részénél. A makuláris ganglionsejtréteg és a retinális idegrostréteg OCT-képalkotása segíthet a látóideg strukturális változásainak lokalizálásában és alapállapotának megállapításában, különösen, ha a látóideg atrófiájának gyanúja merül fel.

RED FLAGS

Mikor indokolják egy beteg látászavarai és fejfájása a további kivizsgálást? Több helyzet is aggodalomra ad okot a másodlagos fejfájás szindróma kapcsán:

• Homonim látótérzavarok;
• Tudatvesztés vagy tudatváltozás;
• Társuló neurológiai jelek vagy tünetek, például elmosódott beszéd, hemiparézis, Horner-szindróma vagy koponyaidegbénulás. Bár a komplex migrén visszatérően produkálhatja ezeket a tüneteket, célzott neuroimaginget és neurológiai kivizsgálást kell végezni, hogy kizárják a carotis artéria atherosclerosisából, artéria dissectióból, arteriovenosus malformációból vagy intracranialis aneurysmából származó ischaemiás vagy embóliás stroke-ot;
• Persistens látásvesztés vagy pozitív látási jelenségek, amelyek nem szűnnek meg teljesen;
• A migrén kezdete 50 évesnél idősebb betegeknél;
• A migrén vagy a migrén aurájának jellegében bekövetkező drámai változás vagy súlyosbodó súlyosság;
• Tranziens monokuláris látáscsökkenés, amelyet gyakran a látás felett függönyként írnak le, és általában csak néhány percig tart a teljes feloldódás előtt. Ez a jelenség amaurosis fugaxra utal, és megköveteli a retina és a szív kivizsgálását embóliás stroke miatt; és
• Szignifikáns társuló szisztémás tünetek, mint a fejbőr érzékenysége, állkapocssérülés és ízületi fájdalmak, amelyek kísérhetik az átmeneti látásvesztést vagy a fejfájással járó diplomópiát. Ezek sürgősségi kivizsgálást igényelnek óriássejtes arteritisre és azonnali empirikus szteroidkezelést.

ÖSSZEGZÉS

Nagyon sok szemészeti szolgáltató alulképzett a fejfájás osztályozásában, de a társuló látászavarokkal járó betegeknél gyakori alapvető jellemzők ismerete és a másodlagos fejfájás figyelmeztető jeleinek felismerése kritikus fontosságú a klinikai döntések meghozatalában. A sürgősségi osztályra, neurológushoz vagy neuro-ophthalmológushoz való azonnali beutalásra lehet szükség, ha a diagnózis vagy a kezelési stratégia bizonytalan.

1. A Nemzetközi Fejfájás Társaság (IHS) Fejfájás Osztályozási Bizottsága: A fejfájási zavarok nemzetközi osztályozása, 3. kiadás. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211.

2. Steiner TJ, Stovner LJ, Vos T. GBD 2015: a migrén a harmadik oka az 50 év alattiak rokkantságának. J Headache Pain. 2016;17(1):104.

3. GBD 2015 Neurological Disorders Collaborator Group. A neurológiai rendellenességek globális, regionális és nemzeti terhei 1990-2015 között: szisztematikus elemzés a Global Burden of Disease Study 2015 számára. Lancet Neurol. 2017;16(11):877-897.

4. Hansen JM, Charles A. Differences in treatment response between migraine with aura and migraine without aura: lessons from clinical practice and RCTs. J Headache Pain. 2019;20(1):96.