MILLENNIALEYE

Le sindromi di mal di testa spesso coinvolgono il sistema visivo, e i pazienti spesso cercano cure oculistiche per sintomi che possono o non possono essere legati all’aura emicranica. Anche se è sempre importante valutare questi pazienti per le cause oculari dei disturbi visivi e trattare quelle cause, se presenti, gli oftalmologi spesso affrontano pazienti che stanno vivendo disturbi visivi in assenza di patologia oculare visibile.

I disturbi primari della cefalea come l’emicrania con aura producono fenomeni visivi positivi, e le cefalee secondarie come le lesioni intracraniche compressive causano cambiamenti visivi dovuti all’aumento della pressione intracranica o all’effetto massa sulle vie visive intracraniche. È importante distinguere tra sindromi di cefalea primarie e secondarie perché sono in gioco sia la salute che la tranquillità del paziente.

MIGRAINA

Il mal di testa si presenta in molte forme, come descritto nelle linee guida della International Headache Society.1 L’emicrania è la seconda forma più comune di disturbo primario, dietro solo alla cefalea di tipo tensivo. Il Global Burden of Disease Study del 2015 ha classificato l’emicrania come la terza causa di disabilità in tutto il mondo sia negli uomini che nelle donne con meno di 50 anni di età.2,3 L’emicrania è classificata in emicrania con aura (emicrania classica) e senza aura (emicrania comune). Questa distinzione è importante perché diverse meta-analisi della letteratura hanno mostrato un aumento di due volte del rischio di ictus ischemico per i pazienti che soffrono di emicrania con aura rispetto a quelli che soffrono di emicrania senza aura.4

Senza trattamento, l’emicrania dura da 4 a 72 ore ed è associata ad almeno due delle seguenti quattro caratteristiche:

• avere una localizzazione unilaterale;
• esporre una qualità pulsante;
• portare un dolore di intensità moderata o grave; e
• essere aggravato da, o causare l’evitamento di, attività fisica di routine (ad esempio, camminare o salire le scale).

La cefalea è accompagnata almeno da nausea e/o vomito o da fotofobia e/o fonofobia.1

AURA

L’aura nell’emicrania consiste in attacchi ricorrenti di sintomi unilaterali, completamente reversibili, visivi, sensoriali o altri sintomi del sistema nervoso centrale che si sviluppano in pochi minuti e durano meno di un’ora (più comunemente 10-30 minuti). L’aura è spesso unilaterale e dinamica e comporta almeno un fenomeno visivo positivo. Di solito è seguita da cefalea, ma può verificarsi in modo isolato senza dolore riportato. Il termine emicrania oculare è comunemente usato per riferirsi alle auree visive tipiche e indolori. L’uso più cauto di questo termine è giustificato, tuttavia, perché può implicare un’aura emicranica visiva che si presenta bilateralmente con patologia intracranica, o può riferirsi a un’emicrania retinica con perdita della vista vasospastica in un occhio. I disturbi visivi visti nell’aura emicranica possono essere divisi in tre tipi.

No. 1: Fenomeni visivi positivi/allucinazioni. Il paziente vede cose che non ci sono, incluse luci, schemi, o qualcosa che ostruisce la visione. Queste sono le descrizioni classiche dell’aura emicranica dello scotoma scintillante o degli spettri di fortificazione (Figura, a sinistra).

No. 2: fenomeni visivi negativi. Mancano aree di visione, come la perdita del campo omonimo, la costrizione del campo visivo – spesso descritta come visione a tunnel-scotomi, o una perdita totale della visione in uno o entrambi gli occhi (Figura, centro).

No. 3: Distorsioni/illusioni visive. La percezione visiva del paziente travisa la realtà (figura a destra). Gli esempi includono metamorfopsia bilaterale, micropsia o macropsia, aloni, scene caleidoscopiche o fratturate, sensazione di guardare attraverso onde di calore o acqua, persistenza di immagini visive (palinopsia), o perdita della visione dei colori (acromatopsia).

Un paziente emicranico può sperimentare qualsiasi versione singola o combinata dei sintomi visivi di cui sopra, che si invertono completamente, hanno un modello stereotipato per ogni paziente, e possono cambiare nel corso della vita (vedi Neve visiva). Le auree visive possono essere debilitanti, instillando paura nei pazienti durante compiti visivi altamente impegnativi come la guida, perché queste auree interferiscono con il campo visivo.

Anche se più del 90% delle aure sono visive, i pazienti possono sperimentare altri fenomeni come sensazioni concomitanti di spilli e aghi che emanano da un punto su un lato del corpo o del viso o, più raramente, afasia o altri disturbi del linguaggio. Altri sintomi prodromici (per esempio, visione sfocata e stanchezza) possono segnalare un’emicrania imminente da 24 a 48 ore prima dell’inizio del mal di testa.

DIAGNOSI

Un’anamnesi approfondita fornisce una guida critica sulla diagnosi differenziale e sul workup. I neurologi chiedono spesso ai pazienti di tenere un diario o un calendario della cefalea o dell’aura. Documentando le caratteristiche, i tempi e l’evoluzione dei sintomi, così come qualsiasi caratteristica neurologica associata, i pazienti possono essere in grado di identificare i fattori ambientali scatenanti e valutare le loro risposte al trattamento in modo più accurato. I fattori scatenanti ambientali comuni includono il consumo alimentare di cioccolato, vino rosso, zucchero o glutammato monosodico. Anche ambienti ad alto stress, orari di sonno irregolari, luce solare intensa, odori forti, sforzo estremo e/o uso o abuso di farmaci possono essere responsabili. I fattori scatenanti sono individualizzati e possono cambiare nel tempo.

Per definizione, la diagnosi di emicrania isolata e di altre sindromi primarie di cefalea richiede che non ci sia una patologia causale alla valutazione diagnostica. L’esame di un paziente che presenta cefalea e disturbi visivi dovrebbe quindi includere un’attenta documentazione della BCVA e della visione a colori, la valutazione di un relativo difetto pupillare afferente, e un esame del fondo dilatato per identificare la patologia della retina o del nervo ottico che indica una lesione strutturale causale. Sia il confronto che il test formale del campo visivo sono altamente raccomandati per identificare la neuropatia ottica o i difetti omonimi, localizzando il difetto posteriormente al chiasma. L’imaging OCT dello strato di cellule gangliari maculari e dello strato di fibre nervose retiniche può aiutare a localizzare e ottenere una linea di base dei cambiamenti strutturali del nervo ottico, soprattutto se si sospetta un’atrofia del nervo ottico.

BANDIERE ROSSE

Quando i disturbi visivi e il mal di testa di un paziente giustificano ulteriori accertamenti? Diverse situazioni dovrebbero suscitare preoccupazione per una sindrome da cefalea secondaria:

• Defetti omonimi del campo visivo;
• Perdita o alterazione della coscienza;
• Segni o sintomi neurologici concomitanti, come la difficoltà di parola, emiparesi, sindrome di Horner o paralisi dei nervi cranici. Sebbene l’emicrania complessa possa produrre questi sintomi in modo ricorrente, è necessario eseguire un neuroimaging mirato e un workup neurologico per escludere un ictus ischemico o embolico da aterosclerosi carotidea, dissezione arteriosa, malformazione arterovenosa o aneurisma intracranico;
• Persistente perdita della vista o fenomeni visivi positivi che non si risolvono completamente;
• Inizio delle emicranie in pazienti di età superiore ai 50 anni;
• Modifica drammatica del carattere o peggioramento della gravità delle emicranie o dell’aura emicranica;
• Perdita della vista monoculare transitoria, spesso descritta come una cortina sopra la visione e che di solito dura solo pochi minuti prima della completa risoluzione. Questo fenomeno è indicativo di amaurosis fugax e richiede un workup retinico e cardiaco per ictus embolico; e
• Significativi sintomi sistemici associati come tenerezza del cuoio capelluto, claudicatio mascellare e artralgie che possono accompagnare la perdita transitoria della vista o diplopia con mal di testa. Questi richiedono un workup di emergenza per l’arterite a cellule giganti e un trattamento empirico immediato con steroidi.

CONCLUSIONE

Molti fornitori di cure oculistiche sono poco addestrati nella classificazione delle cefalee, ma conoscere le caratteristiche di base comuni tra i pazienti con disturbi visivi associati e riconoscere i segni di allarme di cefalea secondaria sono fondamentali per prendere decisioni cliniche. L’invio tempestivo a un dipartimento di emergenza, a un neurologo o a un neuroftalmologo può essere necessario quando la diagnosi o la strategia di gestione sono incerte.

1. Comitato di classificazione delle cefalee della Società Internazionale delle Cefalee (IHS): La Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici, 3a edizione. Cefalalgia. 2018;38(1):1-211.

2. Steiner TJ, Stovner LJ, Vos T. GBD 2015: l’emicrania è la terza causa di disabilità negli under 50. J Headache Pain. 2016;17(1):104.

3. GBD 2015 Neurological Disorders Collaborator Group. Onere globale, regionale e nazionale dei disturbi neurologici durante 1990-2015: un’analisi sistematica per il Global Burden of Disease Study 2015. Lancet Neurol. 2017;16(11):877-897.

4. Hansen JM, Charles A. Differenze nella risposta al trattamento tra emicrania con aura ed emicrania senza aura: lezioni dalla pratica clinica e RCT. J Headache Pain. 2019;20(1):96.