Vertigine associata all’emicrania: un disturbo comune ma difficile da definire

La vertigine associata all’emicrania (MAV) è una causa comune e probabilmente sotto-riconosciuta di vertigine episodica.1-5 L’emicrania è stata oggetto di una serie di articoli recenti4-15 ma non è nuova. Edward Liveingnotò che tra gli emicranici, non era “una cosa rara trovare la più intensa sensazione di vertigine” e “una grande nausea aumentata da ogni tentativo di alzarsi o muoversi … non diversamente dal primo stadio del mal di mare”.13, 16 MAV, che può essere indicato con altri termini come l’emicrania vestibolare, vertigini associate all’emicrania, emicrania associati ricorrentivertigo, vertigine ricorrente benigna, emicrania correlativestibulopatia, vertigine emicranica,17-18 è un commoncause di vertigine ricorrente 3,19 che colpisce circa un terzo di tutti i migraineurs.18, 20, 21 I pazienti con emicrania hanno tre volte più probabilità di avere vertigini rispetto ai pazienti con mal di testa di tipo tensivo.18 Nel frattempo, l’emicrania è più prevalente tra i pazienti con vertigini ricorrenti.22, 23 La cooccorrenza di vertigini ed emicrania in uno studio basato sulla popolazione era del 3,2%, che è tre volte quella prevista dal caso. La prevalenza diMAV nel corso della vita è dell’uno per cento e spesso si traduce in un impatto negativo sulla qualità della vita e l’utilizzo sostanziale delle risorse mediche.5, 7

Terminologia & Definizioni
L’InternationalClassification of Headache Disorders, Edition 2 (ICHD-2)24 della International Headache Society non include l’emicrania vestibolare o le vertigini associate all’emicrania nella sua classificazione, per sé. Questo non significa che il suo pannello sconti la sindrome, ma la classificazione è un lavoro in corso raggiunto da consensusof molti esperti di mal di testa. Attualmente, ICHD-2Classificazione conti per le vertigini in emicrania come “Emicrania di tipo basilare” anche se è leggermente differentfrom Bickerstaff originale conceptions25 (Tabella 1).Tuttavia, utilizzando questi criteri, una minoranza ofpatients con vertigomeet probabile emicrania associata i criteri rigorosi per l’emicrania di tipo basilare.6,14-15

L’esistenza di emicrania di tipo basilare come un distinctdisorder è venuto in questione. In uno studio di pazienti con emicrania con aura o il suo sottotipo di emicrania di tipo basilare reclutato da 105 famiglie, emicrania basilare rappresentato il 10 per cento. Vertigowas il sintomo più comune (61 per cento) e nessuna differenza genetica, clinica o epidemiologica distingueva questi pazienti da altri pazienti emicrania con aura compresi quelli con emicrania emiplegica.26

Wang e colleghi in un recente studio di 77pazienti trovato l’unica differenza tra l’emicrania di tipo basilare e definito o probabile MAV era che i pazienti emicrania tipo basilare aveva vertigini più gravi e più sintomi neurologici. Gli autori hanno concluso che l’emicrania di tipo basilare è probabilmente all’estremità più grave di uno spettro di MAV.15 Tabella 2 delinea criteri diagnostici attuali per typemigraine basilare, definito e probabile emicrania associatavertigo. In contrasto con vertigini ricorrenti legate tomigraine negli adulti, è ormai ampiamente riconosciuto che la vertigine parossistica benigna dell’infanzia è una vertiginemanifestazione di emicrania non accompagnata da mal di testa 4,27 ed è così riconosciuto in ICHD-2. Molti di questi pazienti sviluppano la tipica emicrania più tardi nella vita.64

In base alla frequenza delle vertigini isolate, MAV può essere considerato come un’altra manifestazione di emicrania piuttosto che semplicemente una parte della cefalea.17 Per analogia, tosse, febbre e dolore toracico sono associati con la polmonite e ancora alcuni pazienti può mancare uno o anche tutte queste caratteristiche e hanno ancora la polmonite. Allo stesso modo l’emicrania può provocare mal di testa, vertigini, fenomeni visivi e molti altri sintomi insieme o isolatamente. Nonostante uno schema imperfetto di classificazione per la vertigine associata all’emicrania, il suo corretto riconoscimento e i trattamenti dovrebbero essere un obiettivo di tutti i clinici che trattano i pazienti con vertigini.

Diagnosi e caratteristiche cliniche della MAV
La MAV è una diagnosi clinica fatta dalla combinazione di esclusione di altre cause e dalla presenza di alcune caratteristiche un po’ caratteristiche della MAV (Tabella3). L’esclusione di altri disturbi che possono produrre un modello simile di vertigini si ottiene in parte con l’esame neurologico, ma può includere la risonanza magnetica cerebrale, la TC dell’osso temporale, il test vestibolare, il test audiologico e altre tecniche, a seconda della storia del paziente.

Forse la percezione errata più comune della vertigine associata all’emicrania è che la vertigine è un’anaura che è breve e precede o è contemporanea all’emicrania. In numerosi studi, tuttavia, la vertigine è spesso (30-70 per cento) indipendente dal mal di testa ed è distinta dall’anaura.10,11,18,29,30

Descrizione della vertigine. La maggior parte dei disturbi vestibolari primari come la vertigine posizionale benigna, la neurite vestibolare e la malattia di Meniere hanno un profilo temporale abbastanza stereotipato della vertigine e la maggior parte dei pazienti con queste condizioni descrivono le loro vertigini come una sensazione di rotazione. La MAV, tuttavia, è più probabile che si manifesti con alcune variazioni nella descrizione dei sintomi. La rotazione è la più comune, ma le oscillazioni to andfro, il dondolio e il galleggiamento o semplicemente il mal di movimento con nausea sono abbastanza comuni.5,10,17,18,31Infatti, è comune per i pazienti descrivere vertigini croniche di rotazione accoppiate a episodi periodici di rotazione pure. La tabella 4 delinea alcune delle caratteristiche cliniche della MAV osservate in un rapporto.5

Durata e frequenza degli episodi di vertigine. La durata dei periodi di vertigine nella MAV è variabile2,10,13, come esemplificato dalla Tabella 4. Alcuni pazienti hanno riferito vertigini frammentarie (a volte indicate come “quick spins”) che durano solo un secondo o poco più. Sono state riferite anche sensazioni di fondo di un basso grado di dondolio, disequilibrio legato al movimento e cinetosi che durano da giorni a settimane.18,21,29 La cinetosi è comune anche negli emicranici, che si verifica in quasi la metà dei pazienti.18,32,33

Esame clinico. La maggior parte dei pazienti con MAV presenta un esame neurologico normale, ma può mostrare instabilità al test di Romberg. A volte i pazienti appaiono a disagio in piena luce o quando guardano una striscia optocinetica in movimento o quando cambiano ripetutamente la loro direzione di sguardo. Nonostante la normalità dei risultati oggettivi, alcuni pazienti sono notevolmente ostacolati dai loro sintomi e dalla nausea associata.

Test di laboratorio vestibolare. La perdita vestibolare o il nistagmo posizionale sono stati riportati in alcuni studi di video o elettronistagmografia.98,34 Cass e colleghi hanno trovato che il 18% dei pazienti con vertigini associate all’emicrania aveva un’ipofunzione vestibolare unilaterale e il 4% aveva un’ipofunzione vestibolare bilaterale,34 sebbene in quello studio non sia stato stabilito un rapporto di causa ed effetto. In generale, a parte un lieve nistagmo posizionale statico, il test vestibolare mediante studi calorici o di rotazione della sedia è normale nella maggior parte dei pazienti con MAV.

Diagnosi differenziale
Come già detto, gli episodi di vertigine nella MAV possono variare in durata e non esiste un test diagnostico definitivo. Considerare la diagnosi differenziale è quindi particolarmente importante per assicurare una corretta attribuzione della causa.

Malattia di Meniere. La MAV è circa cinque volte più comune della malattia di Meniere5,35 e le due condizioni si verificano insieme più del previsto.Tra le persone con malattia di Meniere, il 56% ha anche emicrania, che è più del doppio di quanto visto nella popolazione generale.36 Inoltre, il 45 per cento dei pazienti di Meniere hanno almeno un sintomo di emicrania (cefalea emicranica, fotofobia, sintomi dell’aura) con Ménièreattacks.36

Alcuni pazienti con MAV sperimentano vertigini casuali che durano da una a sei ore in un patternmuch come quello visto in Meniere. Durante i periodi di MAV, le vertigini possono portare a nausea, ma se il paziente è completamente prostrato con vomito ricorrente, questo favorisce in qualche modo la malattia di Meniere. I pazienti con MAV sono anche afflitti da nausea e intolleranza al movimento, ma generalmente di minore gravità. Il modo migliore per distinguere la MAV da Meniere è la presenza di un udito unilaterale ovattato, tinnito e udito fluttuante tutto sullo stesso lato. L’audiometria è generalmente normale nella MAV ma può mostrare una perdita uditiva fluttuante ed eventuale permanente a bassa frequenza nel Meniere.Perdita vestibolare da test calorico sul lato interessato favorisce fortemente la malattia di Meniere su MAV.Early nel corso di Meniere, l’udito e la funzione vestibolare può essere ancora normale, rendendo più difficile per separare questi due conditionsthat non si escludono a vicenda.

Benign vertigine posizionale parossistica (BPPV). È stato riportato che i pazienti con emicrania hanno maggiori probabilità di avere anche la vertigine posizionale parossistica benigna (BPPV) e che i pazienti con BPPV hanno più probabilità di avere l’emicrania rispetto a quelli della popolazione generale.37,38 La BPPV è evocata dal posizionamento DixHallpike e associata al caratteristico istagmo e risponde al trattamento di riposizionamento dei canaliti quindi è generalmente facile da distinguere dalla MAV. Tuttavia, la MAV può talvolta produrre vertigini con elementi posizionali che possono simulare la vertigine posizionale benigna.39

La vertigine posizionale della MAV può essere associata a un nistagmo posizionale statico a bassa velocità e, a differenza della BPPV, la vertigine può accumularsi o evolvere in un periodo da 30 secondi a diversi minuti. Alcuni pazienti con vertigine posizionale emicranica possono scoprire di non potersi sdraiare in certe posizioni perché sviluppano nausea e vertigini in pochi minuti.

Neurite vestibolare. La neurite vestibolare è un disturbo infiammatorio del nervo vestibolare che causa una perdita acuta della funzione vestibolare su un lato. Clinicamente, questo porta a un singolo attacco spontaneo di vertigine rotante con nausea e nistagmo che si allontana dal lato colpito. Il recupero richiede solitamente diverse settimane e nella maggior parte dei casi i segni di perdita vestibolare unilaterale sono evidenti. MAV maycause un singolo attacco di vertigine, ma il recupero è usuallyfaster, spesso entro un giorno o giù di lì e ci sono nosigns di disfunzione vestibolare unilaterale. La MAV che si manifesta in questo modo è anche molto più probabile che si ripresenti, mentre la neurite vestibolare si ripresenta solo nel due per cento circa.

Disturbo di panico e vertigini legate all’ansia.Le vertigini che si verificano con il disturbo di panico possono presentarsi indipendentemente o durante gli attacchi di panico. L’ansia o il disturbo di panico possono causare sensazioni di dondolio o di galleggiamento o di “rotazione interna”. Le vertigini sono spesso prolungate, durano giorni o anche continuamente, ma a differenza della MAV, non sono particolarmente aggravate dal movimento della testa e la nausea è minima o assente. Alcuni pazienti descrivono la sensazione di essere sopraffatti da troppi input sensoriali come potrebbe accadere in ambienti rumorosi o quando esposti a stress e commozione visiva.Questa condizione è stata definita “sovraccarico sensoriale”. Di tutte le sindromi che più probabilmente si confondono con la MAV, le vertigini legate all’ansia sono le più impegnative. Ciò è in parte dovuto alla sovrapposizione dei sintomi, ma anche alla sostanziale comorbilità ansiosa osservata tra i pazienti con vertigini croniche40, 41 ed emicrania.42

Attacchi ischemici transitori (TIA) o ictus.Le vertigini isolate ricorrenti, di solito della durata di minuti, possono verificarsi con attacchi ischemici transitori43 e devono essere distinte dalla MAV. È più probabile che la MAV si manifesti con vertigini ricorrenti multiple per molti mesi o anni. Quando il TIA e l’ictus sono presi in considerazione, studi appropriati di imaging cerebrovascolare e cerebrale e studi metabolici e cardiaci dovrebbero essere effettuati per escludere le cause vascolari prima di diagnosticare la MAV.

Patofisiologia della vertigine nell’emicrania
L’emicrania è un disturbo episodico del SNC ma evidenze crescenti suggeriscono che ci può essere un’alterazione dell’neurofisiologia anche tra eventi emicranici.44-47 E ‘possibile che tutti gli esseri umani hanno il hard-wired neurocircuitry in grado di provocare sintomi di emicrania. Ciò che può distinguere tra quelli con sintomi di emicrania e quelli senza di loro è la soglia innata per lo sviluppo di sintomi e, in misura minore, la nostra esposizione a stimoli ambientali che attivano la cascata di processi neurobiologici che porta alla condizione che chiamiamo emicrania.

La soglia innata può essere influenzata da fattori ereditari11,48 che probabilmente anche influenzare la propensione per un dato individuo a manifestare uno o un altro tipo di sintomi di emicrania. Le risposte neuronali dei nuclei vestibolari sono determinate non solo dai loro ingressi labirintici ma anche dalla loro attività intrinseca dei canali ionici.49 Poiché alcuni neuroni vestibolari mediano la stabilizzazione dello sguardo per entrambi gli stimoli VOR e optocinetici, alcuni pazienti possono essere disturbati non solo dal movimento della testa ma anche dall’osservazione di oggetti in movimento (cinetosi optocinetica, chiamata anche visualvertigo).21,50

Certe evidenze supportano l’ipersensibilizzazione dei complessi nucleari del tronco encefalico (nucleo trigemino caudale, locus ceruleus, nucleo rafe dorsale) nell’emicrania che porta ad un aumento del “signal gain”. 44,51 Il nucleo trigemino caudale e i nuclei rafe possono partecipare all’ipersensibilità al dolore e all’allodinia.44,45Allo stesso modo, l’ipersensibilizzazione vestibolare può anche accadere, forse nei nuclei vestibolari, portando aoscillazione dei segnali vestibolari creando fluttuante asimmetriavestibolare e quindi vertigini, optocineticomalattia e intolleranza al movimento generale.vertigine emicranica è causata da meccanismi vestibolari centrali e forse anche periferici 29,44 attraverso il rilascio di calcitonina gene-relativi peptidi, catecolamine e aminoacidi eccitatori. La diffusione della depressione che colpisce la corteccia vestibolare sembra sufficiente per spiegare adeguatamente la MAV, anche se questo è uno dei molti meccanismi possibili.6

Non sappiamo come le vertigini siano legate al processo di emicrania. Tuttavia, è possibile che l’asimmetria vestibolare fluttuante, sia il livello vestibolare centrale o periferico, a causa di effetti neurotrasmettitoriali e canali ionici. Ogni volta che c’è un’asimmetria vestibolare acuta, la vertigine è sentita dal paziente. Il grado di asimmetria relativa può influenzare se c’è una rotazione violenta (una grande asimmetria acuta) o un leggero galleggiamento o dondolio (una asimmetria minore o oscillante). Il movimento della testa accentua l’inversione in presenza di un’asimmetria vestibolare acuta. Gradi fluttuanti di asimmetria vestibolare potrebbero spiegare l’intolleranza generale al movimento nella MAV.

L’emicrania è anche associata a tendenze innate di mal di movimento per ragioni ancora poco chiare.21,52 Inoltre, molti pazienti con vertigini ricorrenti sviluppano un’ansia reattiva che può contribuire alle vertigini e confondere l’anamnesi rendendo difficile dire se le vertigini hanno avuto origine con l’ansia o sono il risultato di essa.40-41

Infine, la malattia optocinetica cronica o intermittente, una forma di vertigine causata dall’osservazione del movimento ripetitivo di oggetti nell’ambiente visivo,53 può verificarsi con la MAV. I segnali retinici durante la stimolazione optocinetica viaggiano al pretetto e al nucleo del tratto ottico (NOT), scendono lateralmente alla MLF attraverso la sostanza reticolare del tegmento pontino (NRTP) ai nucleivestibolari49 e questa via può diventare iper-attivata nell’emicrania.

Trattamento
La vertigine associata all’emicrania può rispondere a molti degli stessi farmaci usati per trattare l’emicrania33,52,53 ma ci sono dati molto limitati sul trattamento di questa manifestazione dell’emicrania. La flunarazina, un antagonista dei canali del calcio non disponibile negli Stati Uniti, è stata usata con un certo successo nel trattamento dell’emicrania e delle vertigini2,55,56e anche nella prevenzione della cinetosi.57Lo zolmitriptan è stato studiato in 10 pazienti con 17 attacchi separati di vertigini, ma non è risultato efficace.58 Il propranololo è stato usato con successo in diversi casi di emicrania dell’arteria basilare con vertigini descritti da Harker e Rassekh59 e la metoprolina un altro.2 L’acetazolamide, un inibitore dell’anidrasi carbonica, è stato aneddoticamente segnalato come utile nell’emicrania familiare con vertigini.19 Un’altra piccola serie di casi di “sindrome da corridoio di un negozio di alimentari” composta da pazienti affetti molto probabilmente da vertigini, ha riportato che sei dei sette pazienti sono migliorati con l’acetazolamide.60

Uno studio retrospettivo sulla lamotrigina nel trattamento di 19 pazienti con vertigini associate all’emicrania ha rilevato che 18 su 19 hanno riportato almeno il 50% di diminuzione della frequenza delle vertigini; in media, gli incantesimi sono diminuiti da 18 al mese a cinque al mese.31Gli antidepressivi triciclici combinati con cambiamenti nella dieta sono stati associati a un miglioramento superiore al 75 per cento nella frequenza degli attacchi di vertigini in 24 dei 31 pazienti trattati in uno studio.13

Una revisione completa di Johnson sulle vertigini e i capogiri legati all’emicrania ha riportato che circa due terzi dei 79 pazienti hanno raggiunto un “controllo ottimale” delle vertigini con un solo farmaco, la maggior parte dei quali è composta solo da benzodiazepine.52 A causa dell’uso quasi universale (90%) delle benzodiazepine in quella coorte, l’effetto di qualsiasi altro trattamento è difficile da discernere.

Uno studio in aperto dell’Argentina ha trovato beneficio nella riduzione delle vertigini in 10 pazienti trattati con topiramato per vertigini emicraniche.61 Un recente studio in doppio cieco con topiramato in 14 bambini di età compresa tra i 6 e i 18 anni con emicrania di tipo basilare ha riscontrato una riduzione del 74% (gruppo con 25 mg di dose) e dell’83% (gruppo con 100 mg di dose) di vertigini, vertigini e atassia. La frequenza del mal di testa è stata anche significativamente ridotta in entrambi i gruppi di dosaggio.62

Pazienti selezionati possono beneficiare della terapia fisica vestibolare riabilitativa.65 Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con MAV sviluppano nausea e aumento delle vertigini che non migliorano in modo soddisfacente nel corso del tempo, portandoli ad abbandonare o a chiedere di interrompere la terapia. La terapia fisica vestibolare è più utile in quelli con difficoltà di deambulazione sproporzionata ai loro risultati dell’esame.

In breve, ci sono pochi dati scientifici per guidare i medici nel trattamento della MAV. I farmaci per l’emicrania efficaci per l’emicrania sembrano essere altrettanto efficaci per la MAV anche quando l’emicrania non è prominente. n

Redatto da Steven Mandel, MD
Terry D. Fife, MD, FAAN, FANS è professore associato di neurologia clinica, University of Arizona College of Medicine e direttore, Arizona Balance Center, BarrowNeurological Institute.
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