Review articleManagement der kardialen Sarkoidose – Ein praktischer Leitfaden
Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie, die jedes Organ des Körpers einschließlich des Herzens befallen kann. Das Herz ist bei bis zu 25 % der Sarkoidosepatienten betroffen. In seltenen Fällen kann das Herz das einzige betroffene Organ sein.
Die Beteiligung des Herzens, die so genannte kardiale Sarkoidose, verschlechtert, insbesondere wenn sie symptomatisch ist, die Prognose für Sarkoidosepatienten erheblich, weshalb eine kardiale Sarkoidose nicht nur in Betracht gezogen, sondern auch aktiv gesucht werden sollte. Trotz der jüngsten Fortschritte auf diesem Gebiet bleiben Diagnose, Risikostratifizierung und Behandlung der kardialen Sarkoidose eine Herausforderung. Glücklicherweise wurden kürzlich mehrere Empfehlungen formuliert, die relativ klare Leitlinien für die Behandlung von Patienten mit kardialer Sarkoidose enthalten. Der Eckpfeiler der Behandlung dieser Patienten ist ein multidisziplinärer Ansatz, der die Zusammenarbeit von Kardiologen, Pulmologen, Radiologen, Rheumatologen und anderen Spezialisten einschließt.
Die Diagnose der kardialen Sarkoidose basiert derzeit auf der Beurteilung der Symptome des Patienten, der körperlichen Untersuchung und den Ergebnissen von Standard-EKG, Holter-Monitoring und Echokardiographie. Mit dieser Reihe von Untersuchungen können Personen mit möglicher kardialer Sarkoidose identifiziert werden, die sich in einem nächsten Schritt einer kardialen Magnetresonanz- und Positronenemissionstomographie unterziehen sollten, die die Techniken der Wahl für die Diagnose der kardialen Sarkoidose sind. Die histologische Verifizierung, die für die endgültige Diagnose entscheidend ist, erfolgt in Fällen, in denen ein typisches Bild durch bildgebende Verfahren dokumentiert wurde, durch eine extrakardiale Biopsie. In einigen Fällen, in denen eine extrakardiale Biopsie nicht durchführbar ist, ist eine endomyokardiale Biopsie erforderlich.
Der Eckpfeiler der Behandlung sind nach wie vor Kortikosteroide, in einigen Fällen in Kombination mit anderen Immunsuppressiva, obwohl Daten über ihre Wirksamkeit und Sicherheit aus randomisierten Studien fehlen. Da die häufigste Todesursache bei kardialer Sarkoidose Herzrhythmusstörungen sind, sei es ein atrioventrikulärer Block oder ventrikuläre Arrhythmien, spielt die Implantation von Herzschrittmachern und implantierbaren Kardioverter/Defibrillatoren (ICD) eine unersetzliche Rolle bei der Behandlung dieser Patienten. Eine der kritischsten Fragen ist die Risikostratifizierung von Patienten, die zwar nicht die klassischen Kriterien für eine ICD-Implantation erfüllen, aber dennoch ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod aufweisen und daher für eine ICD-Implantation in Betracht gezogen werden sollten. Die letzte Option für Patienten mit fortgeschrittener Sarkoidose ist die Herztransplantation.
Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über Präsentation, Diagnose und Behandlung der kardialen Sarkoidose, mit besonderem Schwerpunkt auf der Anwendung von Algorithmen, die in der klinischen Routine anwendbar sind.