Article de synthèsePrise en charge de la sarcoïdose cardiaque – Un guide pratique

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique d’étiologie peu claire qui peut affecter n’importe quel organe du corps, y compris le cœur. Le cœur est impliqué chez jusqu’à 25 % des patients atteints de sarcoïdose. Dans de rares cas, le cœur peut être le seul organe touché.

L’atteinte du cœur, appelée sarcoïdose cardiaque, surtout si elle est symptomatique, détériore considérablement le pronostic des patients atteints de sarcoïdose, c’est pourquoi la sarcoïdose cardiaque doit être non seulement envisagée, mais aussi recherchée activement. Malgré les progrès récents dans ce domaine, le diagnostic, la stratification du risque et le traitement de la sarcoïdose cardiaque restent un défi. Heureusement, plusieurs recommandations ont été récemment formulées qui fournissent des indications relativement claires sur la prise en charge des patients atteints de sarcoïdose cardiaque. La pierre angulaire de la prise en charge de ces patients est une approche multidisciplinaire impliquant la collaboration de cardiologues, de pneumologues, de radiologues, de rhumatologues et d’autres spécialistes.

À l’heure actuelle, le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque repose sur l’évaluation des symptômes d’un patient, son examen physique et les résultats d’un ECG standard, d’un monitoring Holter et d’une échocardiographie. Cette série d’examens permet d’identifier les personnes susceptibles de souffrir de sarcoïdose cardiaque, qui doivent ensuite subir une résonance magnétique cardiaque et une tomographie par émission de positons, qui sont les techniques de choix pour le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque. La vérification histologique, essentielle pour établir un diagnostic définitif, repose – dans les cas où le tableau typique est documenté par les techniques d’imagerie – sur une biopsie extracardiaque. Dans certains cas, lorsqu’une biopsie extracardiaque n’est pas réalisable, une biopsie endomyocardique est nécessaire.

La pierre angulaire du traitement reste les corticostéroïdes, dans certains cas en association avec d’autres immunosuppresseurs, bien que les données sur leur efficacité et leur sécurité issues d’essais randomisés fassent défaut. Les causes les plus fréquentes de décès dus à la sarcoïdose cardiaque étant les troubles du rythme cardiaque, qu’il s’agisse de blocs auriculo-ventriculaires ou d’arythmies ventriculaires, l’implantation de stimulateurs cardiaques et de cardioverteurs/défibrillateurs implantables (ICD) joue un rôle irremplaçable dans la prise en charge de ces patients. L’une des questions les plus cruciales est la stratification du risque chez les patients qui, bien que ne répondant pas aux critères classiques d’implantation d’un DAI, continuent d’être exposés à un risque élevé de mort cardiaque subite et doivent donc être considérés pour l’implantation d’un DAI. La dernière option pour les patients atteints de sarcoïdose avancée est la transplantation cardiaque.

Le présent article est un aperçu de la présentation, du diagnostic et du traitement de la sarcoïdose cardiaque, avec un accent particulier sur l’utilisation d’algorithmes applicables dans la pratique clinique de routine.