Review articleManagement of cardiac sarcoidosis – A practical guide

La sarcoidosi è una malattia granulomatosa multi-sistema di eziologia non chiara che può colpire qualsiasi organo del corpo incluso il cuore. Il cuore è coinvolto fino al 25% dei pazienti con sarcoidosi. In rari casi, il cuore può essere l’unico organo coinvolto.

Il coinvolgimento del cuore, chiamato sarcoidosi cardiaca, soprattutto se sintomatico, peggiora significativamente la prognosi dei pazienti con sarcoidosi, motivo per cui la sarcoidosi cardiaca dovrebbe essere non solo considerata, ma anche ricercata attivamente. Nonostante i recenti progressi in questo campo, la diagnosi, la stratificazione del rischio e il trattamento della sarcoidosi cardiaca rimangono una sfida. Fortunatamente, recentemente sono state formulate diverse raccomandazioni che forniscono una guida relativamente chiara sulla gestione dei pazienti con sarcoidosi cardiaca. La pietra angolare della gestione di questi pazienti è un approccio multidisciplinare che coinvolge la collaborazione di cardiologi, pneumologi, radiologi, reumatologi e altri specialisti.

Attualmente, la diagnosi di sarcoidosi cardiaca si basa sulla valutazione dei sintomi del paziente, sull’esame fisico e sui risultati di ECG standard, monitoraggio Holter ed ecocardiografia. Questa serie di esami può identificare gli individui con possibile sarcoidosi cardiaca, che dovrebbero essere sottoposti, come passo successivo, a risonanza magnetica cardiaca e tomografia a emissione di positroni, che sono le tecniche di scelta per la diagnosi di sarcoidosi cardiaca. La verifica istologica, fondamentale per stabilire una diagnosi definitiva, si basa – nei casi con un quadro tipico documentato dalle tecniche di imaging – su una biopsia extracardiaca. In alcuni casi, quando una biopsia extracardiaca non è fattibile, è necessaria una biopsia endomiocardica.

La pietra angolare del trattamento rimane i corticosteroidi, in alcuni casi in combinazione con altri immunosoppressori, anche se mancano dati sulla loro efficacia e sicurezza da studi randomizzati. Poiché le cause più frequenti di morte per sarcoidosi cardiaca sono i disturbi del ritmo cardiaco, che si tratti di blocchi atrioventricolari o aritmie ventricolari, un ruolo insostituibile nella gestione di questi pazienti è svolto dall’impianto di pacemaker e cardioverter/defibrillatori impiantabili (ICD). Una delle questioni più critiche è la stratificazione del rischio dei pazienti che, pur non soddisfacendo i criteri classici per l’impianto di ICD, continuano ad essere ad alto rischio di morte cardiaca improvvisa e quindi dovrebbero ancora essere considerati per l’impianto di ICD. L’ultima opzione per i pazienti con sarcoidosi avanzata è il trapianto di cuore.

Il presente documento è una panoramica sulla presentazione, la diagnosi e il trattamento della sarcoidosi cardiaca, con particolare attenzione all’uso di algoritmi applicabili nella pratica clinica di routine.