ReviewartikelManagement van cardiale sarcoïdose – Een praktische gids
Sarcoïdose is een multisysteem granulomateuze aandoening van onduidelijke etiologie die elk orgaan van het lichaam kan aantasten, inclusief het hart. Bij tot 25% van de sarcoïdosepatiënten is het hart betrokken. In zeldzame gevallen kan het hart het enige betrokken orgaan zijn.
Involvement of the heart, called cardiac sarcoidosis, especially if symptomatic, significantly deteriorates the prognosis for sarcoidosis patients, which is why cardiac sarcoidosis should not only be considered, but also searched for actively. Ondanks recente vooruitgang op dit gebied, blijft de diagnose, risico-stratificatie en behandeling van cardiale sarcoïdose een uitdagende kwestie. Gelukkig zijn er recentelijk verschillende aanbevelingen geformuleerd die relatief duidelijke richtlijnen geven voor de behandeling van patiënten met cardiale sarcoïdose. De hoeksteen van de behandeling van deze patiënten is een multidisciplinaire aanpak, waarbij cardiologen, longartsen, radiologen, reumatologen en andere specialisten samenwerken.
De huidige diagnose van cardiale sarcoïdose is gebaseerd op een beoordeling van de symptomen van de patiënt, lichamelijk onderzoek en de resultaten van standaard ECG, Holter-monitoring en echocardiografie. Deze reeks onderzoeken kan personen identificeren met mogelijke cardiale sarcoïdose, die als volgende stap cardiale magnetische resonantie en positronemissietomografie moeten ondergaan, de technieken bij uitstek voor de diagnose van cardiale sarcoïdose. Histologische verificatie, van cruciaal belang voor het stellen van een definitieve diagnose, is – in gevallen met een door beeldvormingstechnieken gedocumenteerd typisch beeld – gebaseerd op een extracardiale biopsie. In sommige gevallen, wanneer een extracardiale biopsie niet mogelijk is, is een endomyocardiale biopsie nodig.
De hoeksteen van de behandeling blijven corticosteroïden, in sommige gevallen in combinatie met andere immunosuppressiva, hoewel gegevens over hun werkzaamheid en veiligheid uit gerandomiseerde trials ontbreken. Aangezien de meest voorkomende doodsoorzaken bij cardiale sarcoïdose hartritmestoornissen zijn, of het nu gaat om atrioventriculaire blokkades of ventriculaire aritmieën, spelen implantatie van pacemakers en implanteerbare cardioverter/defibrillatoren (ICD) een onvervangbare rol bij de behandeling van deze patiënten. Een van de meest kritieke kwesties is de risicostratificatie van patiënten die, hoewel zij niet voldoen aan de klassieke criteria voor ICD-implantatie, nog steeds een hoog risico lopen op plotselinge hartdood en daarom toch in aanmerking moeten komen voor ICD-implantatie. De laatste optie voor patiënten met gevorderde sarcoïdose is harttransplantatie.
Het huidige artikel is een overzicht van presentatie, diagnose en behandeling van cardiale sarcoïdose, met speciale nadruk op het gebruik van algoritmen die in de routinematige klinische praktijk kunnen worden toegepast.