ReviewartikelHantering av kardiell sarkoidos – en praktisk guide

Sarkoidos är en granulomatös sjukdom med flera system och oklar etiologi som kan drabba vilket organ som helst i kroppen, inklusive hjärtat. Hjärtat är involverat hos upp till 25 % av sarkoidospatienterna. I sällsynta fall kan hjärtat vara det enda organet som är involverat.

Involvering av hjärtat, så kallad kardiell sarkoidos, särskilt om den är symtomatisk, försämrar avsevärt prognosen för sarkoidospatienter, vilket är anledningen till att kardiell sarkoidos inte bara bör övervägas, utan också aktivt eftersökas. Trots de senaste framstegen på området är diagnostik, riskstratifiering och behandling av hjärtsarkoidos fortfarande en utmaning. Lyckligtvis har flera rekommendationer nyligen formulerats som ger relativt tydlig vägledning om hanteringen av patienter med hjärtsarkoidos. Hörnstenen i behandlingen av dessa patienter är ett multidisciplinärt tillvägagångssätt där kardiologer, lungläkare, radiologer, reumatologer och andra specialister samarbetar.

För närvarande baseras diagnosen av hjärtsarkoidos på en bedömning av patientens symtom, fysisk undersökning och resultaten av standard-EKG, Holter-övervakning och ekokardiografi. Denna serie undersökningar kan identifiera personer med möjlig hjärtsarkoidos, som i nästa steg bör genomgå kardiell magnetresonans och positronemissionstomografi, som är de bästa teknikerna för att diagnostisera hjärtsarkoidos. Den histologiska verifieringen, som är avgörande för att fastställa en slutgiltig diagnos, baseras – i fall med en typisk bild dokumenterad med hjälp av bildteknik – på en extrakardiell biopsi. I vissa fall, när en extrakardiell biopsi inte är möjlig, behövs en endomyokardiell biopsi.

Hörnstenen i behandlingen förblir kortikosteroider, i vissa fall i kombination med andra immunosuppressiva medel, även om det saknas uppgifter om deras effektivitet och säkerhet från randomiserade prövningar. Eftersom de vanligaste dödsorsakerna till följd av hjärtsarkoidos är störningar i hjärtrytmen, vare sig det rör sig om atrioventrikulära blockeringar eller ventrikulära arytmier, spelar implantation av pacemakers och implanterbara kardioverter/defibrillatorer (ICD) en oersättlig roll i behandlingen av dessa patienter. En av de mest kritiska frågorna är riskstratifiering av patienter som, även om de inte uppfyller de klassiska kriterierna för ICD-implantation, fortfarande löper hög risk för plötslig hjärtdöd och därför fortfarande bör övervägas för ICD-implantation. Det sista alternativet för patienter med avancerad sarkoidos är hjärttransplantation.

Denna artikel är en översikt över presentation, diagnos och behandling av hjärtsarkoidos, med särskild tonvikt på användningen av algoritmer som kan tillämpas i klinisk rutin.