Artículo de revisiónManejo de la sarcoidosis cardíaca – Una guía práctica

La sarcoidosis es un trastorno granulomatoso multisistémico de etiología incierta que puede afectar a cualquier órgano del cuerpo, incluido el corazón. El corazón está afectado hasta en un 25% de los pacientes con sarcoidosis. En casos raros, el corazón puede ser el único órgano afectado.

La afectación del corazón, denominada sarcoidosis cardíaca, especialmente si es sintomática, deteriora significativamente el pronóstico de los pacientes con sarcoidosis, por lo que la sarcoidosis cardíaca no sólo debe considerarse, sino que debe buscarse activamente. A pesar de los recientes avances en este campo, el diagnóstico, la estratificación del riesgo y el tratamiento de la sarcoidosis cardíaca siguen siendo un reto. Afortunadamente, recientemente se han formulado varias recomendaciones que proporcionan una orientación relativamente clara sobre el tratamiento de los pacientes con sarcoidosis cardíaca. La piedra angular del tratamiento de estos pacientes es un enfoque multidisciplinar que implique la colaboración de cardiólogos, neumólogos, radiólogos, reumatólogos y otros especialistas.

Actualmente, el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca se basa en la evaluación de los síntomas de los pacientes, la exploración física y los resultados del ECG estándar, la monitorización Holter y la ecocardiografía. Esta serie de exámenes puede identificar a los individuos con posible sarcoidosis cardíaca, que deben someterse, como paso siguiente, a una resonancia magnética cardíaca y a una tomografía por emisión de positrones, que son las técnicas de elección para el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca. La verificación histológica, fundamental para establecer un diagnóstico definitivo, se basa -en los casos con un cuadro típico documentado por las técnicas de imagen- en una biopsia extracardiaca. En algunos casos, cuando no es posible realizar una biopsia extracardíaca, es necesario realizar una biopsia endomiocárdica.

La piedra angular del tratamiento siguen siendo los corticosteroides, en algunos casos en combinación con otros inmunosupresores, aunque faltan datos sobre su eficacia y seguridad procedentes de ensayos aleatorizados. Dado que las causas más frecuentes de muerte por sarcoidosis cardíaca son los trastornos del ritmo cardíaco, ya sean bloqueos auriculoventriculares o arritmias ventriculares, la implantación de marcapasos y cardioversores/desfibriladores implantables (CDI) desempeña un papel insustituible en el tratamiento de estos pacientes. Una de las cuestiones más críticas es la estratificación del riesgo de los pacientes que, aunque no cumplen los criterios clásicos para la implantación de un DCI, siguen teniendo un alto riesgo de muerte súbita cardíaca y, por lo tanto, deben seguir siendo considerados para la implantación de un DCI. La última opción para los pacientes con sarcoidosis avanzada es el trasplante cardíaco.

El presente trabajo es una visión general de la presentación, el diagnóstico y el tratamiento de la sarcoidosis cardíaca, con especial énfasis en el uso de algoritmos aplicables en la práctica clínica habitual.