総説Management of cardiac sarcoidosis – A practical guide

サルコイドーシスは、心臓を含む体のあらゆる器官に影響を与えることができる、原因不明のマルチシステム肉芽腫性疾患である。 心臓はサルコイドーシス患者の最大25%に関与しています。

心臓サルコイドーシスと呼ばれる心臓の病変は、特に症状がある場合、サルコイドーシス患者の予後を著しく悪化させるため、心臓サルコイドーシスは考慮するだけでなく、積極的に検索されるべきです。 近年、この分野の進歩にもかかわらず、心臓サルコイドーシスの診断、リスク層別化、治療は依然として困難な課題となっています。 幸いなことに、最近、心臓サルコイドーシス患者の管理について比較的明確な指針を示すいくつかの推奨事項が策定されました。

現在、心臓サルコイドーシスの診断は、患者の症状、身体検査、標準的な心電図、ホルターモニター、心エコーの結果に基づいて行われている。 この一連の検査により、心臓サルコイドーシスの可能性がある患者を特定し、次の段階として、心臓サルコイドーシスの診断に適した技術である心臓磁気共鳴法および陽電子放射断層撮影を受ける必要があります。 確定診断のために重要な組織学的確認は、画像診断で典型的な病像が確認された場合、心臓外の生検に基づいて行われます。

治療の基本は副腎皮質ステロイドで、場合によっては他の免疫抑制剤と併用しますが、無作為化試験による有効性と安全性に関するデータは不足しています。 心臓サルコイドーシスの最も多い死因は房室ブロックや心室性不整脈などの心拍障害であるため、これらの患者の管理にはペースメーカーや植込み型除細動器（ICD）の植込みが欠かせない。 最も重要な問題の一つは、ICD植え込みの古典的な基準を満たさないものの、心臓突然死のリスクが高く、ICD植え込みを検討すべき患者さんのリスク層別化である。

本論文は、心臓サルコイドーシスのプレゼンテーション、診断、治療の概要であり、特に日常臨床で適用可能なアルゴリズムの使用に重点を置いている

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