Stänga hål i hjärtat

(Den här artikeln uppdaterades med ny information i juni 2016) Transkateterhjärtanordningar för reparation av strukturella hjärthål som används i kateterlabbet har till stor del ersatt öppen hjärtkirurgi som den bästa behandlingen. Perkutant utplacerade septumocklusorer gör det möjligt att reparera förmaksseptumdefekter med bättre resultat, färre komplikationer, snabbare återhämtning för patienten och lägre vårdkostnader.

Angenitala hjärtsjukdomar var en gång begränsat till barnmedicin. Framsteg inom medicinen under de senaste 30 åren har dock lett till att allt fler barn växer upp och blir vuxna med dessa sjukdomar, som nu behandlas senare i livet.

”Det finns nu fler vuxna med medfödda hjärtsjukdomar än barn, och det antalet ökar”, säger David Balzer, läkare, Louis Children’s Hospital och docent i pediatrik vid Washington University i St. Louis.

Detta faktum, i kombination med tekniken för transkateterförslutning, leder till att många vanliga kardiologer börjar behandla dessa defekter, säger Balzer.

Se videofilmen ”Transkateterförslutning av hål i hjärtat”. Zayad Hijazi, M.D., MPH, MSCAI, FACC, chef för hjärtprogrammet och ordförande för avdelningen för barnmedicin vid Sidra Medical and Research Center i Doha, Qatar, diskuterar den senaste tekniken för ASD- och PFO-stängning vid ACC.17.

Videoanimation av en transkateter PFO ockluderimplantation.

Transkateter Septal Occluders

Det finns endast två godkända transkateter septal ockluders på den amerikanska marknaden. Båda är godkända för behandling av förmaksseptumdefekter (ASD), men används ofta utanför märkningen för att behandla patent foramen ovales (PFO). AGA Amplatzer blev den första och godkändes av den amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA 2001. Den består av ett nät av nitinoltråd som öppnas upp till en rund plugg för att täta hålet. St. Jude Medical köpte AGA 2010.

W. L. Gore & Associates utvecklade Gore Helex Septal Occluder, som godkändes av FDA 2006. Anordningen består av en korkskruvliknande nitinoltrådram med ett överdrag av Gore-Tex-material. Det biokompatibla materialet tillåter progressiv vävnadstillväxt för att hjälpa till att täta defekten.

Gore strävar efter att utvidga indikationen för Helex för att behandla PFOs. I december 2008 påbörjade Helex en FDA-godkänd klinisk studie för att visa att anordningen är säker och effektiv för PFOs. AGA har också utvecklat en ny anordning specifikt för PFO som ännu inte är FDA-godkänd.

I maj 2016 röstade en FDA-panel för att rekommendera godkännande av Amplatzer PFO Occluder System för behandling av kryptogen stroke, men hade panelmedlemmar hade vissa reservationer om anordningen och rösterna var inte enhälliga. Läs artikeln PFO Occluder för kryptogen stroke rekommenderas av FDA-panel. FDA godkände Amplazer-systemet för PFO i oktober 2016

Dessa är livslånga implantat, och resultaten på lång sikt är mycket goda, säger Ziyad M. Hijazi, M.D., MPH, professor i pediatrik och internmedicin, föreståndare för Rush Center for Congenital and Structural Heart Disease vid Rush University Medical Center, Chicago. ”Endotelvävnaden växer över anordningen och den blir en del av dig”, säger Hijazi.

Han arbetar på en artikel om de långsiktiga resultaten för patienter som fått dessa anordningar, inklusive några av de första som fick Amplatzer i mitten av 1990-talet.

Under 2015 släppte Gore en ersättningsanordning för Helex – Cardioform Septal Occluder för transkateterstängning av ASD:er och PFO:er. Det är ett permanent implantat som består av en trådram som är täckt med ett tunt ePTFE-membran. Trådramen är tillverkad av en nitinollegering. Det visades för första gången vid det årliga mötet 2015 för Transcatheter Cardiovascular Therapeutics (TCT).

En revolution inom strukturell hjärtreparation

Hijazi har varit involverad i anordningar för strukturell hjärtreparation sedan han var stipendiat vid Yale 1988. Han arbetade med Clamshell-enheten innan FDA drog tillbaka den från marknaden på grund av ramfrakturer. År 1995 var han huvudansvarig för prövningen av Das-Angel Wings-enheten. År 1997 blev han huvudansvarig för AGA:s Amplatzer-oker, som han genomförde fram till dess att den godkändes av FDA 2001.

”Införandet av Amplazter-anordningen var en vändpunkt. Den skapade en revolution inom strukturell hjärtreparation”, sade Hijazi.

Han förklarade att alla tidigare transkateter-okluder var komplicerade och svåra att använda. ”Nu med Amplatzer kan alla Tom, Dick och Harry göra septumreparationer”, sade Hijazi.

Den enkla användningen har gjort att antalet kirurgiska reparationer av PFO och ASD har minskat med minst 75 procent, sade han. På Rush görs nu 95 procent av alla ASD- och PFO-reparationer med transkateter.

Användningsvänlighet

”Det verkar som om alla interventionella kardiologer säger att de gör PFO-stängningar nu”, sade Hijazi. ”Utbildningen är enkel och apparaten är så lätt att använda att alla kan göra det.” Han tror att majoriteten av transkateterreparationer av PFO och ASD i dag utförs i vanliga interventionella kateterlaboratorier.

Utbildningen för att använda dessa anordningar omfattar en dags simuleringsutbildning och föreläsningar med tillverkaren. Detta följs av att utföra ett par fall med en övervakare.

”Ungefär 80 procent av dessa fall är så enkla som en plätt”, säger Balzer och tillägger att det är de återstående 20 procenten som innebär problem för oerfarna operatörer. ”För stora ASD:er eller sådana med bristfälliga fälgar finns det en tydlig inlärningskurva. Alla dessa fall är inte lätta att lösa.”

Procedurkomplikationer

Hijazi sade att många läkare som utför PFO- och ASD-stängningar är lågvolymläkare som bara gör några få fall per år, vilket inte är tillräckligt för att göra dem till experter. Även om det grundläggande förfarandet är lätt att utföra kan oerfarna läkare råka ut för oväntade komplikationer.

”Jag får telefonsamtal varje vecka från kardiologer som har en patient i kateterlabbet”, sade Hijazi.

Den vanligaste komplikationen är embolisering, där anordningen inte sitter ordentligt och lossnar. Hijazi sade att den vanligtvis går in i lungcirkulationen och ibland hamnar den i aorta.

”Den totala komplikationsfrekvensen bör vara mycket låg”, sade Balzer. Embolisering sker endast hos cirka 1 procent av patienterna, förklarade han. ”Man kan vanligtvis ta bort den i kateterlabbet, men vissa patienter kommer att behöva opereras.”

En mindre vanlig komplikation är vävnadserosion runt ockludern, vanligtvis orsakad av en överdimensionerad anordning, till exempel när man reparerar ett 1 cm stort hål med en 2,5 cm stor anordning. Hijazi sade att dimensioneringen av anordningen är kritisk, annars kan metallramens stora vävnadsöverlappning fila bort vävnaden med hjärtats ständiga rörelse. Erosion kräver öppen hjärtkirurgi för att reparera. Om den lämnas obehandlad kan anordningen, enligt honom, skära sig igenom hjärtväggen. ”Det kan vara katastrofalt eller till och med dödligt för patienten, men lyckligtvis är risken mycket låg”, sade Balzer.

Läs artikel om FDA:s säkerhetsvarning om Amplatzer-erosionsrapporter

Enheternas för- och nackdelar

Helex har bara en tråd och är belagd med ett mjukt material, så den är mycket mildare och mindre slitsam än den exponerade, vävda nitinoltrådsramen i Amplatzer, sade Hijazi. ”Jag använder Helex-enheten nästan uteslutande för alla PFOs”, sade Hijazi till Diagnostic and Invasive Cardiology. På Rush behandlas nu cirka 95 procent av PFOs och 70 procent av ASDs med Helex-enheten.

Såvitt Balzer känner till har det inte rapporterats några fall av erosion med Helex.
Medans Helex verkar vara ett rimligt val för majoriteten av mindre hål, verkar Amplatzer vara bättre vid behandling av stora hål. Hijazi sade att dess nitinolram erbjuder strukturell styrka över ett större område.

Balzer tillade att den enda tråden i Helex kan brista, särskilt i de större enheterna. Av denna anledning använder han Amplatzer för större hål.

Indikationer för användning

”Förmodligen stängs 90 till 95 procent av ASD:erna i kateterlabbet, men det finns fortfarande en del fall som kräver kirurgisk stängning på grund av att de är för stora eller på grund av vävnadsranden”, sade Balzer.

Occluderare kan inte åtgärda alla hål, sade Balzer. Ostium primum ASD:er, som uppstår i den nedre delen av septum nära mitralisklaffen, kräver kirurgisk reparation. Han sade att hålets placering inte ger tillräckligt med utrymme för ockludern utan att den stör klaffens funktion.

”Alla patienter är inte kvalificerade för dessa anordningar”, sade Hijazi. ”De måste ha en kant runt hålet för att hjälpa till att fånga upp anordningen.”

Generellt sett säger Balzer att man behöver cirka 5 mm vävnad längs kanten för att förankra dessa anordningar på rätt sätt. Han varnar också för att även om anordningarna är cirkulära är hålen ofta
inte det.

Råd till läkare

För interventionella kardiologer som vill behandla dessa strukturella hjärtfall är de tre viktigaste råden samarbete med andra läkare, utbildning och dimensionering.

”Om de har möjlighet att samordna med sina pediatriska kollegor är det till stor hjälp, eftersom de kan dra nytta av deras erfarenhet och expertis när det gäller dessa ingrepp”, sade Balzer.

”Utbilda, utbilda, utbilda, delta i kurser och be om hjälp – var inte en cowboy. Arbeta också med att öka din volym”, föreslog Hijazi.

Jo större hålet är, desto svårare är det att behandla, vilket är anledningen till att Hijazi föreslog att nyblivna läkare endast ska behandla mindre defekter tills de får mer erfarenhet. ”Jag kan ta itu med vilken storlek på hålet du än ger mig, men jag har erfarenheten att behandla det”, sade han. ”En liten ASD är en lätt match för vem som helst, men en stor ASD är inte så lätt.”

Den korrekta dimensioneringen är också nyckeln. Balzer använder ultraljud för att avbilda blodflödet genom shunten samtidigt som han blåser upp en följsam ballong i hålet. När flödet upphör visar ballongen vilken storlek på
enheten som krävs.

Behandling av VSD

De svåraste hålen i hjärtat att reparera är ventrikelseptumdefekter (VSD). De är mycket svårare att nå med enbart katetrar. Den bästa metoden för att nå VSD:er är att använda ett minimalt invasivt kirurgiskt tillvägagångssätt i en hybridoperationslokal, sade Hijazi.

NTM Medicals CardioSeal och StarFlex har FDA-godkännande för reparation av muskulära VSD:er, liksom Amplatzer muskulära VSD-anordningen. StarFlex är för närvarande föremål för försök i USA för att testa dess säkerhet och effektivitet vid behandling av PFOs.