Review articleManagement srdeční sarkoidózy – praktický průvodce

Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění nejasné etiologie, které může postihnout kterýkoli tělesný orgán včetně srdce. Srdce je postiženo až u 25 % pacientů se sarkoidózou. Ve vzácných případech může být srdce jediným postiženým orgánem.

Postižení srdce, tzv. srdeční sarkoidóza, zejména pokud je symptomatické, výrazně zhoršuje prognózu pacientů se sarkoidózou, a proto je třeba srdeční sarkoidózu nejen zvažovat, ale také aktivně vyhledávat. Navzdory nedávným pokrokům v této oblasti zůstává diagnostika, stratifikace rizika a léčba srdeční sarkoidózy náročným problémem. Naštěstí bylo v poslední době formulováno několik doporučení, která poskytují poměrně jasný návod, jak postupovat u pacientů se srdeční sarkoidózou. Základem léčby těchto pacientů je multidisciplinární přístup zahrnující spolupráci kardiologů, pneumologů, radiologů, revmatologů a dalších specialistů.

V současné době je diagnostika srdeční sarkoidózy založena na posouzení příznaků pacienta, fyzikálním vyšetření a výsledcích standardního EKG, Holterova monitorování a echokardiografie. Tato série vyšetření může identifikovat jedince s možnou srdeční sarkoidózou, kteří by měli v dalším kroku podstoupit magnetickou rezonanci srdce a pozitronovou emisní tomografii, což jsou techniky volby pro diagnostiku srdeční sarkoidózy. Histologické ověření, které je rozhodující pro stanovení definitivní diagnózy, je založeno – v případech s typickým obrazem dokumentovaným zobrazovacími technikami – na extrakardiální biopsii. V některých případech, kdy extrakardiální biopsie není proveditelná, je nutná endomyokardiální biopsie.

Základem léčby zůstávají kortikosteroidy, v některých případech v kombinaci s dalšími imunosupresivy, i když údaje o jejich účinnosti a bezpečnosti z randomizovaných studií chybí. Vzhledem k tomu, že nejčastější příčinou úmrtí na srdeční sarkoidózu jsou poruchy srdečního rytmu, ať už se jedná o atrioventrikulární blokády nebo komorové arytmie, nezastupitelnou roli v léčbě těchto pacientů hraje implantace kardiostimulátorů a implantabilních kardioverterů/defibrilátorů (ICD). Jednou z nejkritičtějších otázek je stratifikace rizika pacientů, kteří sice nesplňují klasická kritéria pro implantaci ICD, ale nadále jsou vystaveni vysokému riziku náhlé srdeční smrti, a proto by se o jejich implantaci mělo stále uvažovat. Poslední možností pro pacienty s pokročilou sarkoidózou je transplantace srdce.

Předkládaný článek je přehledem prezentace, diagnostiky a léčby srdeční sarkoidózy se zvláštním důrazem na použití algoritmů použitelných v běžné klinické praxi.