[Ein Fallbericht der Shy-Drager-Krankheit]

Shy und Drager beschrieben 1960 erstmals eine Krankheit, die bei Erwachsenen auftritt und durch die fortschreitende Entwicklung autonomer Defizite gekennzeichnet ist. Die häufigsten Symptome stehen im Zusammenhang mit orthostatischer Hypotonie, gestörter gastrointestinaler Motilität sowie Harn- und Sexualstörungen. In letzter Zeit wurde das Syndrom mit anderen degenerativen Erkrankungen wie der striatonigralen Degeneration und der olivopontozerebellären Atrophie in Verbindung gebracht. Diese Kombination degenerativer Erkrankungen ist unter dem Begriff Multiple Systematrophie (MSA) bekannt geworden. Die Shy-Drager-Krankheit tritt am häufigsten im 5. und 6. Lebensjahrzehnt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf. Neben den Symptomen der autonomen Dysfunktion können wir eine Kombination von Anzeichen finden, die mit Läsionen in verschiedenen Regionen des Gehirns und des Rückenmarks verbunden sind. Das hypertonisch-akinetische Syndrom wird jedoch am häufigsten als zusätzliches Symptom bei den Patienten festgestellt. Dementsprechend ist eine Differenzialdiagnose oft schwierig und nur nach einer Autopsie möglich. Wir beschreiben den Fall eines 57 Jahre alten männlichen Patienten, der wegen orthostatischer Hypotonie, Harninkontinenz, sexueller Impotenz und Parkinsonismus in unsere Klinik eingeliefert wurde. Im MRT wurden degenerative Veränderungen in verschiedenen Teilen des Gehirns und des Rückenmarks festgestellt. Die Behandlung des hypertonisch-akinetischen Syndroms mit Levodopa/Carbidopa und Agonisten von Dopaminrezeptoren erhöhte die Häufigkeit hypotoner Episoden. Ein hohes Maß an Empfindlichkeit gegenüber Antiparkinsonmitteln ist ein bekanntes Merkmal von Patienten mit Shy-Drager-Krankheit.