[Een gevalsbeschrijving van de ziekte van Shy-Drager]

Shy en Drager beschreven in 1960 voor het eerst een ziekte bij volwassenen die gekenmerkt wordt door de progressieve ontwikkeling van autonome stoornissen. De meest voorkomende symptomen zijn orthostatische hypotensie, verminderde gastro-intestinale motiliteit, en urinaire en seksuele disfunctie. Recentelijk is het syndroom in verband gebracht met andere degeneratieve aandoeningen zoals striatonigrale degeneratie en olivopontocerebellaire atrofie. Deze combinatie van degeneratieve aandoeningen is bekend geworden als multiple system atrofie (MSA). De ziekte van Shy-Drager komt het vaakst voor in het 5e en 6e decennium bij mannen en vrouwen in gelijke mate. Afgezien van de symptomen van autonome disfunctie kunnen wij een combinatie van verschijnselen aantreffen die verband houden met laesies die gelokaliseerd zijn in verschillende gebieden van de hersenen en het ruggenmerg. Het hypertonisch-akinetisch syndroom is echter het meest voorkomende bijkomende symptoom bij patiënten. Daarom is het stellen van een differentiële diagnose vaak moeilijk en alleen mogelijk na autopsie. Wij beschrijven het geval van een 57-jarige mannelijke patiënt die in onze kliniek werd opgenomen wegens episoden van orthostatische hypotensie, incontinentie voor urine, seksuele impotentie; en parkinsonisme. Op MRI werden veranderingen beschreven als degeneratief gelokaliseerd in verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg. Behandeling van het hypertonisch-akinetisch syndroom met levodopa/carbidopa en agonisten van dopaminereceptoren verhoogde de frequentie van hypotone episoden. Hoge gevoeligheid voor antiparkinsonmedicijnen is een bekend kenmerk van patiënten met de ziekte van Shy-Drager.