[A Shy-Drager-kór esete]

Shy és Drager 1960-ban írtak le először egy felnőttkori betegséget, amelyet a vegetatív deficitek progresszív fejlődése jellemez. A leggyakoribb tünetek az ortosztatikus hipotenzióhoz, a gasztrointesztinális motilitás károsodásához, valamint a vizelési és szexuális diszfunkcióhoz kapcsolódnak. Az utóbbi időben a szindrómát más degeneratív rendellenességekkel, például striatonigralis degenerációval és olivopontocerebelláris atrófiával hozták összefüggésbe. A degeneratív betegségek e kombinációja többszörös rendszeratrófia (MSA) néven vált ismertté. A Shy-Drager-kórral leggyakrabban az 5. és 6. évtizedben találkozunk férfiaknál és nőknél egyaránt. A vegetatív diszfunkciós tünetek mellett az agy és a gerincvelő különböző régióiban lokalizált elváltozásokhoz kapcsolódó tünetegyüttest is találunk. Kiegészítő tünetként azonban leggyakrabban a hipertonikus-akinetikus szindróma fordul elő a betegeknél. Ennek megfelelően a differenciáldiagnózis felállítása gyakran nehéz és csak boncolás után lehetséges. Egy 57 éves férfi beteg esetét ismertetjük, aki ortosztatikus hipotenzió, vizeletinkontinencia, szexuális impotencia és parkinsonizmus miatt került klinikánkra. Az MRI vizsgálat során az agy és a gerincvelő különböző részein degeneratívnak leírt elváltozásokat találtunk. A hipertonikus-akinetikus szindróma kezelése levodopával/karbidopával és a dopaminreceptorok agonistáival növelte a hipotóniás epizódok gyakoriságát. A Shy-Drager-kórban szenvedő betegeknél jól ismert jellemző az antiparkinsonos gyógyszerekkel szembeni nagyfokú érzékenység.