[A case report of Shy-Drager disease] – PubMed [A case report of Shy-Drager disease]

En 1960, Shy et Drager ont décrit pour la première fois une maladie de l’adulte caractérisée par le développement progressif de déficits autonomes. Les symptômes les plus fréquents sont liés à l’hypotension orthostatique, à l’altération de la motilité gastro-intestinale et aux dysfonctionnements urinaires et sexuels. Récemment, le syndrome a été associé à d’autres troubles dégénératifs comme la dégénérescence striatonigrale et l’atrophie olivopontocérébelleuse. Cette combinaison de maladies dégénératives est désormais connue sous le nom d’atrophie multisystémique (AMS). La maladie de Shy-Drager se rencontre le plus souvent au cours de la 5e et de la 6e décennie, chez les hommes comme chez les femmes. Outre les symptômes de dysfonctionnement autonome, nous pouvons trouver une combinaison de signes liés à des lésions localisées dans différentes régions du cerveau et de la moelle épinière. Cependant, le syndrome hypertonique-akinétique est le symptôme supplémentaire le plus souvent rencontré chez les patients. De ce fait, le diagnostic différentiel est souvent difficile à établir et n’est possible qu’après l’autopsie. Nous décrivons le cas d’un homme de 57 ans qui a été admis dans notre clinique en raison d’épisodes d’hypotension orthostatique, d’incontinence urinaire, d’impuissance sexuelle et de parkinsonisme. L’IRM a révélé des changements décrits comme dégénératifs localisés dans différentes parties du cerveau et de la moelle épinière. Le traitement du syndrome hypertonique-akinétique par la lévodopa/carbidopa et les agonistes des récepteurs de la dopamine a augmenté la fréquence des épisodes hypotoniques. Un niveau élevé de sensibilité aux médicaments antiparkinsoniens est une caractéristique bien connue que l’on retrouve chez les patients atteints de la maladie de Shy-Drager.