[Un caso di malattia di Shy-Drager]

Shy e Drager nel 1960 hanno descritto per la prima volta una malattia ad esordio adulto caratterizzata dal progressivo sviluppo di deficit autonomici. I sintomi più frequenti sono legati all’ipotensione ortostatica, all’alterazione della motilità gastrointestinale e alla disfunzione urinaria e sessuale. Recentemente la sindrome è stata collegata ad altri disturbi degenerativi come la degenerazione striatonigrale e l’atrofia olivopontocerebellare. Questa combinazione di malattie degenerative è nota come atrofia multipla del sistema (MSA). La malattia di Shy-Drager si incontra più spesso nella 5 e 6 decade in uomini e donne allo stesso modo. Oltre ai sintomi di disfunzione autonomica possiamo trovare una combinazione di segni legati a lesioni localizzate in diverse regioni del cervello e del midollo. Tuttavia, la sindrome ipertonico-acinetica è la più frequente nei pazienti come sintomo aggiuntivo. In base a questo fare una diagnosi differenziale è spesso difficile e possibile solo dopo l’autopsia. Descriviamo il caso di un paziente maschio di 57 anni che è stato ammesso nella nostra clinica a causa di episodi di ipotensione ortostatica, incontinenza urinaria, impotenza sessuale e parkinsonismo. Nella risonanza magnetica c’erano cambiamenti descritti come degenerativi localizzati in diverse parti del cervello e del midollo. Il trattamento della sindrome ipertonico-acinetica con levodopa/carbidopa e agonisti dei recettori della dopamina ha aumentato la frequenza degli episodi ipotonici. L’alto livello di sensibilità ai farmaci antiparkinsoniani è una caratteristica ben nota nei pazienti con malattia di Shy-Drager.