[Un raport de caz al bolii Shy-Drager]

Shy și Drager au descris pentru prima dată în 1960 o boală cu debut la adult caracterizată prin dezvoltarea progresivă a deficitelor autonome. Cele mai frecvente simptome sunt legate de hipotensiunea ortostatică, afectarea motilității gastrointestinale și disfuncții urinare și sexuale. Recent, sindromul a fost asociat cu alte afecțiuni degenerative precum degenerescența striatonigrală și atrofia olivopontocerebeloasă. Această combinație de boli degenerative a ajuns să fie cunoscută sub numele de atrofie multisistemică (MSA). Boala Shy-Drager se întâlnește cel mai adesea în deceniul 5 și 6 la bărbați și femei în mod egal. Pe lângă simptomele de disfuncție autonomă putem găsi o combinație de semne legate de leziuni localizate în diferite regiuni ale creierului și ale măduvei. Cu toate acestea, sindromul hipertonic-akinetic este cel mai des întâlnit la pacienți ca simptom suplimentar. În funcție de aceasta a face un diagnostic diferențial este adesea dificil și este posibil doar după autopsie. Descriem cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 57 de ani care a fost internat în clinica noastră din cauza unor episoade de hipotensiune ortostatică, incontinență urinară, impotență sexuală; și parkinsonism. La RMN au fost observate modificări descrise ca fiind degenerative localizate în diferite părți ale creierului și ale măduvei. Tratamentul sindromului hipertonic-akinetic cu levodopa/carbidopa și agoniști ai receptorilor dopaminei a crescut frecvența episoadelor hipotonice. Nivelul ridicat de sensibilitate la medicamentele antiparkinsoniene este o trăsătură bine cunoscută, întâlnită la pacientul cu boala Shy-Drager.