[En fallbeskrivning av Shy-Dragers sjukdom]

Shy och Drager beskrev 1960 för första gången en sjukdom hos vuxna som kännetecknas av progressiv utveckling av autonoma brister. De vanligaste symtomen är relaterade till ortostatisk hypotension, nedsatt gastrointestinal motilitet samt urin- och sexuell dysfunktion. På senare tid har syndromet kopplats till andra degenerativa sjukdomar som striatonigral degeneration och olivopontocerebellär atrofi. Denna kombination av degenerativa sjukdomar har kommit att kallas multipel systematrofi (MSA). Shy-Drager-sjukdomen förekommer oftast i 5 och 6 decenniet hos män och kvinnor i lika hög grad. Förutom symtom på autonom dysfunktion kan vi hitta en kombination av tecken som är kopplade till skador som är lokaliserade i olika regioner i hjärnan och ryggmärgen. Hypertoniskt-akinetiskt syndrom är dock det vanligaste symtomet hos patienterna. Det är därför ofta svårt att ställa en differentialdiagnos och den är möjlig först efter obduktion. Vi beskriver fallet med en 57-årig manlig patient som togs in på vår klinik på grund av episoder av ortostatisk hypotoni, urininkontinens, sexuell impotens och parkinsonism. På MRT fanns förändringar som beskrevs som degenerativa och som lokaliserades i olika delar av hjärnan och ryggmärgen. Behandling av hypertoniskt-akinetiskt syndrom med levodopa/karbidopa och agonister av dopaminreceptorer ökade frekvensen av hypotona episoder. Hög grad av känslighet för antiparkinsonläkemedel är ett välkänt kännetecken hos patienter med Shy-Drager-sjukdomen.