Syphilitische Optikusneuritis, die zunächst als ischämische Optikusneuropathie fehldiagnostiziert wurde

Fallbericht

Ein 50-jähriger Mann stellte sich mit einer 7-tägigen Anamnese eines signifikanten Sehverlustes auf dem rechten Auge vor. Die Untersuchung ergab eine bestkorrigierte Sehschärfe von 20/100 auf dem rechten Auge und 20/20 auf dem linken Auge. Der Patient hatte Diabetes und nahm Diabetesmedikamente ein. Es wurde ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) rechts festgestellt. Der Ishihara-Test zeigte ein vermindertes Farbensehen. Bei der Funduskopie zeigte sich in beiden Augen eine Papillenschwellung mit Unschärfe des Papillenrandes, die im rechten Auge ausgeprägt und ansonsten unauffällig war (Abb. 1A-D). Es gab keine Anzeichen einer Entzündung der vorderen Augenabschnitte oder des Glaskörpers. Die Humphrey-Perimetrie (24-2 Swedish Interactive Threshold Algorithm Standard) ergab ein ausgedehntes zentrales Skotom am rechten Auge, was zu einem Mangel an Zuverlässigkeit am linken Auge führte (Abb. 1E, Abb. 1F). Erste Laborbefunde zeigten eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und ein erhöhtes C-reaktives Protein (CRP).

Abb. 1.

Klinische Merkmale des Patienten zum Zeitpunkt der Vorstellung. Die bestkorrigierte Sehschärfe betrug 20/100 auf dem rechten Auge und 20/20 auf dem linken Auge. Die Fundusfotografien (A, B) zeigten außer dem Sehnervenkopf keine auffälligen Befunde. Die Stereophotographie des Sehnervenkopfes zeigte eine Schwellung des Sehnervenkopfes mit Unschärfe des Sehnervenkopfrandes in beiden Augen, die im rechten Auge besonders ausgeprägt war (C, D). Die Gesichtsfelduntersuchung ergab eine Depression des zentralen Feldes am rechten Auge (E), was zu einer mangelnden Zuverlässigkeit am linken Auge aufgrund zu vieler Fixationsverluste führte (F). MD = mittlere Abweichung; PSD = Musterstandardabweichung.

Der Patient hatte 4 Tage zuvor eine andere Klinik aufgesucht. Seine Sehsymptome hatten sich ohne Behandlung teilweise gebessert. Allerdings verschlechterte sich das Sehvermögen auf dem rechten Auge, was den Besuch in unserer Klinik zur Folge hatte. Aufgrund der erhöhten ESR- und CRP-Werte in unserer ersten Blutuntersuchung wurde die vorläufige Diagnose AION gestellt. Zur Abklärung der AION konsultierten wir einen Rheumatologen und führten ein weiteres Blutscreening einschließlich der Blutplättchen durch. Wir zogen systemische Steroide und eine Biopsie der Arteria temporalis in Betracht und baten die Patientin, am nächsten Tag mit den Daten des vorherigen Klinikbesuchs wiederzukommen.

Am nächsten Tag sahen wir uns das Fundusfoto der vorherigen Klinik an, das eine große, gelb-weiße, placoide Läsion der rechten Makula zeigte (Abb. 2A, Abb. 2B). Ein in der vorherigen Klinik durchgeführtes Fundus-Fluorescein-Angiogramm zeigte eine Früh- und Spätphasenfärbung des Sehnervenkopfes, aber keine eindeutigen Anzeichen eines Lecks. Außerdem beobachteten wir eine frühe zentrale Hypofluoreszenz und eine progressive späte Hyperfluoreszenz im Bereich der Placoidläsion (Abb. 2C, Abb. 2D). Die optische Kohärenztomographie der Makula zeigte keine Anzeichen eines Netzhautödems oder einer serösen Ablösung (Abb. 2E, Abb. 2F). Daher hatten wir einen hohen klinischen Verdacht auf ASPPC und führten einen Plasma-Schnelltest als Screening für eine akute Syphilisinfektion durch. Nach einem positiven Plasma-Schnelltest (RPR; 1:128) führten wir einen T. pallidum-Partikel-Agglutinationstest und einen Serum-Fluoreszenz-Treponemen-Antikörper-Absorptionstest durch, um die Diagnose zu bestätigen, und brachen die Untersuchung auf AION ab. Schließlich ergaben diese Bestätigungstests positive Ergebnisse.

Abbildung 2.

Frühere klinische Daten. Die bestkorrigierte Sehschärfe betrug 20/200 OD und 20/20 OS. Die Fundusuntersuchung des rechten Auges zeigte Merkmale einer akuten syphilitischen Placoid-Uveitis mit einer Netzhauttrübung in einem runden oder ovalen Bereich des hinteren Pols (A). Die Fundusuntersuchung des linken Auges ähnelte derjenigen bei der Vorstellung in unserer Klinik (B). Die Fluoreszenzangiographie zeigte eine frühe hypofluoreszierende Makulaläsion (C), gefolgt von einer spät auftretenden Hyperfluoreszenz (D). Die optische Computertomographie des rechten Auges zeigte eine knotige Hyperreflektivität des RPE ohne subretinale Flüssigkeit (E). Die optische Computertomographie der Makula des linken Auges zeigte keine Anzeichen eines Netzhautödems oder einer serösen Ablösung (F). S = superior; N = nasal; I = inferior; T = temporal.

Eine Liquoruntersuchung ergab Liquorprotein und Glukose im Normalbereich. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Liquor war leicht erhöht, und die RPR im Liquor war negativ. Der Patient hatte keine systemischen Symptome einer Syphilis, wie Unwohlsein, Kopfschmerzen, Übelkeit oder Verstopfung. Es gab keine anderen systemischen Manifestationen wie Schanker, Condyloma lata, makulöser papulöser Ausschlag oder Lymphadenopathie. Seine persönliche, familiäre und soziale Vorgeschichte war unauffällig, und seine HIV-Titer waren negativ.

Es wurde eine syphilitische Optikusneuritis diagnostiziert, die in der akuten Phase von einer syphilitischen Chorioretinitis der hinteren Plakoide begleitet wurde. Da Optikusneuritis und Retinitis im Allgemeinen als Neurosyphilis gelten und entsprechend behandelt werden sollten, wurde er für eine zweiwöchige Behandlung mit 1,2 g intravenösem Benzylpenicillin alle 4 Stunden aufgenommen. Die Sehschärfe, das Farbensehen und die Schwellung des Sehnervenkopfes erholten sich nach 2 Wochen Penicillinbehandlung vollständig (Abb. 3). Drei Monate nach der Behandlung war der RPR-Titer von 1:128 auf 1:32 gesunken.

Abb. 3.

Klinische Merkmale des Patienten nach der Behandlung. Fundusfotografien (A, B) und Stereofotografie des Sehnervenkopfes (C, D) von beiden Augen nach der Behandlung. Nach einer 2-wöchigen Behandlung mit Penicillin G-Infusionen war die Schwellung des Sehnervenkopfes in beiden Augen abgeklungen. Die bestkorrigierte Sehschärfe verbesserte sich auf 20/25 am rechten Auge und 20/20 am linken Auge.