Syfilitisk optikusneurit som ursprungligen feldiagnostiserades som ischemisk optikusneuropati

Fallbeskrivning

En 50-årig man presenterade sig med en sju dagar lång historia av betydande synförlust på höger öga. Undersökningen visade en bäst korrigerad synskärpa på 20/100 på höger öga och 20/20 på vänster öga. Patienten hade diabetes och tog diabetesmedicin. En höger relativ afferent pupillär defekt (RAPD) framkallades. Ishihara-testet visade på nedsatt färgseende. Funduskopi visade att synskivan var svullen med oskärpa i skivmarginalen på båda ögonen, vilket var framträdande på det högra ögat och i övrigt ovarsamt (fig. 1A-D). Det fanns inga tecken på inflammation i de främre segmenten eller glaskroppen. Humphrey-perimetri (24-2 Swedish Interactive Threshold Algorithm Standard) visade ett omfattande centralt skotom på höger öga, vilket ledde till bristande tillförlitlighet på vänster öga (fig. 1E, fig. 1F). Initiala laboratoriefynd avslöjade ett förhöjt erytrocytsedimentationsförhållande (ESR) och C-reaktivt protein (CRP).

Fig. 1.

Kliniska egenskaper hos patienten vid presentationstillfället. Bästa korrigerade synskärpa var 20/100 på höger öga och 20/20 på vänster öga. Det fanns inga onormala fynd, med undantag för den optiska skivan, på fundusfoton (A, B). Stereofotografering av synskivan visade att synskivan var svullen och att skivans kant var suddig på båda ögonen, vilket var framträdande på det högra ögat (C, D). Testning av synfältet visade att det centrala fältet var nedtryckt på höger öga (E), vilket ledde till bristande tillförlitlighet på vänster öga på grund av för många fixeringsförluster (F). MD = medelavvikelse; PSD = mönsterstandardavvikelse.

Patienten hade besökt en annan klinik 4 dagar tidigare. Hans visuella symtom hade delvis förbättrats utan någon behandling. Synen på höger öga försämrades dock, vilket föranledde besöket på vår klinik. På grund av den förhöjda ESR och CRP i vårt första blodprov var AION den preliminära diagnosen. För AION-utredningen konsulterade vi en reumatolog om detta fall och ytterligare blodundersökningar inklusive trombocyter utfördes. Vi övervägde systemiska steroider och biopsi av temporalartären och patienten ombads återkomma följande dag med uppgifterna från det föregående klinikbesöket.

Den följande dagen granskade vi fundusfotot från den föregående kliniken, som visade en stor, gulvit, placoid lesion på den högra makula (fig. 2A, fig. 2B). Ett fundus fluoresceinangiogram som utfördes vid den tidigare kliniken visade tidig och sen fasfärgning av synskivan, men inga tydliga tecken på läckage. Vi observerade också tidig central hypofluorescens och progressiv sen hyperfluorescens i området för placoidlesionen (fig. 2C, fig. 2D). Det fanns inga tecken på något näthinneödem eller serös avlossning på makulär optisk koherenstomografi (fig. 2E, fig. 2F). Vi hade således en hög grad av klinisk misstanke om ASPPC och genomförde ett snabbt plasmaåterföringstest som screening för akut syfilisinfektion. Efter ett positivt snabbt plasmaåtervinningstest (RPR; 1:128) utförde vi en T. pallidum-partikelagglutinationstest och ett serumfluorescerande treponemalantikroppsabsorptionstest för att bekräfta diagnosen och avbröt utredningen av AION. Slutligen visade dessa bekräftande tester positiva resultat.

Fig. 2.

Förutbildade kliniska data. Bästa korrigerade synskärpa var 20/200 OD och 20/20 OS. Fundusundersökning av det högra ögat visade drag av akut syfilitisk placoid bakre uveit, med retinal opacifikation i ett runt eller ovalt område i bakre polen (A). Fundusundersökningen av det vänstra ögat liknade den som gjordes vid presentationen på vår klinik (B). Fluoresceinangiografifynd visade en tidig hypofluorescerande makulaläsion (C) följt av sen hyperfluorescens (D). Optisk datortomografi av höger öga visade nodulär hyperreflektivitet i RPE utan subretinal vätska (E). Det fanns inga tecken på något näthinneödem eller serös avlossning på makulär optisk datortomografi av vänster öga (F). S = superior; N = nasal; I = inferior; T = temporal.

En provtagning av cerebrospinalvätska (CSF) visade CSF-protein och glukos inom det normala intervallet. Antalet vita blodkroppar i CSF var något förhöjt och CSF RPR var negativt. Patienten hade inga systemiska symtom på syfilis, såsom illamående, huvudvärk, illamående eller förstoppning. Det fanns inga andra systemiska manifestationer inklusive chancres, condyloma lata, makulärt papulärt utslag eller lymfadenopati. Hans personliga, familje- och sociala historia var okej och hans hiv-titer var negativa.

Diagnosen syfilitisk optikusneurit åtföljd av syfilitisk posterior placoid chorioretinit i den akuta fasen ställdes. Eftersom optikusneurit och retinit i allmänhet betraktas som neurosyfilis och bör hanteras i enlighet med detta, togs han in för en tvåveckorskur med 1,2 g intravenöst bensylpenicillin var fjärde timme. Synskärpa, färgseende och synskivans svullnad återhämtade sig helt efter 2 veckors penicillinbehandling (fig. 3). Tre månader efter behandlingen minskade RPR-titern från 1:128 till 1:32.

Fig. 3.

Kliniska drag hos patienten efter behandling. Fundusfotografier (A, B) och stereofotografi av synskivan (C, D) av båda ögonen efter behandling. Efter behandling med en 2-veckorskur med penicillin G-infusioner försvann synskivans svullnad i båda ögonen. Den bäst korrigerade synskärpan förbättrades till 20/25 på höger öga och 20/20 på vänster öga.