[Un caso de la enfermedad de Shy-Drager]

Shy y Drager describieron por primera vez en 1960 una enfermedad de inicio en la edad adulta caracterizada por el desarrollo progresivo de déficits autonómicos. Los síntomas más frecuentes están relacionados con la hipotensión ortostática, el deterioro de la motilidad gastrointestinal y la disfunción urinaria y sexual. Recientemente el síndrome se ha relacionado con otros trastornos degenerativos como la degeneración estriatonigral y la atrofia olivopontocerebelosa. Esta combinación de enfermedades degenerativas se conoce como atrofia multisistémica (AMS). La enfermedad de Shy-Drager se presenta con mayor frecuencia en la quinta y sexta década en hombres y mujeres por igual. Además de los síntomas de disfunción autonómica, podemos encontrar una combinación de signos relacionados con lesiones localizadas en diferentes regiones del cerebro y la médula. Sin embargo, el síndrome hipertónico-acinético es el síntoma adicional más frecuente en los pacientes. De acuerdo con esto para hacer un diagnóstico diferencial es a menudo difícil y posible sólo después de la autopsia. Describimos el caso de un paciente masculino de 57 años que ingresó en nuestra clínica por episodios de hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, impotencia sexual y parkinsonismo. En la resonancia magnética se observaron cambios descritos como degenerativos localizados en diferentes partes del cerebro y la médula. El tratamiento del síndrome hipertónico-acinético con levodopa/carbidopa y agonistas de los receptores de la dopamina aumentó la frecuencia de los episodios hipotónicos. El alto nivel de sensibilidad a los fármacos antiparkinsonianos es una característica bien conocida que se encuentra en los pacientes con la enfermedad de Shy-Drager.