KözleménycikkA szív szarkoidózisának kezelése – Egy gyakorlati útmutató
A szarkoidózis egy tisztázatlan etiológiájú, több rendszerre kiterjedő granulomatosus betegség, amely a test bármely szervét érintheti, beleértve a szívet is. A szarkoidózisos betegek akár 25%-ánál a szív is érintett lehet. Ritka esetekben a szív lehet az egyetlen érintett szerv.
A szív érintettsége, az úgynevezett kardiális szarkoidózis, különösen, ha tüneteket okoz, jelentősen rontja a szarkoidózisos betegek prognózisát, ezért a kardiális szarkoidózist nemcsak figyelembe kell venni, hanem aktívan keresni is kell. Az e téren a közelmúltban elért eredmények ellenére a szívszarkoidózis diagnózisa, rizikó-stratifikációja és kezelése továbbra is kihívást jelent. Szerencsére a közelmúltban számos ajánlást fogalmaztak meg, amelyek viszonylag világos útmutatást adnak a szívszarkoidózisban szenvedő betegek kezeléséhez. E betegek kezelésének sarokköve a multidiszciplináris megközelítés, amely magában foglalja a kardiológusok, pulmonológusok, radiológusok, reumatológusok és más szakemberek együttműködését.
A szívszarkoidózis diagnózisa jelenleg a betegek tüneteinek értékelésén, fizikális vizsgálatán és a standard EKG, Holter-monitorozás és echokardiográfia eredményein alapul. Ez a vizsgálatsorozat képes azonosítani a lehetséges szívszarkoidózisban szenvedő egyéneket, akiket következő lépésként szívmágneses rezonancia- és pozitronemissziós tomográfiás vizsgálatnak kell alávetni, amelyek a szívszarkoidózis diagnózisának választott technikái. A végleges diagnózis felállításához elengedhetetlen szövettani igazolás – a képalkotó eljárásokkal dokumentált tipikus képet mutató esetekben – extracardialis biopszián alapul. Egyes esetekben, amikor az extracardialis biopszia nem kivitelezhető, endomyocardialis biopsziára van szükség.
A kezelés sarokköve továbbra is a kortikoszteroidok, egyes esetekben más immunszuppresszív szerekkel kombinálva, bár randomizált vizsgálatokból hiányoznak a hatékonyságukra és biztonságosságukra vonatkozó adatok. Mivel a szív szarkoidózisának leggyakoribb halálozási okai a szívritmuszavarok, legyen szó atrioventrikuláris blokkokról vagy kamrai aritmiákról, e betegek kezelésében pótolhatatlan szerepet játszik a pacemakerek és a beültethető kardioverter/defibrillátorok (ICD) beültetése. Az egyik legkritikusabb kérdés azoknak a betegeknek a kockázati rétegzése, akik bár nem felelnek meg az ICD-beültetés klasszikus kritériumainak, továbbra is nagy a hirtelen szívhalál kockázata, és ezért továbbra is megfontolandó az ICD-beültetés. Az előrehaladott szarkoidózisban szenvedő betegek számára az utolsó lehetőség a szívátültetés.
A jelen írás a szívszarkoidózis bemutatásának, diagnózisának és kezelésének áttekintése, különös hangsúlyt fektetve a rutin klinikai gyakorlatban alkalmazható algoritmusok használatára.