[A case report of Shy-Drager disease]

1960年にShyとDragerは自律神経障害の進行性発症を特徴とする成人発症の疾患を最初に記述した。 最も頻度の高い症状は，起立性低血圧，消化管運動障害，排尿障害および性機能障害に関連するものである。 近年、本症は線条体ニグラル変性症やオリーブ小脳萎縮症などの他の変性疾患との関連が指摘されている。 このような変性疾患の組み合わせは、多系統萎縮症（MSA）と呼ばれるようになりました。 シャイ・ドレーガー病は、男女とも5、6歳代で発症することが多い病気です。 自律神経失調症とは別に、脳や脊髄の様々な部位に病変があるため、様々な徴候が見られる。 しかし、付加的な症状として、高張性・無酸素性症候群が最も多くみられます。 このため鑑別診断が困難であり、剖検後でなければ診断できないことが多い。 起立性低血圧、尿失禁、性的不能、パーキンソニズムのエピソードを呈し、当院に入院した57歳男性患者の症例を報告する。 MRIでは，脳と脊髄のさまざまな部位に変性と思われる変化がみられた． レボドパ/カルビドパとドーパミン受容体の作動薬による高張性-無動性症候群の治療は、低張性エピソードの頻度を増加させた。 抗パーキンソン病薬に対する高い感受性は、シャイ・ドレーガー病の患者に見られる特徴としてよく知られています。