Review articleManagement of cardiac sarcoidosis – A practical guide

Sarkoidoza jest wieloukładową chorobą ziarniniakową o niejasnej etiologii, która może dotyczyć każdego narządu ciała, w tym serca. Serce jest zajęte nawet u 25% pacjentów z sarkoidozą. W rzadkich przypadkach serce może być jedynym zajętym narządem.

Zajęcie serca, zwane sarkoidozą sercową, zwłaszcza objawowe, znacznie pogarsza rokowanie u chorych na sarkoidozę, dlatego też sarkoidoza sercowa powinna być nie tylko brana pod uwagę, ale również aktywnie poszukiwana. Pomimo ostatnich postępów w tej dziedzinie, diagnostyka, klasyfikacja ryzyka i leczenie sarkoidozy sercowej pozostają wyzwaniem. Na szczęście w ostatnim czasie sformułowano kilka zaleceń, które dostarczają stosunkowo jasnych wskazówek dotyczących postępowania z pacjentami z sarkoidozą sercową. Podstawą postępowania z tymi chorymi jest wielodyscyplinarne podejście obejmujące współpracę kardiologów, pulmonologów, radiologów, reumatologów i innych specjalistów.

Obecnie rozpoznanie sarkoidozy serca opiera się na ocenie objawów, badaniu przedmiotowym i wynikach standardowego EKG, monitorowania metodą Holtera i echokardiografii. Na podstawie tej serii badań można zidentyfikować osoby z możliwą sarkoidozą serca, które w kolejnym etapie powinny być poddane badaniu rezonansu magnetycznego serca i pozytonowej tomografii emisyjnej, które są technikami z wyboru w diagnostyce sarkoidozy serca. Weryfikacja histologiczna, krytyczna dla ustalenia ostatecznego rozpoznania, opiera się – w przypadkach o typowym obrazie udokumentowanym technikami obrazowymi – na biopsji pozasercowej. W niektórych przypadkach, gdy wykonanie biopsji pozasercowej nie jest możliwe, konieczne jest wykonanie biopsji endomiokardialnej.

Podstawą leczenia pozostają kortykosteroidy, w niektórych przypadkach w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi, chociaż brakuje danych na temat ich skuteczności i bezpieczeństwa pochodzących z badań randomizowanych. Ponieważ najczęstszą przyczyną zgonów z powodu sarkoidozy serca są zaburzenia rytmu serca, zarówno bloki przedsionkowo-komorowe, jak i komorowe zaburzenia rytmu, niezastąpioną rolę w postępowaniu z tymi chorymi odgrywa wszczepianie stymulatorów i kardiowerterów-defibrylatorów (implantable cardioverter/defibrillator – ICD). Jednym z najbardziej krytycznych zagadnień jest stratyfikacja ryzyka u chorych, którzy nie spełniając klasycznych kryteriów implantacji ICD, nadal są obciążeni wysokim ryzykiem nagłego zgonu sercowego i w związku z tym należy u nich rozważyć wszczepienie ICD. Ostatnią opcją dla pacjentów z zaawansowaną sarkoidozą jest przeszczepienie serca.

Prezentowana praca jest przeglądem prezentacji, diagnostyki i leczenia sarkoidozy serca, ze szczególnym naciskiem na wykorzystanie algorytmów mających zastosowanie w rutynowej praktyce klinicznej.

Prezentowana praca jest przeglądem prezentacji, diagnostyki i leczenia sarkoidozy serca.