Syphilitic Optic Neuritis aanvankelijk verkeerd gediagnosticeerd als Ischemic Optic Neuropathy

Case Report

Een 50-jarige man presenteerde zich met een 7-daagse voorgeschiedenis van aanzienlijk gezichtsverlies aan het rechteroog. Bij onderzoek bleek de gezichtsscherpte 20/100 te zijn voor het rechteroog en 20/20 voor het linkeroog. De patiënt had diabetes en nam diabetesmedicatie. Er werd een relatief afferent pupillair defect (RAPD) rechts vastgesteld. De Ishihara-test toonde een verminderd kleurenzicht. Funduscopie toonde zwelling van de oogschijf met vervaging van de rand van de schijf in beide ogen, die prominent was in het rechteroog en verder onopvallend (Fig. 1A-D). Er waren geen tekenen van ontsteking in de voorste oogsegmenten of het glasvocht. Humphrey perimetrie (24-2 Swedish Interactive Threshold Algorithm Standard) testen toonden een uitgebreid centraal scotoma in het rechteroog, wat leidde tot een gebrek aan betrouwbaarheid in het linkeroog (Fig. 1E, Fig. 1F). De eerste laboratoriumresultaten toonden een verhoogde erytrocytenbezinkingsratio (ESR) en C-reactief proteïne (CRP).

Fig. 1.

Klinische kenmerken van de patiënt ten tijde van de presentatie. De best gecorrigeerde gezichtsscherpte was 20/100 in het rechteroog en 20/20 in het linkeroog. Er waren geen abnormale bevindingen, behalve voor de optische schijf, op fundusfoto’s (A, B). Stereofotografie van de oogschijf toonde zwelling van de oogschijf met vervaging van de rand van de schijf in beide ogen, die prominent was in het rechteroog (C, D). Gezichtsveldtesten toonden depressie van het centrale veld in het rechteroog (E), wat leidde tot een gebrek aan betrouwbaarheid in het linkeroog als gevolg van te veel fixatieverliezen (F). MD = gemiddelde afwijking; PSD = patroon standaardafwijking.

De patiënt had 4 dagen eerder een andere kliniek bezocht. Zijn visuele symptomen waren gedeeltelijk verbeterd zonder enige behandeling. Het zicht in het rechteroog verslechterde echter, wat aanleiding was voor het bezoek aan onze kliniek. Vanwege de verhoogde ESR en CRP in ons eerste bloedonderzoek, was AION de voorlopige diagnose. Voor de AION-work-up overlegden we met een reumatoloog over dit geval en werd verder bloedonderzoek inclusief bloedplaatjes uitgevoerd. We overwogen systemische steroïden en een biopsie van de temporale arterie en de patiënt werd gevraagd de volgende dag terug te komen met de gegevens van het vorige kliniekbezoek.

De volgende dag bekeken we de fundusfoto van de vorige kliniek, die een grote, geelwitte, placoïde laesie van de rechter macula liet zien (Fig. 2A, Fig. 2B). Een fundus fluoresceïne angiogram uitgevoerd bij de vorige kliniek toonde vroege en late fase kleuring van de optische schijf, maar geen duidelijk teken van lekkage. Wij observeerden ook vroege centrale hypofluorescentie en progressieve late hyperfluorescentie in het gebied van de placoïdlaesie (Fig. 2C, Fig. 2D). Er waren geen tekenen van netvliesoedeem of sereuze loslating op de maculaire optische coherentie tomografie (Fig. 2E, Fig. 2F). Daarom hadden wij een hoge mate van klinische verdenking betreffende ASPPC en voerden een snelle plasma terugvindingstest uit als screening voor acute syfilisinfectie. Na een positieve snelle plasma terugvindingstest (RPR; 1:128), voerden wij een T. pallidum deeltjesagglutinatietest en een serum fluorescente treponemal antilichaam absorptietest uit om de diagnose te bevestigen en de work-up voor AION te staken. Uiteindelijk gaven deze bevestigende tests positieve resultaten.

Fig. 2.

Vorige klinische gegevens. De best gecorrigeerde gezichtsscherpte was 20/200 OD en 20/20 OS. Fundusonderzoek van het rechteroog toonde kenmerken van acute syfilitische placoïdale uveïtis posterior, met retinale troebeling in een rond of ovaal gebied van de posterior pool (A). Fundus onderzoek van het linker oog was vergelijkbaar met die van de presentatie in onze kliniek (B). Fluoresceïne-angiografische bevindingen toonden een vroege hypofluorescerende maculaire laesie (C) gevolgd door een late hyperfluorescentie (D). Optische computertomografie van het rechteroog toonde nodulaire hyperreflectiviteit van het RPE zonder subretinale vloeistof (E). Er waren geen tekenen van netvliesoedeem of sereuze loslating op de maculaire optische computertomografie van het linkeroog (F). S = superieur; N = nasaal; I = inferieur; T = temporaal.

Een cerebrospinale vloeistof (CSF)-tap toonde CSF-eiwit en -glucose binnen het normale bereik. Het aantal witte bloedcellen in de CSF was licht verhoogd en de CSF RPR was negatief. De patiënt had geen systemische symptomen van syfilis, zoals malaise, hoofdpijn, misselijkheid of constipatie. Er waren geen andere systemische manifestaties zoals chancres, condyloma lata, maculaire papulaire huiduitslag, of lymfadenopathie. Zijn persoonlijke, familiale en sociale voorgeschiedenis waren onopvallend en zijn HIV-titers waren negatief.

Er werd een diagnose gesteld van syphilitische optische neuritis gepaard gaande met syphilitische chorioretinitis posterior placoid in de acute fase. Aangezien neuritis optica en retinitis in het algemeen als neurosyfilis worden beschouwd en dienovereenkomstig moeten worden behandeld, werd hij opgenomen voor een 2-weekse kuur van 1,2 g intraveneuze benzylpenicilline om de 4 uur. De gezichtsscherpte, het kleurenzien en de zwelling van de oogschijf herstelden volledig na 2 weken penicillinebehandeling (Fig. 3). Drie maanden na de behandeling was de RPR-titer gedaald van 1:128 tot 1:32.

Fig. 3.

Klinische kenmerken van de patiënt na de behandeling. Fundusfoto’s (A, B) en stereofotografie van de oogschijf (C, D) van beide ogen na behandeling. Na behandeling met een 2-weekse kuur van penicilline G infusies, was de optische schijf zwelling verdwenen in beide ogen. De best gecorrigeerde gezichtsscherpte was verbeterd tot 20/25 in het rechteroog en 20/20 in het linkeroog.