[A case report of Shy-Drager disease]

Shy i Drager w 1960 roku po raz pierwszy opisali chorobę o początku u dorosłych, charakteryzującą się postępującym rozwojem deficytów autonomicznych. Najczęstsze objawy związane są z niedociśnieniem ortostatycznym, zaburzeniami motoryki przewodu pokarmowego, dysfunkcją układu moczowego i płciowego. Ostatnio zespół ten powiązano z innymi zaburzeniami degeneracyjnymi, takimi jak zwyrodnienie striatonigralne i atrofia olivopontocerebellar. To połączenie chorób zwyrodnieniowych znane jest pod nazwą atrofii wieloukładowej (MSA). Choroba Shy-Dragera jest najczęściej spotykana w 5 i 6 dekadzie życia, zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. Poza objawami dysfunkcji autonomicznej można znaleźć kombinację objawów związanych z uszkodzeniami zlokalizowanymi w różnych okolicach mózgu i rdzenia. Najczęściej jednak jako dodatkowy objaw spotykany jest zespół hipertoniczno-akinetyczny. W związku z tym ustalenie rozpoznania różnicowego jest często trudne i możliwe dopiero po przeprowadzeniu sekcji zwłok. Opisujemy przypadek 57-letniego mężczyzny, który został przyjęty do naszej Kliniki z powodu epizodów niedociśnienia ortostatycznego, nietrzymania moczu, impotencji seksualnej oraz parkinsonizmu. W badaniu MRI stwierdzono zmiany określane jako zwyrodnieniowe zlokalizowane w różnych częściach mózgu i rdzenia kręgowego. Leczenie zespołu hipertoniczno-akinetycznego lewodopą/karbidopą i agonistami receptorów dopaminowych zwiększało częstość epizodów hipotonicznych. Wysoki poziom wrażliwości na leki przeciwparkinsonowskie jest dobrze znaną cechą stwierdzaną u pacjentów z chorobą Shy-Dragera.