[Um relato de caso de doença de Shy-Drager]

Shy and Drager em 1960 descreveu pela primeira vez uma doença de início adulto caracterizada pelo desenvolvimento progressivo de déficits autonômicos. Os sintomas mais freqüentes estão relacionados à hipotensão ortostática, comprometimento da motilidade gastrointestinal e disfunção urinária e sexual. Recentemente a síndrome tem sido ligada a outras doenças degenerativas como degeneração estriatonigral e atrofia olivopontocerebelar. Esta combinação de doenças degenerativas tem vindo a ser conhecida como atrofia do sistema múltiplo (AEM). A doença de Shy-Drager é mais frequentemente encontrada em 5 e 6 décadas em homens e mulheres igualmente. Além dos sintomas de disfunção autonómica, podemos encontrar uma combinação de sinais ligados a lesões localizadas em diferentes regiões do cérebro e do cordão umbilical. No entanto, a síndrome hipertonica-akinetic é a mais frequentemente encontrada em pacientes como um sintoma adicional. De acordo com isto, fazer um diagnóstico diferencial é muitas vezes difícil e possível apenas após a autópsia. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 57 anos de idade que foi internado em nossa clínica devido a episódios de hipotensão ortostática, incontinência urinária, impotência sexual; e parkinsonismo. Na RM houve alterações descritas como degenerativas localizadas em diferentes partes do cérebro um cordão. O tratamento da síndrome hipertonica-akinetic com levodopa/carbidopa e agonistas dos receptores dopaminérgicos aumentou a frequência dos episódios hipotónicos. O alto nível de sensibilidade aos medicamentos antiparkinsonianos é uma característica bem conhecida encontrada em pacientes com doença de Shy-Drager.